- 英
- pulmonary atresia, PA
- 関
- 純型肺動脈弁閉鎖症
概念
- 肺動脈弁の閉鎖が存在し、右室の低形成を伴う。
- 静脈血の酸素化は静脈血が心房中隔欠損孔から体循環に入り、動脈管を介して肺動脈に流れ込むことでなされる。
- 症状はチアノーゼ、不活発などである。
- 心室中隔欠損がないものは純系肺動脈閉鎖症と呼ばれる。
国試
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺動脈弁狭窄症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults
- 2. 新生児、乳児、および小児における肺動脈狭窄（PS） pulmonic stenosis ps in neonates infants and children
- 3. 成人における肺動脈弁狭窄症の自然史および治療 natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults
- 4. 肺動脈弁と肺動脈の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the pulmonic valve and pulmonary artery
- 5. 弁膜症および妊娠 pregnancy and valve disease
Japanese Journal
- 類洞交通が自然消失した純型肺動脈弁閉鎖症における治療戦略
- 増山 郁,桃井 伸緒,遠藤 起生,青柳 良倫,三友 正紀,福田 豊,小野 隆志,遠藤 雅人,田中 高志
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(4), 338-344, 2010-09-30
- NAID 10027696365
- 純型肺動脈弁閉鎖症の治療方針
- 門間 和夫,中西 敏雄,今井 康晴
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 17(4), 526-533, 2001-07-01
- NAID 10013217231
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- 三尖弁閉鎖症は右房と右室の間にある「三尖弁」が先天的に閉鎖している病気です。 大動脈の位置関係や心室中隔欠損症の有無、肺動脈狭窄や閉鎖の違いなどによって いくつかの型にわかれますが、通常、右室は小さく、左心室は正常の大きさがあるため、 ...
- 三尖弁閉鎖症＜子どもの病気＞。三尖弁閉鎖症とはどんな病気か 右心房と右心室の 間の三尖弁が、先天的に閉鎖している状態です（図12）。全身から右心房にもどってきた 血液は、三尖弁が閉じているので心房中隔(ちゅうかく)にあいた穴（胎児期の goo ...
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| 関連記事 | 「肺動脈」「肺動脈弁」「閉鎖」「症」「動脈」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「22q11.2欠失症候群」
概念
- DiGeorge症候群、軟口蓋心臓顔貌症候群、円錐動脈管顔貌症候群はいずれも22q11.2に欠失が存在しており、本疾患にひとくくりにされる。
症候
- SPE.454 YN. N34
「PA」
- 微生物学：粒子凝集法(particle agglutination test)
- 薬理学：
「pulmonary atresia」
「純型肺動脈弁閉鎖症」
国試
「肺動脈」
- 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)
疾患との関連
肺動脈の拡張 QB.C-384
- 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張
「肺動脈弁」
- 英
- pulmonary valve (Z), PV
- ラ
- valva trunci pulmonalis
- 関
- 大動脈弁、心臓、半月弁
「閉鎖」
- 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？