UpToDate Contents
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- 1. 脳腫瘍の臨床所見および診断 clinical presentation and diagnosis of brain tumors
- 2. 原発性脳腫瘍の発生率 incidence of primary brain tumors
- 3. 小児における中枢神経系腫瘍のマネージメントに関する概要 overview of the management of central nervous system tumors in children
- 4. 原発性および転移性脳腫瘍患者における血管原性浮腫のマネージメント management of vasogenic edema in patients with primary and metastatic brain tumors
- 5. 小児における中枢神経系腫瘍の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children
Japanese Journal
- グリオーマの遺伝子異常に基づいた化学療法の最新知見
- 夏目 敦至,Lushun Chalise,若林 俊彦
- 脳神経外科ジャーナル 24(6), 386-398, 2015
- … 原発性脳腫瘍は腫瘍の形態学, 細胞学, 分子遺伝学, 免疫組織学的特徴を併せて評価するWHOのgradingが広く普及し, 疾患予後を表す指標となっている. …
- NAID 130005083637
- 第79回東京女子医科大学学会総会シンポジウム「放射線治療の最近の進歩」(1)原発性悪性脳腫瘍
- 前林 勝也
- 東京女子医科大学雑誌 84(2), 60-66, 2014-04-25
- … 原発性脳腫瘍は悪性であっても中枢神経系外に転移することはまれである。 … しかし、原発性脳腫瘍の種類は多く、放射線治療が効きやすいものからあまり効かないものまで多数ある。 …
- NAID 110009770441
- 腫瘍内出血で発症し, 急速に意識障害をきたした小児 anaplastic meningioma
- 梅村 武部,山本 淳考,高橋 麻由,中野 良昭,齋藤 健,北川 雄大,植田 邦裕,宮岡 亮,黒川 暢,西澤 茂
- 脳神経外科ジャーナル = Japanese journal of neurosurgery 21(10), 801-807, 2012-10-20
- … 髄膜腫は成人の原発性脳腫瘍として最も頻度が高いが, 頻度は少ないものの小児にも発生する. …
- NAID 10031131646
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- 脳腫瘍とは、頭蓋内に発生する(1)原発性および(2)転移性の新生物の総称で、年間 発生頻度は十万人に十人程度です。 (1)原発性脳腫瘍は、さらに発生母地と腫瘍を構成 する細胞の特徴により病理組織学的に分類されます。 悪性から良性のものまで千差万 別 ...
- 転移性脳腫瘍を伴ったがん患者さんの死亡原因は、原発巣（もともとの臓器に生じたが んのことです）の悪化によるものが50％、 ... また、開頭手術で初めて転移性脳腫瘍と 分かっても、原発巣が発見できず、極端な場合には剖検によっても原発巣が分からない ...
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| 国試過去問 | 「108E030」 |
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「下垂体腺腫」
概念
- 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍。
分類
-
- 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
- プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
- 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
- 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
- ゴナドトロピン産生腺腫
- 混合腺腫
- 非機能性腺腫
放射線診断学的分類
- 鞍内型(enclosed type)：手術による治療率が高い、とかなんとか？
- 浸潤型
大きさによる分類
- マクロアデノーマ macroadenoma：10mm以上
- 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma：10mm以下
疫学
- 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
- 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
- 好発年齢：成人(30-50歳)。小児はまれ。
症状
- 腫瘍による圧迫：視力障害、頭痛
- 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
- 内分泌症状
- 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
- 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害
下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害
- 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
- TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる？
- ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
- PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解？
病理
- 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)
検査
画像検査 IMD.1041,YN J-198
- 頭蓋単純X線写真
- トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
- トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。
- 血管造影：前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
- 頭部CT：トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
- 単純：等吸収～高吸収。微小腺腫は低吸収
- 造影：ほぼ均一に増強
- MRI：腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
- T1強調像：低信号
- T2強調像：高信号
- 造影：ほぼ均一に増強
内分泌検査
| ホルモン名称 | 腫瘍 | 頻度 (IMD.1040) |
頻度 (RNT. 64) |
症候 | 検査(IMD.1041より引用) |
| 成長ホルモン | 成長ホルモン産生腺腫 | 20％. | 20％. | 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 | ・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。 ・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。 ・TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。 ・L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常：DRアゴニスト→GH↑) ・ソマトメジンC(IGF-I)高値。 |
| プロラクチン | プロラクチン産生腺腫 | 32％. | 30％. | 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた（estrogen-primed）女性乳房における乳汁漏出 | ・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。 ・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常：低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常：TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常：D2R↓→PRL↑)による反応減少。 |
| 副腎皮質刺激ホルモン | ACTH産生腺腫 | 3％. | 5％. | 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 | ・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。 ・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。 ・CRH試験(CRH100μg静注) ・健常者：血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。 ・Cushing病：過剰反応 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群：無反応 |
| 甲状腺刺激ホルモン | 動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便（hyperdefecation）、発汗 | *freeT3、freeT4上昇。 *TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。 | |||
| 卵胞刺激ホルモン | ゴナドトロピン産生腺腫 | 10％. | |||
| 黄体形成ホルモン | |||||
| 非機能性腺腫 | 18％. | 40％. | 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、 |
診断
- トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 ＋ 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 ＋ 画像所見(CT、MRI)
合併症
- 下垂体卒中：発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状＋血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)
治療
治療法別
薬物療法
- ブロモクリプチン：ドパミンD2受容体作動薬
- 麦角アルカロイド系：ドパミンD2受容体作動薬
- PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
- オクトレオチド：ソマトスタチン誘導体
- ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
- 50%で腺腫の縮小がみられる。
外科的治療
- 経蝶形骨洞的下垂体腺腫摘出術 Hardy法 第一選択
- 前頭開頭術
腫瘍別
プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)
- ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
- ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
- カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
- 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
- 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。
参考
- 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
- 2. がん情報サイト｜PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療（PDQR）
- 3. プロラクチン（PRL）分泌過剰症の診断と治療の手引き（平成２２年度改訂）
| 名称 | 構造 | 分泌細胞 | 下垂体前葉細胞 全細胞に対する 産生細胞の割合 |
染色性 | 腫瘍 | 頻度 (IMD.1040) |
頻度 (RNT. 64) |
症候 | |||
| 成長ホルモン | GH | ペプチド | somatotroph | 40-50% | 好酸性 | 成長ホルモン産生腺腫 | 成長ホルモン分泌細胞腺腫 | 20％. | 20％. | 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 | |
| プロラクチン | PRL | mammotroph | 10-25% | 好酸性 | プロラクチン産生腺腫 | プロラクチノーマ | 32％. | 30％. | 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた（estrogen-primed）女性乳房における乳汁漏出 | ||
| 副腎皮質刺激ホルモン | ACTH | corticotroph | 0.1 | 好塩基性 | 嫌色素性 | ACTH産生腺腫 | コルチコトロフ腺腫 | 3％. | 5％. | 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 | |
| 甲状腺刺激ホルモン | TSH | 糖タンパク | thyrotroph | 0.05 | 好塩基性 | 甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫 | 動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便（hyperdefecation）、発汗 | ||||
| 卵胞刺激ホルモン | FSH | gonadotroph | 10-15% | 好塩基性 | ゴナドトロピン産生腺腫 | 10％. | |||||
| 黄体形成ホルモン | LH | 好塩基性 | |||||||||
| 非機能性腺腫 | 非機能性腺腫 | 18％. | 40％. | 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、 | |||||||
「乏突起膠腫」
- 英
- oligodendroglioma
- 同
- 乏突起神経膠腫、希突起神経膠腫、乏突起膠腫
- 関
- 神経膠腫
- 神経系 091106 BT2
概念
- 乏突起膠細胞(oligodendrocyte)由来しており、比較的良性かつ予後の良い神経膠腫。病理像が特徴的である。
疫学
- 原発性脳腫瘍の約1.3% (参考1)
- 40-50歳の大脳白質、特に前頭葉に原発
病理
- WHO grade II ← 良性
- 正常嚢との境界は比較的明瞭で淡桃色の柔らかい腫瘍。
- 細胞のほぼ中心にある類円形の核 ＋ 周囲が淡明な細胞質 → 蜂巣状構造(honeycomb structure)、目玉焼き像(egg appearance)
- 細胞密度は高い。
- 核は均一で異形成は低い。
- 分裂は少ない。緩徐に増大。
- fried egg pattern or honeycomb structure
- 1pと19qの欠失が認められる。
- 時に退形成性乏突起膠腫(anaplastic oligodendroglioma)
免疫染色マーカー
- olig2：陽性
- GFAP：陰性
- MIB1：低値
症状
- てんかん発作の初発が多い(前頭葉に腫瘍が発生しやすい)。
- 神経局所症状は進展すれば出現。
検査
- SCN.173
- CT：低吸収域
- MRI：石灰化部位は無信号
- T1：低信号
- T2：高信号
治療
- 手術療法が基本。化学療法、放射線療法も行われる。
- PCV療法(procarbazine, CCNU, vincristine)が有効。
予後
- 神経膠腫の中では良好。化学療法に良く反応(特に1p,19q欠失例)。5年生存率83.4%(SCN.173), 60-70%(参考1)
参考
- 1. 神経膠腫：[がん情報サービス]
「星状細胞腫」
- 英
- astrocytoma
- 同
- 星細胞腫、アストロサイトーマ、星状膠細胞腫
- 関
- 星状腫、アストログリオーマ、astroglioma、astrocytic glioma、退形成星状細胞腫、毛様細胞性星細胞腫、上衣下巨細胞星状細胞腫、混合神経膠腫、星状細胞腫、星状芽細胞腫、肥胖性星細胞腫、グレードII星細胞腫、グレードIII星細胞腫、グレードI星細胞腫、線維性星細胞腫、若年性毛細胞性星細胞腫
好発部位
- 小児：小脳半球 → 小脳失調
- 成人：大脳半球 → 痙攣
分類
特徴
- 浸潤性に発育 → 全摘が困難 → 再発しやすい・再発時に悪性化する傾向がある
- 遠隔転移はきわめて稀
- 放射線に対する感受性が低い
- 抗癌薬が効きにくい。
「膠芽腫」
- 英
- glioblastoma
- 同
- 神経膠芽腫、多形膠芽腫 glioblastoma multiforme
- グリア芽細胞腫、グリア芽腫、膠芽細胞腫、グリオブラストーマ、膠芽腫、神経膠芽細胞腫
- 関
- 脳腫瘍、星状細胞腫
- 神経系 091009IV
分類
概念
- 肉眼的・組織的に多彩な形態を示すので多形膠芽腫とも呼ばれる(SCN.170)
病因
- primary dlioblastoma：genetic defects(EGFR amplification, MDM2 overexpression, p16 deletion, PTEN mutation)：older patients
- secondary glioblastoma：p53 tumor suppressor gene inactivating → PDGF-A amplification：young patiens
病理
- 壊死、出血、嚢胞形成 (SCN.170)
- 大小様々の円型、紡錘型、不整型の細胞が密に増殖 (SCN.170)
- 腫瘍内の様々な壊死。壊死周囲に核が柵状に配列する所見(nuclear pseudopalisading, pseudopalisading necrosis)、血管の増殖、内皮細胞の増殖(SCN.170)
- pseudopalisading necrosisは膠芽腫に特徴的(palisade:柵)
治療
- 手術療法 + 放射線療法&化学療法
参考
- 1. MRI画像
「primary brain tumor」
- 関
- brain cancer、brain neoplasm、brain tumor、cancer of the brain、intracranial neoplasm、malignant brain neoplasm、malignant primary brain tumor、primary brain neoplasm、primary malignant brain tumor、recurrent brain tumor
「悪性原発性脳腫瘍」
「脳腫瘍」
概念
分類
疫学
腫瘍別発生頻度
| 腫瘍別発生頻度 | 小児 | 成人 | |
| 神経膠腫 | 33% | 星状細胞腫 | 髄膜腫 |
| 髄膜腫 | 22% | 髄芽腫 | 膠芽腫 |
| 下垂体腺腫 | 15% | 頭蓋咽頭腫 | 下垂体腺腫 |
| 神経鞘腫 | 9% | 胚細胞腫 | 神経鞘腫 |
| 頭蓋咽頭腫 | 5% | 上衣腫 | 転移性脳腫瘍 |
YN.J.188
| 部位 | 種類 | 小児 | 成人 |
| 頭蓋骨 | 頭蓋骨腫瘍 | ○ | ○ |
| 大脳半球 | 神経膠腫 | ○ | |
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 松果体 | 胚細胞腫 | ○ | |
| 小脳半球 | 星細胞腫 | ○ | |
| 血管芽腫 | ○ | ||
| 小脳虫部 | 髄芽腫 | ○ | |
| 第四脳室 | 上衣腫 | ○ | |
| 鞍上部・ 視交叉部・ 下垂体部 |
頭蓋咽頭腫 | ○ | |
| 視神経膠腫 | ○ | ||
| 胚細胞腫 | ○ | ||
| 下垂体腺腫 | ○ | ||
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 小脳橋角部 | 聴神経鞘腫 | ○ | |
| 脳幹部 | 神経膠腫 | ○ | ○ |
小児の脳腫瘍
- SCN.173
- 腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
- 部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。
- SRA.163
| 後発年齢 | 好発部位 | |
| 小脳星細胞腫 | 5～10歳 | 小脳半球 |
| 髄芽腫 | 5～10歳(男児に多い) | 小脳虫部から発生 |
| 頭蓋咽頭腫 | 10～15歳 | トルコ鞍上部 |
| 上衣腫 | 10～15,30～40歳 | 第四脳室、側脳室 |
| 髄芽腫 | 10～30歳 | 松果体部、トルコ鞍上部 |
| 脳幹部膠腫 | ～15歳 | 橋 |
| 視神経膠腫 | ～15歳 | 視神経視交叉 |
放射線感受性
- SCN.173
- (高い)髄芽腫、胚細胞腫 ＞ (低い)神経膠腫
転移性脳腫瘍
- 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
- 頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌 (SCN.173)
石灰化が見られる脳腫瘍
- 乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
- 上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
- 髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
- 頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。
嚢胞性腫瘍
参考
- 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
- 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
- 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン ［総論］
- 3. 資料
- 4. 資料
- 5. 小児脳腫瘍
国試
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「原発」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す