UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 2. 三尖弁（TV）閉鎖症 tricuspid valve tv atresia
- 3. 房室（AV）管欠損のマネージメントおよび転帰 management and outcome of atrioventricular av canal defects
- 4. 純型肺動脈閉鎖症（PA/IVS） pulmonary atresia with intact ventricular septum pa ivs
- 5. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
Japanese Journal
- 三尖弁閉鎖・純型肺動脈閉鎖 (特集 必携・小児の心エコーガイド : 入門から専門まで)
- 中村 真
- 小児科診療 75(6), 1021-1028, 2012-06
- NAID 40019326991
- 三尖弁位感染性心内膜炎に対する自己心膜を用いた完全弁再建法 (特集 弁形成術の工夫と手術成績)
- 山本 直樹,藤井 太郎,小暮 周平 [他]
- 胸部外科 65(4), 301-305, 2012-04
- NAID 40019243008
- 普遍的な弁形成術をめざして (特集 弁形成術の工夫と手術成績)
- 飯田 浩司,須藤 義夫,砂澤 徹 [他]
- 胸部外科 65(4), 267-272, 2012-04
- NAID 40019242871
Related Links
- 2010年11月2日 ... 三尖弁閉鎖は三尖弁口が閉鎖し、心房と右室の交通が遮断された奇形で、全先天性心 疾患の1-3％を占め、比較的頻度の少ない疾患である。必ずASDを伴い、多くの例では VSD, 右室低形成、PS/PAを伴う。動脈管開存、大血管転換、 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「チアノーゼ」「酸素投与」 |
| 拡張検索 | 「三尖弁閉鎖症」「三尖弁閉鎖不全症」「三尖弁閉鎖不全」 |
| 関連記事 | 「三尖弁」「閉鎖」「鎖」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「酸素投与」
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
「三尖弁閉鎖症」
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
「三尖弁閉鎖不全症」
- 英
- tricuspid insufficiency tricuspid incompetence TI
- 同
- 三尖弁逆流症 tricuspid regurgitation TR 三尖弁逆流 tricuspid valve regurgitation
- 三尖弁閉鎖不全 三尖弁閉鎖不全症
- 関
- 三尖弁、先天性三尖弁閉鎖不全症
概念
- 三尖弁位で収縮期に右室から右房へ血液の逆流が生じる疾患。
病因
身体所見
- 聴診
「三尖弁閉鎖不全」
「三尖弁」
- 英
- tricuspid valve (Z), TV
- ラ
- valva tricuspidalis
- 同
- 右房室弁 right atrioventricular valve valva atrioventricularis dextra
- 関
- 房室弁
臨床関連
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「閉鎖」
- 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること