三尖弁閉鎖

三尖弁閉鎖症


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Japanese Journal

  • 三尖弁閉鎖・純型肺動脈閉鎖 (特集 必携・小児の心エコーガイド : 入門から専門まで)
  • 三尖弁位感染性心内膜炎に対する自己心膜を用いた完全弁再建法 (特集 弁形成術の工夫と手術成績)
  • 山本 直樹,藤井 太郎,小暮 周平 [他]
  • 胸部外科 65(4), 301-305, 2012-04
  • NAID 40019243008
  • 普遍的な弁形成術をめざして (特集 弁形成術の工夫と手術成績)
  • 飯田 浩司,須藤 義夫,砂澤 徹 [他]
  • 胸部外科 65(4), 267-272, 2012-04
  • NAID 40019242871

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2010年11月2日 ... 三尖弁閉鎖は三尖弁口が閉鎖し、心房と右室の交通が遮断された奇形で、全先天性心 疾患の1-3%を占め、比較的頻度の少ない疾患である。必ずASDを伴い、多くの例では VSD, 右室低形成、PS/PAを伴う。動脈管開存、大血管転換、 ...


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三尖弁閉鎖 ある産婦人科医の 三尖弁閉鎖不全とは三尖弁閉鎖症図2 三尖弁縫縮用人工弁輪三尖弁閉鎖不全症



★リンクテーブル★
リンク元先天性心疾患」「チアノーゼ」「酸素投与
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関連記事三尖弁」「閉鎖」「

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。

酸素投与」

  [★]

oxygen administration
酸素療法


酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など
  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
[display]http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lectur

三尖弁閉鎖症」

  [★]

tricuspid atresia TA
三尖弁閉鎖
先天性心疾患三尖弁単心室

まとめ

  • 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)

概念

  • 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患

病型

  • I型:大血管転位なし
  • a:VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
  • b:VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
  • c:VSD(大)、肺動脈正常。
  • II型:大血管転位あり
  • VSD(大)体が存在し体循環まかなう

病態

  • 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型):生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
  • 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型):軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。

症状

  • チアノーゼ
  • Ibでは無酸素発作

検査

胸部単純X線写真

治療

心房間短絡狭小例:balloon atrio-septostomy(BAS)

予後

国試

三尖弁閉鎖不全症」

  [★]

tricuspid insufficiency tricuspid incompetence TI
三尖弁逆流症 tricuspid regurgitation TR 三尖弁逆流 tricuspid valve regurgitation
三尖弁閉鎖不全 三尖弁閉鎖不全症
三尖弁先天性三尖弁閉鎖不全症

概念

  • 三尖弁位で収縮期に右室から右房へ血液の逆流が生じる疾患。

病因

身体所見

  • 聴診

三尖弁閉鎖不全」

  [★]

tricuspid regurgitationtricuspid insufficiency
三尖弁閉鎖不全症三尖弁逆流三尖弁逆流症

三尖弁」

  [★]

tricuspid valve (Z), TV
valva tricuspidalis
右房室弁 right atrioventricular valve valva atrioventricularis dextra
房室弁



臨床関連


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること

鎖」

  [★]

chainstrand
鎖式鎖状ストランドチェーン