- 英
- single ventricle, SV, univentricular heart, common ventricle
- 同
- 両房室弁流入心室 double-inlet ventricle
- 関
- 単心室症、先天性心疾患
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/09/01 06:07:32」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome
- 2. フォンタン術後の患者のマネージメント management of patients post fontan procedure
- 3. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 4. 内臓逆位（心耳の構造異性）のマネージメントおよび転帰 management and outcome of heterotaxy isomerism of the atrial appendages
- 5. 純型肺動脈閉鎖症（PA/IVS） pulmonary atresia with intact ventricular septum pa ivs
Japanese Journal
- 房室弁置換術後の血栓弁に対し recombinant tissue plasminogen activator による血栓溶解療法を施行した単心室幼児例
- 安田 和志,石川 司朗,石川 友一,中村 真,牛ノ濱 大也,佐川 浩一,森鼻 栄治,総崎 直樹,檜山 和弘,中野 俊秀,角 秀秋
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 27(1), 43-48, 2011-01-01
- NAID 10027865439
- 成人単心房単心室患者の緊急開頭手術麻酔管理経験
- 掛水 真帆,酒井 宏明,鈴木 恵子 [他]
- 麻酔 59(2), 202-205, 2010-02
- NAID 40016986628
Related Links
- 図3：左室型単心室症（金子幸裕、平田康隆、木村充利、阿知和郁也．先天性心疾患の血行動態：治療へのアプローチ．149p. 文光堂、2013. より転載）
- 概要 4つある心臓のへやのうち左心室と右心室の区別がなく、心室が一つになっている病気です。全身からもどってくる酸素濃度の低い血液（静脈血）と肺から戻ってくる酸素濃度の高い血液（動脈血）が一つの心室で混ざるため ...
- 単心室 または 単心室症（英: single ventricle, SV）とは、先天性心疾患における疾患群の一つである。胎生期の心臓発生過程における心臓の形成異常により右室または左室が非常に小さいか無いために、正常に機能する心室が一つしかない ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104A026」「096B027」 |
| リンク元 | 「心電図」「先天性心疾患」「手術」「フォンタン手術」「三尖弁閉鎖症」 |
| 拡張検索 | 「単心室症」 |
| 関連記事 | 「心室」「室」 |
「104A026」
- 1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週、体重2,830gで出生し、生後5日に退院した。身長52cm、体重3,900g。母乳栄養で哺乳力は良好である。呼吸数40/分。心拍数120/分、整。血圧86/54mmHg。呼吸音に異常を認めない。胸骨左線第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取する。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。心エコー図(別冊No、8A、B)を別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A025］←［国試_104］→［104A027］
「096B027」
- チアノーゼと肺高血圧とをきたすのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B026］←［国試_096］→［096B028］
「心電図」
- 図：PT.268,279(心臓の構造と興奮伝導系)
- 心電図の読み方：PHD.108
概念
- 心臓全体の電気的活動を体表面から経時的に記録したもの。
- 特殊心筋の活動電位は記録されない。固有心筋の活動電位のみ
医学大事典より
- 心臓は拍動のたびに電気を発生し、これを心起電力(cardiac electromotive force)と呼ぶ。
- 心起電力により体表面に電流が流れると四肢や胸壁など、体表面の異なった部位間に電位差が生じる。
- この電位差を導出するための装置を心電計と呼び、心電計により時間軸に沿って記録された電位の変化を心電図という。
意義
- 心電図は心臓の電気的興奮の伝達を記録したものである。P波は心房の脱分極を、QRS波は心室の心筋細胞の脱分極を表す。T波は心室の再分極を表す。つまり心筋の異常がある場合何かしらの変化が心電図上に表れるということである。心電図は身体に侵襲的な影響を及ぼさない検査である。このことはこの検査を心臓の疾患を疑ったら即行ってよいということである。
- 心電図は、不整脈、心筋梗塞、心筋虚血、心膜炎、心房負荷、心室肥大・心室拡大、電解質異常などの判断に有用である。
施行する目的
- 心臓疾患疑い(狭心症・心筋梗塞・不整脈など)
- スクリーニング(学校検診、職場検診など)
心電図の種類
- 臨床では一般に標準12誘導心電図が良く用いられる
電極の部位による分類
- 体表の誘導
- 体内の誘導
- 食道内心電図
- 心腔内心電図
- ヒス束心電図
表現形式による分類
- ベクトル心電図：心起電力をベクトル環として三次元的に描く
- スカラー心電図：時間軸に沿った電位の記録
心電図の記録サイズ
- 縦軸：10mm = 1mV
- 横軸： 5mm = 0.2s
標準12誘導心電図
- 標準肢誘導(I,II,III) + 単極肢誘導(aVR, aVF, aVL) + 胸部誘導(V1, V2, V3, V4, V5, V6) = 12誘導
電極の取り付け位置・電極の色
単極肢誘導
| 右手首 | 左手首 |
| 右足首 | 左足首 |
単極胸部誘導
- EAB.5改変
| V1 | 右第4肋間 | 赤 |
| V2 | 左第4肋間 | 黄 |
| V3 | V2とV4の中点 | 緑 |
| V4 | 左第5肋間かつ鎖骨中線 | 茶 |
| V5 | V4と同じ高さで前腋窩線との交点 | 黒 |
| V6 | V4と同じ高さで中腋窩線との交点 | 紫 |
心電図の波
- 6つの棘波よりなる
- P波：心房の電気的興奮。：0.12-0.20s (3-5mm)
- QRS複合：心室の電気的興奮：0.06-0.15s ：正常; 0.06-0.08s (1.5-2mm), 不完全脚ブロック; 0.08-0.12s (2-3mm), 完全脚ブロック ≧0.12s (≧3mm)
- T波：心室の再分極(心室筋興奮の回復過程)：
- U波
心電図の波の間隔
- PQ時間：房室間伝導遅延：0.12-0.20s
- QT時間：電気的心室収縮時間:心拍数と相関関係がある
- QTc=QT/sqrt(RR)
- 心拍数によらずほぼ一定の値を示す
- RR：心臓の一周期
- TP：心臓の弛緩期
正常心電図における波
- I,IIにおいてP, QRS, Tが全て正 → 100G096
心電図による得られる情報 (SP.536)
- 心臓における興奮の発生と伝達の過程を可視化
各誘導で取りやすい所見
- 第II誘導：P波の描出
- V5誘導：虚血性変化
特徴的な所見
新生児・幼小児の心電図
- SPE.428-
- 電気軸：右軸偏位 → 左軸偏位 胎児循環では右心系が主に体循環に関わっていたが、成人で見られる循環では左心系が関わる。生後一ヶ月らいまでは+120～130°程度の右軸偏位
- 呼吸性不整脈：小児では顕著。吸気時に心拍数増加、呼気時に心拍数減少
- 右室肥大：新生児～乳児では肺血管抵抗がまだ高いために右室肥大が持続。
心電図と心疾患
- 狭心症:血液が不足する状態
- 心臓を栄養している血管が急激に閉塞するため、全く血液が供給されない状態。
- 急性期と慢性期では異なった心電図をとる。
- 異常Q、ST上昇、冠性T
- 心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長(QT時間が0.46秒以上)を認める病態。
疾患と心電図
- 心膜炎 心外膜炎：90%の患者に異常が見られる。aVR, V1を除いたST上昇。いくつかの電極でPR部の低下(PR segment depression)
- 肺性心(肺気腫)：肺性P、不完全右脚ブロック、右軸偏位、V1-V3のT波陰転・平坦化、II,III,aVFでST低下。肺高血圧、最初の3つは右室負荷を反映
- 肥大型心筋症：ST-T変化(ストレイン型の陰性T波は、上に凸のST低下を伴い、非対称性陰性T波)。Sv1, Rv5の増大。QRS時間の延長。
- 心房中隔欠損症：PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位。右心系の容量負荷による遠心性心肥大。
- 心室中隔欠損症：
- ブルガダ症候群：右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型) 。完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)。
- 脚ブロック
- WPW症候群：Δ波。PQ短縮、QRS延長。V1に特徴的変化「A型: 高いR波。左室自由壁」「B型: rS型。右側」「C型: Qr/QS。中隔」
注意点
- 胸をさらすことになるので、女性の患者では特に配慮する。誘導の電極が正しい位置に貼られていないと記録される結果が異なってくるので、正確な位置に貼る。また、心電図は筋肉の活動も拾ってしまうので、筋緊張を和らげるため患者にはリラックスしてもらい、リラックスできる状況を作ることを心がける。
参考
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「手術」
脳外科
心臓外科
- ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
- ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
- デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。
- ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
- フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
- グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
- ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
- ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。
消化器
食道
- アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)) ＋ 噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。 → 合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
- 胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法
直腸
- 直腸癌
耳鼻科
婦人科
子宮奇形
- 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
- 双角子宮：シュトラスマン手術
産科
- 頚管縫縮術：頚管無力症に対して
- ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復
「フォンタン手術」
- 英
- Fontan procedure
- 同
- 心房肺動脈吻合術 univentricular repair
- フォンタン術、Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
- 関
- ファロー四徴症、グレン手術
- 図：SSUR.373
概念
バリエーション
- フォンタン原法、
- Kreutzer変法
- TCPC手術
- 人工血管によるTCPC法
対象疾患
手術の概要
- 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。
シュサの10項目
- Choussat et al (1977)
- 4歳以上であること age older than 4 years
- 洞調律であること sinus rhythm
- 静脈還流が正常 normal systemic venous return
- 右心系の容量(RA,RVのvolume？？)が正常であること normal right atrial volume
- 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
- 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
- pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
- 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
- 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
- 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion
参考
- 1.
- 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
- 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
- 4.
「三尖弁閉鎖症」
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
「単心室症」
病型
- 参考3
- doublue inlet ventricle
- tricuspid atresia 三尖弁閉鎖症
- mitral atresia 僧帽弁閉鎖症
参考
- 1.
- 2.
- 3. シェーマ
「心室」
- 英
- ventricle (KH)
- ラ
- ventriculus
- 関
- 心房
生理学
- 循環血液量↑、心室拡張性↑ → 拡張期心室容量↑
- 循環血液量↓、心室拡張性↓ → 拡張期心室容量↓
- 末梢血管抵抗↑、心室収縮性↓ → 収縮期心室容量↑
- 末梢血管抵抗↓、心室収縮性↑ → 収縮期心室容量↓