UpToDate Contents
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- 1. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 2. Newborn screening for critical congenital heart disease using pulse oximetry
- 3. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 4. 小児におけるチアノーゼの病因および評価 etiology and evaluation of cyanosis in children
- 5. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
Japanese Journal
- 血痰を契機に発見された心房細動カテーテルアブレーション後の肺静脈狭窄症の1例
- 夏井坂 元基,亀田 優美,大塚 満雄,黒沼 幸治,北田 順也,成田 欣史,梅田 泰淳,横尾 慶紀,千葉 弘文,山田 玄,高橋 弘毅
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 37(1), 87-93, 2015-01-25
- … 背景.肺静脈狭窄症は稀な疾患であり,先天性のものと術後に起こるものがある.術後発症例ではカテーテルアブレーション治療によるものと,総肺静脈還流異常症の矯正などの外科的手術によるものがある.症例. …
- NAID 110009922664
- 肝細胞癌との鑑別の困難なmultiacinar regenerative noduleを呈したFontan術後の1剖検例
- 板垣 裕子,本田 一穂,富松 宏文,朝貝 省史,中西 敏雄,小田 秀明,西川 俊郎
- 東京女子医科大学雑誌 84(E2), E282-E288, 2014-03-31
- … 性病変を呈したFontan術後の1剖検例を経験したので報告する.症例は20歳代男性.出生直後より心雑音があり、1歳時に多脾症、完全型心内膜床欠損、両大血管右室起始、肺動脈狭窄、単一心房、狭小左室、総肺静脈還流異常の診断となった.6歳時にFontan手術を施行した.入院の3年前より施行されていた腹部超音波検査において肝内多発結節が指摘され、その後尾状葉の結節は経時的に増大を示したため肝細胞癌も疑われてい …
- NAID 110009770496
- 先天性心疾患における最近の外科治療成績と遠隔期の諸問題 (特集 小児循環器領域up to date)
- 角 秀秋
- 小児科 55(1), 29-37, 2014-01
- NAID 40019951066
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- 正常の心臓では、肺を通って酸素化された血液は4本の「肺静脈」を通って左房へ返っ てきます。 「総肺静脈還流異常症」では、これらの「肺静脈」が左房へ返らず、上大静脈 や下大静脈を通じて、右房へ帰ってきます。肺の「うっ血」を伴うことも多く、生後すぐに ...
- 総肺静脈還流異常症。総肺静脈還流異常症とはどんな病気か 肺で酸素化された すべての血液が、本来の左心房ではなく別の場所（上大静脈や下大静脈、あるいは右 心房）に還流している状態です（図15）。全身からも肺からも、すべての血液 gooヘルス ケア ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「部分肺静脈還流異常症」「TAPVC」 |
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| 関連記事 | 「静脈還流」「異常」「静脈」「肺静脈」「還流」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「部分肺静脈還流異常症」
- 英
- partial anomalous pulmonary venous connection, partial anomalous pulmonary venous return
- 同
- 部分肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常症、総肺静脈還流異常
- 肺体血流比が1.5以上で手術適応(SSUR.357)
「TAPVC」
[★] 総肺静脈還流異常症 総肺静脈還流異常 total anomalous pulmonary venous connection
「総肺静脈還流異常症」
- 英
- total anomalous pulmonary venous connection TAPVC、total anomalous pulmonary venous return TAPVR
- 同
- 総肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常、部分的肺静脈還流異常、先天性肺静脈還流異常、三日月刀症候群
- チアノーゼ性心疾患
- NSU.387
まとめ
- 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)
疫学
- 先天性心疾患の約1%
- 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)
病型
- I型：上心臓型：垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
- II型：心臓型：右房、冠静脈洞
- III型：下心臓型：横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流
病態
- 右心系への容量負荷、右室への容量負荷？(右室肥大)、肺うっ血、肺高血圧、
- III型では肺静脈の還流路に狭窄(pulmonary venous obstruction, PVO)を来しやすく、肺うっ血を来しやすい(SSUR.370)
- 重症度はIII型>I型>II型
- 頻度はI型>II型、III型
検査
胸部単純X線写真
I型：上心臓型
- 心陰影：雪だるま陰影(snowman shadow)
- 次の構造によって８の字(雪だるま)が描かれる
- 上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
- 右心室 左心
- 肺野：すりガラス陰影：肺うっ血による
治療
- 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
- I型：共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
- II型：右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
- III型：共通肺静脈管を左心房に吻合する。
禁忌
- 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。
予後
- 手術死亡率：15% (SSUR.372)
- 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
- 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。
参考
「静脈還流」
SP. 573 2007年後期生理学授業プリント
圧勾配 (2007年後期生理学授業プリント)
- 細静脈内：約10 mmHg
- 右心房 ：0～-5 mmHg
促進因子 (SP.573)
- 胸腔、腹腔のポンプ作用 (=呼吸ポンプ)
- 胸膜腔は吸気時には大きく陰圧となり、下大静脈の内腔を拡張させる。腹部では横隔膜の下行および腹壁の張力により腹腔内圧が上昇し、下大静脈が圧迫される。下肢への血流は弁によって遮られるため静脈血は腹腔から胸腔に押し出される。呼気時には横隔膜が弛緩して胸膜腔が大気圧に近づく。腹腔の内圧は下がり、下肢からの血流が増加する。このように呼吸に伴う血流の促進作用を呼吸ポンプという。
- 筋収縮のポンプ作用 (=筋ポンプ)
- 下肢の静脈壁を膨らませて溜まり込んだ血管は、周囲の骨格筋が収縮すると絞り出され、弁の働きによって心臓方向のみ流れる。骨格筋の収縮に伴うこの作用を筋ポンプという。
- 心臓による血液の吸引 (=心臓の吸引作用)
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。