- 英
- dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy D-HCM, end-stage phase of cardiomyopathy burned-out phase of cardiomyopathy
- 関
- 肥大型心筋症
UpToDate Contents
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- 1. 肥大型心筋症の自然経過 natural history of hypertrophic cardiomyopathy
- 2. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy
- 3. 特殊な問題の治療を含む肥大型心筋症管理の概要 overview of hypertrophic cardiomyopathy management including treatment of special problems
- 4. 肥大型心筋症の診断および評価 diagnosis and evaluation of hypertrophic cardiomyopathy
- 5. 肥大型心筋症における内科的治療 medical therapy in hypertrophic cardiomyopathy
Japanese Journal
- 心Fabry病 (特集 心筋症・心筋炎--基礎と臨床の最前線2010) -- (知っておきたい二次性心筋症)
- 竹中 俊宏,吉満 誠,樋口 公嗣 [他]
- 綜合臨床 59(8), 1782-1786, 2010-08
- NAID 40017248414
- 右室側でのカテーテルアブレーションが有効であった器質的心疾患に伴う中隔起源心室頻拍の2症例
- 岡嶋 克則,嶋根 章,水谷 和郎,吉田 雅美,今村 公威,林 孝俊,谷口 泰代,山田 慎一郎,岩田 幸代,松本 賢亮,月城 泰栄,熊田 全裕,銕 佑介,漁 恵子,井上 琢海,上月 周,田代 雅裕,梶谷 定志
- 心電図 = Electrocardiology 29(1), 70-77, 2009-02-05
- … 合部の中隔側は広範に低電位だった．VT中に記録された左室中隔の拡張期電位（DP：0.09mV）での通電は無効で，対側の右室中隔で大きなDP（0.37mV）を認め，通電によりVTは停止した．【症例2】71歳男性．拡張相肥大型心筋症で加療中，2007年2月に持続性VTで入院．臨床的VTは中隔が最早期で，左室中隔のDP（0.06mV）での通電は無効．右室中隔のDP（0.51mV）での通電によりVTは停止した．以上より，虚血性，非虚血性心筋症にお …
- NAID 10024857373
Related Links
- 拡張相肥大型心筋症 dilated form of HCM：D-HCM 肥大型心筋症から拡張型心筋症様病態に移行したと考えられるものである。左室内腔は拡大し、左室壁の動きが低下する。病態の進行とともに心室壁は徐々に薄くなる。心筋への ...
- デジタル大辞泉 拡張相肥大型心筋症の用語解説 - 肥大型心筋症から拡張型心筋症に移行する症例。肥大型心筋症で厚くなった心室壁が経過とともに薄くなり、心室が拡張してポンプ機能が低下する。予後は不良で、心臓移植が必要となること ...
- ... 型心筋症様を呈する症例があり、拡張相（かくちょうそう）肥大型心筋症といいます。拡張相肥大型心筋症の経過は不良で、心臓移植の適応になることがあります。 症状 無症状のこともありますが、大きく分けて胸部症状と脳症状が ...
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「肥大型心筋症」
定義
- 肥大型心筋症とは以下2つを特徴とする疾患群である(2005年の特発性心筋症調査研究班の手引き)。
- 1. 左室ないしは右室心筋の肥大
- 2. 心肥大に基づく左室拡張能低下
- ただし、基礎疾患ないし全身性の異常に続発し類似した病態を示す二次性心筋症(特定心筋症)は除外すること。
臨床検査による定義
- 心エコー検査もしくは心臓MRIで、15mm以上の最大左室壁厚(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)があること。
ESCのガイドライン 2014年による診断基準
- 1. 1つ以上のsegmentにおいて、15mm以上の左室壁肥厚が認められる。これは心エコー検査、CMRなどの画像診断を用い、安静時での評価による。
- 2. 13～14mmの壁肥厚の場合、肥大型心筋症の診断は家族歴、心臓以外の症状や兆候、心電図所見、遺伝子検査、各種画像検査での評価を含めた総合的な判断となる。
- 3. 左室壁肥厚が15mm以上の肥大型心筋症患者の第1度近親者以内の親族については、心エコー検査、CMR、心臓 CTなどの画像診断で 1 つ以上の segmentにおいて13mm以上の左室壁肥厚を認めた場合、肥大型心筋症の可能性を考慮する。
病因
- 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD
病型
- 心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版） - 日本循環器学会
- HOCM(basal obstruction)：安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める
- HOCM(labile/provocable obstruction)：安静時に圧較差は30mmHg未満であるが、運動などの生理的な誘発で30mmHg以上の圧較差を認める
- 2. 非閉塞性肥大型心筋症 non-obstructive HCM,NHCM：安静時および誘発時に30mmHg以上の圧較差を認めない
- 3. 心室中部閉塞性心筋症 MVO 肥大に伴う心室中部での30mmHg以上の圧較差を認める
- 4. 心尖部肥大型心筋症 apical HCM：心尖部に限局して肥大を認める
- 5. 拡張相肥大型心筋症 dilated phase of HCM,D-HCM：肥大型心筋症の経過中に、肥大した心室壁厚が減少・菲薄化し、心室内腔の拡大を伴う左室収縮力低下(左室駆出率50％未満)をきたし、拡張型心筋症様病態を呈する
病理
- pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる
症状
胸部症状
- 左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の上昇による肺毛細管圧の上昇、また左室内腔の狭小化による低心拍出量などが関連
- 労作時息切れ
- 呼吸困難
- 相対的心筋虚血が原因となりうる
- 胸痛
- 胸部絞扼感
- 動悸(不整脈(PAC,VPC,af)、頻脈、収縮力の増大に伴う過収縮)
脳症状
- 不整脈(心室頻拍、心室細動)ないし流出路狭窄による動作時・起立時の血圧低下が原因となる。血管拡張薬などの禁忌薬の使用時、起立動作時、飲酒時などに好発する。
- 立ちくらみ
- 眼前暗黒感
- 失神
症候
- dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
- bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
- coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV
身体所見
- PHD.262
心音
- S4：肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
- double apical impulse：心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮＋左心室の収縮
- (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
- (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
- 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
- 静脈還流量減少によりmurmurが増強
- Valsalva maneuver
- standing
- 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
- elevating one's leg
- increasing sympathetic tone
- squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)
検査
頚動脈圧
- 二峰性頚動脈波
- 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
- その他、二峰性の頚動脈が認められる病態：大動脈閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症、Valsalva洞破裂
心エコー
- Mモードで観察
- 左心室壁の肥厚
- 非対称性中隔肥大(ASH)
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
心電図
- ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
- V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
- V3-V6のST低下と陰性T波
治療
- PHD.264
- 生活療法：激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
- 薬物療法：
- βブロッカー：(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
- カルシウムチャネル拮抗薬：(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
- 抗不整脈薬：心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
- 抗菌薬：閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
- 埋め込み型除細動器 ICD：高リスクの患者に適応
- カテーテルインターベンション：percutaneous septal albation
- 手術療法：myomectomy
注意
- 利尿薬
禁忌
- 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)
参考
- 1. 分かりやすい
- 2.
- 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
- 2007年改訂版
- 2012年改訂版
国試
「D-HCM」
「burned-out phase of cardiomyopathy」
「dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy」
「end-stage phase of cardiomyopathy」
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「心筋症」
- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「肥大」
- 英
- hypertrophy
- ラ
- hypertrophia
- 関
- 過形成、増殖
- 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？