- 英
- midventricular obstruction MVO
- 関
- 肥大型心筋症
- 肥大に伴う心室中部での30mmHg以上の圧較差を認める
UpToDate Contents
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- 1. 心室性不整脈：心不全や心筋症の患者の概要ventricular arrhythmias overview in patients with heart failure and cardiomyopathy [show details]
… with HF and cardiomyopathy, even if an arrhythmic cause cannot be identified . Sleep disordered breathing (SDB), presenting as either obstructive sleep apnea or central sleep apnea…importance of ventricular arrhythmias in other causes of cardiomyopathy, such as hypertrophic cardiomyopathy and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, are discussed separately. Ventricular premature…
- 2. 拡張型心筋症の原因causes of dilated cardiomyopathy [show details]
… Left ventricular noncompaction (LVNC), also called isolated ventricular noncompaction and left ventricular hypertrabeculation, is a rare unclassified cardiomyopathy with an altered… including obstructive and nonobstructive sleep apnea, can contribute to the impairment of left ventricular dysfunction.…
- 3. 心筋症の定義および分類definition and classification of the cardiomyopathies [show details]
… right ventricular cardiomyopathy is a genetically determined heart muscle disease characterized by ventricular arrhythmias and a specific myocardial pathology . The myocardium of the right ventricular free …
- 4. 肥大型心筋症：左心室流出路閉塞の形態変異と病態生理hypertrophic cardiomyopathy morphologic variants and the pathophysiology of left ventricular outflow tract obstruction [show details]
… Basics topic Left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction (≥30 mmHg) at rest is present in up to 30 percent of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM),… signs of dynamic obstructive HCM (eg, a systolic murmur that accentuates with exercise or a change to an upright posture). The diagnosis of midcavity obstructive HCM can be made with… the presence of a central or anteriorly directed mitral regurgitation jet suggests…
- 5. 心不全または心筋症患者の病因及び重症度の決定determining the etiology and severity of heart failure or cardiomyopathy [show details]
… restrictive cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, and left ventricular noncompaction) However, terms such as "ischemic cardiomyopathy" and "nonischemic cardiomyopathy" are also frequently… hypertrophic obstructive cardiomyopathy, and restrictive cardiomyopathy.…
Japanese Journal
- 洞不全症候群を合併した心室中部閉塞性心筋症の圧較差改善にペースメーカ治療が有効であった一例
- 42)心室中部閉塞性心筋症における頸動脈波形の特徴(日本循環器学会 第79回中国四国地方会)
- 大島 清孝,濱田 希臣,重松 裕二,原 裕二,大塚 知明,井上 勝次,鈴木 純,松中 豪,佐伯 秀幸,大木元 明義,森 英城,日和田 邦男
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 66(supplenet_II), 965, 2002-04-20
- NAID 110002692896
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- 最終更新日 2020年2月10日. 心室中部閉塞型心筋症とは？. 閉塞性肥大型心筋症の中でも左室の深いところ、ちょうど中程のところに筋肉が出っ張って狭くなっているタイプのことです。 閉塞性肥大型心筋症、略してHOCMの中では治療が比較的難しいと言われるタイプです。
- これに対する非閉塞性肥大型心筋症の他、心尖部肥大型心筋症、心室中部閉塞型心筋症、拡張相肥大型心筋症などのタイプに分類されます。 診断には心エコー検査が有用で、左室肥大の程度や分布、左室流出路 狭窄 の有無や程度、心機能などを知ることが出来ます。
- はじめに 心室中部閉塞性肥大型心筋症（midventricular obstruc-tive hypertrophic cardiomyopathy: MVO）は，肥大型心 筋症の約1%とされる一亜型で，比較的まれな疾患で ある1）．MVOは，左室中部乳頭筋レベルの心筋が肥 29 J ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- hypertrophic cardiomyopathy HCM, HCMJ
- 関
- 心筋症
定義
- 肥大型心筋症とは以下2つを特徴とする疾患群である(2005年の特発性心筋症調査研究班の手引き)。
- 1. 左室ないしは右室心筋の肥大
- 2. 心肥大に基づく左室拡張能低下
- ただし、基礎疾患ないし全身性の異常に続発し類似した病態を示す二次性心筋症(特定心筋症)は除外すること。
臨床検査による定義
- 心エコー検査もしくは心臓MRIで、15mm以上の最大左室壁厚(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)があること。
ESCのガイドライン 2014年による診断基準
- 1. 1つ以上のsegmentにおいて、15mm以上の左室壁肥厚が認められる。これは心エコー検査、CMRなどの画像診断を用い、安静時での評価による。
- 2. 13～14mmの壁肥厚の場合、肥大型心筋症の診断は家族歴、心臓以外の症状や兆候、心電図所見、遺伝子検査、各種画像検査での評価を含めた総合的な判断となる。
- 3. 左室壁肥厚が15mm以上の肥大型心筋症患者の第1度近親者以内の親族については、心エコー検査、CMR、心臓 CTなどの画像診断で 1 つ以上の segmentにおいて13mm以上の左室壁肥厚を認めた場合、肥大型心筋症の可能性を考慮する。
病因
- 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD
病型
- 心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版） - 日本循環器学会
- HOCM(basal obstruction)：安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める
- HOCM(labile/provocable obstruction)：安静時に圧較差は30mmHg未満であるが、運動などの生理的な誘発で30mmHg以上の圧較差を認める
病理
- pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる
症状
胸部症状
- 左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の上昇による肺毛細管圧の上昇、また左室内腔の狭小化による低心拍出量などが関連
- 相対的心筋虚血が原因となりうる
- 動悸(不整脈(PAC,VPC,af)、頻脈、収縮力の増大に伴う過収縮)
脳症状
- 不整脈(心室頻拍、心室細動)ないし流出路狭窄による動作時・起立時の血圧低下が原因となる。血管拡張薬などの禁忌薬の使用時、起立動作時、飲酒時などに好発する。
症候
- dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
- bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
- coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV
身体所見
- PHD.262
心音
- S4：肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
- double apical impulse：心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮＋左心室の収縮
- (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
- (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
- 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
-
- elevating one's leg
- increasing sympathetic tone
- squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)
検査
頚動脈圧
- 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
- その他、二峰性の頚動脈が認められる病態：大動脈閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症、Valsalva洞破裂
心エコー
- Mモードで観察
- 左心室壁の肥厚
- 非対称性中隔肥大(ASH)
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
心電図
- ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
- V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
[show details]
- V3-V6のST低下と陰性T波
治療
- PHD.264
- 生活療法：激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
- 薬物療法：
- βブロッカー：(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
- カルシウムチャネル拮抗薬：(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
- 抗不整脈薬：心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
- 抗菌薬：閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
- 埋め込み型除細動器 ICD：高リスクの患者に適応
- カテーテルインターベンション：percutaneous septal albation
- 手術療法：myomectomy
注意
禁忌
- 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)
参考
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s14222.htm
- http://kokushinado.ame-zaiku.com/circu/4_hm.html
- 2007年改訂版
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_doi_h.pdf
- 2012年改訂版
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_doi_h.pdf
国試
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心室中部閉塞性心筋症
[★]
- 英
- cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
- 関
- 心筋の活動電位、横紋筋、筋肉
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
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- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN
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C-132
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C-134
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C-136
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| HIM
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1481
|
1484
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1485
|
|
|
拡張型心筋症
|
肥大型心筋症
|
拘束型心筋症
|
| DCM
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HCM
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RCM
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| 胸部単純X線写真
|
中等度～重度心陰影拡大
|
中等度～重度心陰影拡大
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軽度心陰影拡大
|
| 肺静脈拡張
|
|
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| 心電図
|
ST領域、T波の異常
|
ST領域、T波の異常
|
低電位
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|
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左室肥大
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伝導障害
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|
|
異常Q波
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| 心エコー
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左心室拡張・機能不全
|
非対称性中隔肥大
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左心室壁肥厚
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収縮期僧帽弁前方運動
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収縮能：正常～軽度減少
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| 核医学検査
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左心室拡張・機能不全
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収縮能亢進
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収縮能：正常～軽度減少
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血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)
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| 心カテーテル検査
|
左心室拡張・機能不全
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収縮能亢進
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収縮能：正常～軽度減少
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| 左室・(右室)充満圧上昇
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左室・右室充満圧上昇
|
左室・右室充満圧上昇
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| 心拍出量減少
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左室流出路狭窄
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[★]
- 英
- occlusion
- 関
- 促通
- 詰まること、詰まっていること
- (神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。
[★]
- 英
- ventricle (KH)
- ラ
- ventriculus
- 関
- 心房
生理学
- 循環血液量↑、心室拡張性↑ → 拡張期心室容量↑
- 循環血液量↓、心室拡張性↓ → 拡張期心室容量↓
- 末梢血管抵抗↑、心室収縮性↓ → 収縮期心室容量↑
- 末梢血管抵抗↓、心室収縮性↑ → 収縮期心室容量↓
[★]
- 英
- obstructive、occlusive、obliterative、constrictive、obliterans、occlusively
- 関
- 狭窄、筋収縮性、収縮、収縮性