動脈管開存症

patent ductus arteriosus, PDA
心室中隔欠損症心房中隔欠損症
動脈管動脈管索


まとめ

  • 出生後72時間以内に閉鎖するはずの動脈管が残存することが本疾患の本態である。多くの症例では無症状であり、2LSBに連続性雑音を聴取することで診断されうる。動脈管開存の程度が大きい場合、左心系負荷、左心不全、あるいは肺高血圧によりアイゼンメンゲル症候群を来しうる(この場合のチアノーゼは下半身に起こる)。また、動脈管の圧迫により左反回神経麻痺を起こしうる。治療は動脈管結紮切離術、コイル塞栓法、(未熟児に対しては)インドメタシン投与により行う。(YN.C-123 SSUR.360)

概念

病因

疫学

  • 先天性心疾患の約5-10% (YN.C-123)
  • 男女比 = 1:2-3 (YN.C-123)

病態

肥大部位 PHD.380-

  RA RV LA LV
ASD    
VSD  
PDA    

症候

  • 左心房肥大、左心室肥大
  • 左心不全
  • (次第に)肺高血圧
  • (肺高血圧からアイゼンメンゲル化した症例)下半身のチアノーゼ

身体所見

脈拍

聴診

シャント量によって所見が変化する。
  • 新生児期(つまり病初期)には収縮期雑音。 → 拡張期雑音が出現し連続性雑音となる(拡張期雑音は高まった動脈圧によりdriveされる動脈管から肺動脈への血流を反映。よってII音でピークとなる)。 → 肺高血圧の進行により、収縮期雑音のみとなり、IIp音が亢進。

検査

胸部単純X線写真

  • 左第一弓↑、左第三弓↑、左第四弓↑
  • 左第二弓↑(SPE.449)
  • 肺血管陰影増強


心エコー

  • 動脈管での左右シャント

心カテーテル検査

  • カテーテルの肺動脈から大動脈弓への到達
  • 肺動脈血の酸素飽和度上昇
  • 肺動脈圧上昇

心電図

  • 左室肥大、V5-V6に目立つq波 (SPE.449)


治療

生後半年を過ぎると動脈管自然閉鎖はまれである

方針

ガイドライン1
  • 細い動脈管で心雑音のない場合(silent PDA)について治療適応かどうかは統一見解がない。
  • 治療適応は連続性雑音が見られる場合であり、肺血管抵抗が高くなり右左短絡が主体で高度の肺高血圧が見られる例、あるいはEisenmenger化した例については治療適応がない。
  • 治療法の選択は形態と太さによる。心エコーで評価できなければ造影CTやMRIを施行する。
  • 経皮的コイル塞栓術は最小内径が2.5mm以下の場合に第一選択となり、狭窄部がない筒型や、最小内径が4mm以上の場合にはコイル塞栓症は適応とならない。窿形成を伴っている場合や、動脈管の長さが短いwindowsタイプではステントグラフト内挿術や外科手術が適応となる。


↓これは出典不明

  • シャント量が小さい場合でも感染性心膜炎のリスクとなるため、全例で手術適応。
  • 未熟児~乳児期に心不全を認める例:早期手術
  • その他:待機的に3-6歳での手術

手術療法

  • 適応:肺高血圧合併症例、易感染性や発育不全を認める症例。(SPE.450)
  • 手術法:動脈管の結紮切離

interventional radiography

  • コイル塞栓法

内科的治療

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf


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Japanese Journal

  • 獣医師生涯研修事業のページ Q&A小動物編[含 解答と解説] (日本獣医師会雑誌(日獣会誌))
  • from COMPENDIUM 循環 犬の動脈管開存症
  • Broaddus Kristyn D.,Tillson D. Michael,浜部 理奈 [訳]
  • J-vet 24(3), 27-43,104, 2011-03
  • NAID 40018754480
  • 動脈管開存症に対するPDA閉鎖セットを用いた経皮的カテーテル閉鎖術--AMPLATZER Duct Occluder
  • 症例 特発性血小板減少性紫斑病を持つ成人PDAの1治験例
  • 塩野 則次,横室 浩樹,藤井 毅郎 [他]
  • 東邦医学会雑誌 58(2), 112-116, 2011-03
  • NAID 40018739335

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★リンクテーブル★
国試過去問098A019」「100A025」「095D018」「104A026」「100A024」「099A020」「108F019」「105E047」「101B072」「096H025」「108I035」「098G114」「110A016」「102A002」「112D008」「097G116」「106I011」「103I009」「101F027」「108A001
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098A019」

  [★]

  • 6歳の男児。学校の健康診断で心電図異常を指摘され来院した。
  • 出生直後から心雑音を指摘されていたが、特に自覚症状もなく精密検査を受けたことがなかった。
  • 身長115cm、体重20.5kg。呼吸数26/分。脈拍112/分、整。チアノーゼは認めない。
  • 胸骨左縁第2肋間で振戦(thrill)を触れ、4/6度の駆出性収縮期雑音を聴取する。II音分裂間隔は広くIIpが減弱している。
  • 心電図と胸部エックス線写真とを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 098A018]←[国試_098]→[098A020

100A025」

  [★]

  • 3か月の乳児。哺乳力低下を主訴に来院した。意識は清明。身長62cm、体重5.5kg。第4肋間胸骨左縁に3/6度の収縮期雑音を聴取し、II音肺動脈成分は亢進している。血液所見:赤血球385万、Hb11.3g/dl、Ht34%、白血球8,900。心臓カテーテル検査所見:肺動脈圧52mmHg、右室圧52mmHg、左室圧75mmHg、Qp/Qs3.7、肺血管抵抗1.8単位、左室拡張終期容積(正常値比)201%。心電図を以下に示す。診断はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A024]←[国試_100]→[100A026

095D018」

  [★]

  • 3歳の男児。3歳児健診で初めて心雑音を指摘され来院した。生来かぜをひきやすく、年に5、6回は急性咽頭炎として治療を受けていた。身長95cm、体重12kg。脈拍98/分、整。心臓の聴診で、第2肋間胸骨左縁を最強点とする2/6度の収縮期雑音を聴取し、II音の固定性分裂を認める。他に特記すべき身体所見はない。胸部エックス線写真と心電図とを以下に示す。
  • 画像:95D18B.jpg 300px


[正答]


※国試ナビ4※ 095D017]←[国試_095]→[095D019

104A026」

  [★]

  • 1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週、体重2,830gで出生し、生後5日に退院した。身長52cm、体重3,900g。母乳栄養で哺乳力は良好である。呼吸数40/分。心拍数120/分、整。血圧86/54mmHg。呼吸音に異常を認めない。胸骨左線第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取する。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。心エコー図(別冊No、8A、B)を別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A025]←[国試_104]→[104A027

100A024」

  [★]

  • 38歳の女性。会社の健康診断で心雑音を指摘され来院した。自覚症状はない。前胸部に連続性雑音を聴取する。心臓カテーテル検査所見:酸素飽和度は上大静脈70%、下大静脈72%、右房81%、右室81%、肺動脈82%、左室97%、大動脈97%。上行大動脈造影写真を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A023]←[国試_100]→[100A025

099A020」

  [★]

  • 7歳の女児。学校健診で心雑音を指摘されたため来院した。生来かぜをひきやすい。身長120cm、体重25kg。脈拍84/分、整。血圧96/72mmHg。第3肋間胸骨左縁に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見:赤血球370万、Hb11.7g/dl、Ht35%。心カテーテル検査所見を表に示す。診断はどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 099A019]←[国試_099]→[099A021

108F019」

  [★]

  • 3歳の男児。 3歳児健康診査で心雑音を指摘され来院した。胸骨左縁第 2肋間を最強点とする III /VIの収縮期駆出性〈収縮中期性〉雑音を聴取し、この雑音は左頸部に放散する。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108F018]←[国試_108]→[108F020

105E047」

  [★]

  • 28歳の女性。妊娠38週で分娩した。妊娠20週に破水し、その後の超音波検査で羊膜腔がほとんど認められていなかった。
  • 児に認められる可能性が高いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E046]←[国試_105]→[105E048

101B072」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。

[正答]


※国試ナビ4※ 101B071]←[国試_101]→[101B073

096H025」

  [★]

  • 左室負荷をきたす疾患はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

[正答]


※国試ナビ4※ 096H024]←[国試_096]→[096H026

108I035」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108I034]←[国試_108]→[108I036

098G114」

  [★]

  • インターベンショナルラジオロジーの適応となるのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 098G113]←[国試_098]→[098G115

110A016」

  [★]

  • 先天性心疾患で連続性雑音を聴取するのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 110A015]←[国試_110]→[110A017

102A002」

  [★]

  • 在胎41週、1,950gで出生した新生児に合併しやすいのはどれか。 

[正答]


※国試ナビ4※ 102A001]←[国試_102]→[102A003

112D008」

  [★]

  • 左→右シャントをきたす先天性心疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 112D007]←[国試_112]→[112D009

097G116」

  [★]

  • 血管内留置ステントによる治療の適応はどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 097G115]←[国試_097]→[097G117

106I011」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I010]←[国試_106]→[106I012

103I009」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103I008]←[国試_103]→[103I010

101F027」

  [★]

  • 低酸素発作を起こすのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 101F026]←[国試_101]→[101F028

108A001」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ [[[   ]]]←[国試_108]→[108A002

感染性心内膜炎」

  [★]

infective endocarditis, IE
心内膜炎細菌性心内膜炎

概念

  • 感染性心内膜炎は弁膜や心内膜、大血管内膜に細菌集蔟を含む疣腫(vegetation)(注1)を形成し、菌血症、血管塞栓、心障害など多彩な臨床症状を呈する全身性敗血症性疾患である。感染性心内膜炎はそれほど頻度の多い疾患ではないがいったん発症すれば、的確な診断の下、適切な治療が奏功しないと多くの合併症を引き起こし、ついには死に至る。(ガイドライン.1)

疫学

  • 緑色連鎖球菌が感染性心内膜炎の原因として最多である。(YN.C-129)
  • 院内発症:Streptococcus viridans > ブドウ球菌 > 腸球菌
  • 院外発症:ブドウ球菌(Staphylococcus aureus > CNS ) > Streptococcus viridans

発症のメカニズム

  • 非細菌性血栓性心内膜炎(nonbacterial thrombogenic endocarditis, NBTE)は次の2つの影響で生じるとされる;(1)弁膜疾患や先天性心疾患に伴う異常血流、(2)人工弁置換術語例など異物の影響。非細菌性血栓性心内膜炎の存在下で一過性の菌血症(医原性など)すると、NBTEに病原体が付着・増殖し疣腫が形成される。疣腫は僧帽弁の心房側、半月弁の心室など逆流血流がアル部位や、シャント血流や狭窄血流の異常ジェット血流が心内膜面にある所に認められる。(ガイドライン.1改変)
  • ジェット血流の存在が発症に関わっているので、軽症の弁膜症の方がジェット血流を来しやすい。従って、心内膜炎も来しやすい。(QB.C-454)

リスクファクター

資料(1)より

  • 人工弁置換患者:(感染性心内膜炎による?)手術例の3分の2を占める!
  • 心内膜炎の既往を有する患者:再発しやすい
  • 先天性心疾患:心房中隔欠損症(ASD)(二次口型)を除いてほとんどの先天性心疾患がハイリスク群となる。
  • 大動脈二尖弁:0.5-1.0%に存在するとされ、また感染性心内膜炎患者の約20%程度が大動脈二尖弁
  • 大動脈弁閉鎖不全症(AR)、僧帽弁閉鎖不全症(MR)、僧帽弁逸脱症(MVP)はリスクとなる
  • ASはARよりリスクは小さいとされ、MSについてはハイリスクかは議論が分かれている。
  • 閉塞型肥大型心筋症:ハイリスク群とのコンセンサスがある
  • 中心静脈カテーテル留置患者

分類

経過

  • 急性感染性心内膜炎:ブドウ球菌
  • 亜急性感染性心内膜炎:緑色連鎖球菌、腸球菌、心筋

病原体を細菌に限定

宿主の要因

  • native valve endocarditis:心内膜炎患者の60-80%を占める
  • prosthetic valve endocarditis:Staphylococcus epidermidisが病原体であることが普通
  • endocarditis in the setting of intravenous drug abuse:右心系の弁に起こりやすい

検査

  • 心エコー:疣贅
  • 血液培養:診断のために必要

臨床経過

  • 菌血症が起こってから,症状の発現までの期間は短く、80%以上の例では2週間以内(ガイドライン.1)。

身体所見

感染性心内膜炎の身体所見JaRO → ジェーンウェー病変(Janeway斑)、ロス斑(Roth斑)、オスラー結節(Osler結節)

症状

亜急性感染性心内膜炎

  • 非特異的な症状(発熱・全身倦怠感、食欲不振、体重減少、関節痛)が徐々に進展。

急性感染性心内膜炎

  • 高熱を呈し、心不全症状の急激な進行

心臓外の合併症

ガイドライン.1
  • 塞栓症
  • 頻度:27-45%
  • 好発時期:発症後2週間
  • 検査:CTなど
  • 好発部位:中枢神経系(60-70%)、脾臓、腎臓、肺、末梢動脈、冠動脈、肝臓、腸間膜動脈
  • 脾臓:脾梗塞、脾膿瘍、脾破裂
  • 肺梗塞:IE全体の9-11%の頻度で見られる。右心系の疣腫(三尖弁、肺動脈弁、右室流出路)
  • 腎障害
  • 脳合併症
  • 原因:疣贅による脳動脈の塞栓
  • 頻度20-40%
  • 感染性心内膜炎初発症状としての脳合併症:47%
  • 種類:脳梗塞、一過性脳虚血発作、脳出血、脳動脈流、髄膜炎、脳膿瘍、てんかん発作
  • 感染性動脈瘤
  • 好発部位:脳(→脳動脈瘤)
  • 感染性脳動脈瘤
  • 頻度:1.2-5.6%
  • 症状:頭痛、知覚障害、脳神経症状
  • 好発部位:中大脳動脈領域(二次分岐部)

診断

  • 1. (QB CBT vol2 p.222)
  • 病歴:先天性心疾患、弁膜症の既往、抜歯・手術後の発熱の遷延
  • 血液培養:起炎菌の検出
  • 心エコー:疣贅
  • 2. Duke criteria(HIM.792)

Dukeの診断基準

ガイドライン.1より抜粋

IE 確診例

Ⅰ.臨床的基準
  • 大基準2 つ,または大基準1 つと小基準3 つ,または小基準5 つ
(大基準)
  • 1.IE に対する血液培養陽性
  • A.2回の血液培養で以下のいずれかが認められた場合
  • B.つぎのように定義される持続性のIE に合致する血液培養陽性
  • (i) 12 時間以上間隔をあけて採取した血液検体の培養が2 回以上陽性
  • (ii)3 回の血液培養すべてあるいは4 回以上の血液培養の大半が陽性(最初と最後の採血間隔が1 時間以上)
  • C.1 回の血液培養でもCoxiella burnetii が検出された場合,あるいは抗phase1 IgG 抗体価800 倍以上(注3)
  • 2.心内膜が侵されている所見でAまたはB の場合(注4)
  • A.IEの心エコー図所見で以下のいずれかの場合
  • (i) 弁あるいはその支持組織の上,または逆流ジェット通路,または人工物の上にみられる解剖学的に説明のできない振動性の心臓内腫瘤
  • (ii)膿瘍
  • (iII) 人工弁の新たな部分的裂開
  • B.新規の弁閉鎖不全(既存の雑音の悪化または変化のみでは十分でない)
(小基準)(注5)
  • 1.素因:素因となる心疾患または静注薬物常用
  • 2.発熱:38.0℃以上
  • 3.血管現象:主要血管塞栓,敗血症性梗塞,感染性動脈瘤,頭蓋内出血,眼球結膜出血,Janeway病変
  • 4.免疫学的現象:糸球体腎炎Osler結節Roth斑リウマチ因子
  • 5.微生物学的所見: 血液培養陽性であるが上記の大基準を満たさない場合,またはIE として矛盾のない活動性炎症の血清学的証拠

  

Ⅱ.病理学的基準
  • 菌: 培養または組織検査により疣腫,塞栓化した疣腫,心内膿瘍において証明,あるいは病変部位における検索:組織

学的に活動性を呈する疣贅や心筋膿瘍を認める

IE 可能性

大基準1 つと小基準1 つ,または小基準3 つ(注6)

否定的

心内膜炎症状に対する別の確実な診断,または
心内膜炎症状が4 日以内の抗菌薬により消退,または
4 日以内の抗菌薬投与後の手術時または剖検時にIE の病理学所見なし
注1) 本ガイドラインでは菌種の名称についてはすべて英語表記とし通例に従って Streptococcus viridans 以外はイタリック体で表示した.
注2) Staphylococcus aureus は,改訂版では,i)に含まれるようになった.
注3) 本項は改訂版で追加された.
注4) 改訂版では,人工弁置換例,臨床的基準でIE可能性となる場合,弁輪部膿瘍などの合併症を伴うIE,については,経食道心エコー図の施行が推奨されている.
注5) 改訂版では,“心エコー図所見:IEに一致するが,上記の大基準を満たさない場合”,は小基準から削除されている
注6) 改訂版では,“IE可能性”は,このように変更されている

治療

QB.C-454

  • 緑色連鎖球菌:ペニシリンG(大量投与)
  • 腸球菌:ペニシリン+アミノグリコシド系抗菌薬
  • 黄色ブドウ球菌:第1-2世代セフェム系抗菌薬+アミノグリコシド系抗菌薬

外科的治療

ガイドライン.1
以下の病態が観察されるか予想されるときに手術適応を考慮。
  • 1. うっ血性心不全
  • 2. 抵抗性感染
  • 3. 感染性塞栓症

うっ血性心不全

抵抗性感染

感染性塞栓症

感染性心内膜炎の手術適応

ガイドライン.1

自己弁および人工弁心内膜炎に共通する病態

  • Class Ⅰ
  • 1. 弁機能障害による心不全の発現
  • 2. 肺高血圧(左室拡張末期圧や左房圧の上昇)を伴う急性弁逆流
  • 3. 真菌や高度耐性菌による感染
  • 4. 弁輪膿瘍や仮性大動脈瘤形成および房室伝導障害の出現
  • 5. 適切かつ十分な抗生剤投与後も7 ~ 10 日以上持続ないし再発する感染症状
  • Class II a
  • 1. 可動性のある10 ㎜以上の疣腫の増大傾向
  • 2. 塞栓症発症後も可動性のある10 ㎜以上の疣腫が観察される場合
  • Class II b
  • 1. 弁形成の可能性がある早期僧帽弁感染
  • Class III
  • 上記の何れにも当てはまらない疣腫

人工弁心内膜炎における病態

  • Class I
  • 1. 急速に進行する人工弁周囲逆流の出現
  • Class II a
  • 1. 弁置換後2 ヶ月以内の早期人工弁感染抗菌薬抵抗性のブドウ球菌,グラム陰性菌による感染
  • 2.適切かつ充分な抗菌薬投与後も持続する菌血症で他に感染源がない場合

ガイドライン

  • 1. 感染性心内膜炎の予防と治療に関するガイドライン(2008年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2003_miyatake_h.pdf

心雑音」

  [★]

heart murmur, cardiac murmur
拡張期雑音過剰心音レヴァイン分類

収縮期雑音 systolic murmur

拡張期雑音 diastolic murmur

continuous murmur

  • 連続的な圧較差の存在を示唆する
  • A. continuous:動脈管開存症 PDA:肺動脈弁領域。動脈管を流れる血流と雑音が比例するので、S2に向かって大きくなり、S1に向かって小さくなる。
  • B. to-and-fro: AS + AR, PS+ PR :S1~(収縮期:AS,PSによる駆出性雑音。ダイアモンド型)~S2, S2~(拡張期:MR,PRによる逆流性雑音。decrescendo)~S1 S1に向かって小さくなるので、連続音とは区別できるはず。

手技見えp.116

  • 僧帽弁開放音(OS):MS
  • 収縮中期クリック:MVP
  • 拡張期ランブル + 前収縮期雑音:MS
  • 拡張期灌水様雑音/拡張期逆流性雑音:AR、PR
  • 収縮期逆流性雑音:心尖部:MR

体位との関係

  胸壁に近づく部位  
左側臥位 心尖部 僧帽弁雑音(MR,MS)、僧帽弁開放音(OS)、III音IV音
座位前屈位 大動脈弁領域 大動脈弁閉鎖不全症(AR)
肘膝位 (心膜>-<心臓) 心膜摩擦音

呼吸との関係

右心系:三尖弁の雑音

  • 吸気時増強、呼気時減弱
吸うとき強く、吐くとき弱く
吸うと胸腔内圧が陰圧になり、静脈還流量が増加する

左心系:僧帽弁、大動脈弁の雑音

  • 吸気時減弱、呼気時増強
吸うとき弱く、吐くとき強く
胸腔内圧が上昇すると、肺から心臓に向かう血流が増加する(ホントニか?)ので、左心系の雑音が増強するのだ???????????

手技との関連

疾患別

MS

  • 概念:拡張期ランブル
  • 時相:拡張中期(open snap)に続いて。
  • 最強点:心尖部
  • 放散:
  • 体位:左側臥位
  • 音程:低音

MR

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 最強点:心尖部
  • 放散:左腋窩
  • 体位:左側臥位
  • 呼吸:呼気
  • 音程:高音

AS

  • 概念:収縮期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:右鎖骨下動脈、右頚動脈
  • 体位:座位
  • 呼吸:呼気

AR

  • 概念:拡張期灌水様雑音
  • 時相:拡張期
  • 特徴:呼気で増強
  • 最強点:3LSB
  • 放散:
  • 体位:座位前屈位
  • 音程:高音

MVP

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 時相:収縮期中期。クリック音の後から。
  • 音程:高音  ←  圧較差が大きいため

ASD

  • 概念:駆出期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:
  • 体位:

VSD

病態特異的な心雑音

  三尖弁閉鎖不全症 大動脈弁閉鎖不全症 大動脈弁狭窄症 僧帽弁閉鎖不全症 僧帽弁狭窄症
TR AR AS MR MS
心音

I音減弱

I音減弱

I音亢進

心雑音
過剰心音 
その他徴候
 

肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic cardiomyopathy HCM, HCMJ
心筋症

病因

  • 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD

病型

病理

  • pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる

症候

  • dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
  • bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
  • coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV

身体所見

PHD.262

心音

  • S4:肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
  • double apical impulse:心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮+左心室の収縮
  • (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
  • (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
  • 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
  • 静脈還流量減少によりmurmurが増強
  • 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
  • elevating one's leg
  • increasing sympathetic tone
  • squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)

検査

頚動脈圧

  • 二峰性頚動脈波
  • 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
その他、二峰性の頚動脈が認められる病態:大動脈閉鎖不全症閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症Valsalva洞破裂

心エコー

Mモードで観察
  • 左心室壁の肥厚
  • 非対称性中隔肥大(ASH)
  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

心電図

  • ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
  • V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症

[show details]

V3-V6のST低下と陰性T波

治療

PHD.264
  • 生活療法:激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
  • 薬物療法:
  • βブロッカー:(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
  • カルシウムチャネル拮抗薬:(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
  • 抗不整脈薬:心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
  • 抗菌薬:閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
  • 埋め込み型除細動器 ICD:高リスクの患者に適応
  • カテーテルインターベンション:percutaneous septal albation
  • 手術療法:myomectomy

注意

  • 利尿薬

禁忌

  • 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)

参考

  • 1. 分かりやすい
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s14222.htm
  • 2.
[display]http://kokushinado.ame-zaiku.com/circu/4_hm.html
  • 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
2007年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_doi_h.pdf
2012年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_doi_h.pdf

国試

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

21トリソミー」

  [★]

trisomy 21
ダウン症候群 Down症候群 Down syndrome Down's syndromeトリソミー2121番染色体トリソミー 21-トリソミー trisomie 21 autosomale、trisomy G syndrome、蒙古人症 蒙古症 mongolismus モンゴリスムス
染色体核型トリソミー

[show details]

疫学

  • 母体の年齢と関係がある。
  • 20-25歳:1/1600
  • 25-30歳:1/870
  • 30-35歳:1/300

病因

  • 21番染色体が3コピーになる21トリソミーが基本病態。大多数は自然発生する。3種類の核型が存在する。
  • 1.標準型 95% 21番染色体が1本多く、全体が47本となる。
  • 2.転座型  4% 14あるいは21番染色体にRobertson転座する。
  • 3.モザイク型  1% 正常細胞とトリソミー細胞が混在する。

ロバートソン転座による14q,21qを有する21trisomy保因者

  • 13,14,15,,21,22は短腕が短くrRNAしかコードされていないので、これらの染色体の間でロバートソン転座により短腕が失われても問題が起きにくい。ロバートソン転座により染色体が45本になっている人は1000人に1人の割合で存在する。(参考1)
  • 14番と21番染色体でロバートソン転座が起きたとすると、核型はder(14;21)(q10;q10)と表記される。この場合染色体は、14番染色体、21番染色体、der(14;21)(q10;q10)の3本を有することになる。配偶子が減数分裂の際に作られるとき、6つの組み合わせができるという。すなわち、1本のみ( 14, 21, der(14;21)(q10;q10) )の場合および2本( 14+21, der(14;21)(q10;q10) + 14, der(14;21)(q10;q10) + 21 )の場合ができる。このうち、14, 21, der(14;21) + 14 の場合は受精後にモノソミーが生じることになり致死的である。14+21、der(14;21)(q10;q10)の場合は正常となる。問題はder(14;21)(q10;q10) + 21の場合であり、この場合受精後に21の長腕が3つ存在することになりダウン症候群を発症しうる。
  • 転座型ダウン症候群の場合、同胞発生するリスクがある。経験的な危険率は母が保因者の場合10-15%、父親が保因者の場合は2%である。(参考1)

形態

特有な顔貌

  • 眼裂斜上
  • 内眼角贅皮
  • 両眼間解離、耳介低位
  • 鼻根部平坦(鞍鼻)
  • 手掌の猿線

合併症

  • 1. 先天的心疾患
出現頻度:約50% ←特徴
肺高血圧症が合併
動脈管開存症もありうる
  • 2. 消化器奇形
  • 3. 血液疾患
  • transient abnormal myelopoiesis(類白血病反応)
  • 生下時末梢血に芽球細胞が見られる。症状はM7と同じ。2割以下で白血病を引き起こす。
  • blast cell, LDH, WBCが高値であるが2-6ヶ月で正常となる。


参考

  • 1. [charged]Chromosomal translocations, deletions, and inversions - uptodate [1]
  • 2. DOWN SYNDROME
[display]http://omim.org/entry/190685
  • 3. [charged] ダウン症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]

未熟児動脈管開存症」

  [★]

patent ductus arteriosus in premature infants, patent ductus arteriosus due to prematurity
動脈管開存症 PDA

動脈管」

  [★]

arterial duct
ductus arteriosus
Botallo's duct Botallo duct Botallo管 ボタロ管 ボタロー管 ボタロー動脈管
卵円孔胎児循環

[show details]


血行動態

  • 右室(上半身由来の血液)から駆出された血液は10%程度が肺動脈へ、残りは大動脈に流入する。

閉鎖時期

  • 生後1-2日/2-3日(QB.P-192)
  • 生後半日で閉鎖し、器質的閉鎖は数日後である。(G10M.29)

動脈管閉鎖の原因

臨床関連


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

脈管」

  [★]

vascular, vascular system
systema vasorum
血管
  • 血液とリンパの流路。

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

開存」

  [★]

persistence
持続残留性遺残

動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈