- 英
- complete transposition of great arteries, complete-TGA
- 同
- 完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
- 関
- 大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
概念
- 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。
疫学
- 男児に多い(64$)
- 早産や低体重児であることは少ない
病型
治療
手術療法
- I型：生後14日までにarterial switch
- そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため
まとめ PED.922
| VSD | PS | チアノーゼ | 頻呼吸 | 陥没呼吸 | 心雑音 | 肺血管陰影 | 手術 | |
| I型 | － | － | 生後 | ○ | なし | なし | 増強 | 生後14日までにarterial switch |
| II型 | ＋ | － | 軽度 | 生後1-2週 | 生後数日 | － | 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術 | |
| III型 | ＋ | ＋ | 生直後 | － | Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。 |
SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115
| 割合 | VSD | PS | ASD | PDA | 肺高血圧 | チアノーゼ | うっ血性心不全 | 肺血管陰影 (PHを反映) |
心室肥大 pressure loadを反映? |
予後 | 姑息手術・内科的治療 | 根治手術 | |
| I型 | 60(%) | － | － | あり | あり | ＋ | 生後より強い | ＋ | 増強 | 右室 | うっ血心不全で70%死亡 | BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 | 生後14日までにJatene手術施行 |
| II型 | 30(%) | ＋ | － | ＋＋ | 軽度 | 増強 | 右室＋左室 | 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 | PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) | 新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行 | |||
| III型 | 10(%) | ＋ | ＋ | － | I型より重症 | － | 右室 | 比較的良好 | Blalock-Taussig手術(肺血流↑) | 1,2歳で二期的にRastelli手術施行 |
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-complete transposition of the great arteries
- 同
- TGA
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/07 01:07:23」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
- 2. 熱傷再建の原則：四肢および所属リンパ節領域 principles of burn reconstruction extremities and regional nodal basins
- 3. 手熱傷の一次外科的マネージメント primary operative management of hand burns
- 4. 熱傷再建の原則：手術の概要 principles of burn reconstruction overview of surgical procedures
- 5. 再建術のためのグラフトおよび弁の原理 principles of grafts and flaps for reconstructive surgery
Japanese Journal
- P-300 出生前診断された先天性横隔膜ヘルニアに完全大血管転位症を合併した1救命例(横隔膜1,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 永田 公二,木下 義晶,手柴 理沙,江角 元史郎,金城 唯宗,落合 正行,永田 弾,山村 健一郎,池田 和幸,原 寿郎,藤田 恭之,和氣 徳夫,前野 泰樹,角 秀秋,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 730, 2011-07-05
- NAID 110008735407
- 完全大血管転位症に対するAubert-Imai変法術後の急性冠症候群に対する再手術
- 前川 慶之,坂本 貴彦,梅津 健太郎 [他]
- 胸部外科 64(2), 109-113, 2011-02
- NAID 40018276238
- 高度の電解質異常を伴った完全大血管転位症根治術の麻酔経験
- 清水 文浩,柴崎 雅志,中嶋 康文 [他]
- 麻酔 60(1), 88-90, 2011-01
- NAID 40017424759
- 完全大血管転位症に対しSenning手術を行った未熟児
- 前川 慶之,坂本 貴彦,梅津 健太郎 [他]
- 胸部外科 63(12), 1028-1031, 2010-11
- NAID 40017352167
Related Links
- 完全大血管転位症. 【病気の概略】. 完全大血管転位症とは、右室から大動脈が、左室 から肺動脈が出る病気で、大動脈と肺動脈が入れ替わった関係になっています。心室 中隔欠損がないものをⅠ型、心室中隔欠損があって肺動脈狭窄がないものをⅡ型、 心室 ...
- 完全大血管転位症とはどんな病気か. 心臓から出る大動脈と肺動脈が入れ替わって、 左心室から肺動脈、右心室から大動脈が出ている状態です（図14）。全身からもどっ てきた血液がまた全身へ、肺からもどってきた血液がまた肺へと流れてしまうので、心 房間 ...
- 右旋性大血管転位（うせんせいだいけっかんてんい、英dextro-Transposition of the great arteries：d-TGA）とは大血管転位の一つ。D型大血管転位とも言われる。 旧来は 完全大血管転位と呼ばれていた。 右旋性大血管転位の血行動態 ...
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| 関連記事 | 「血管」「完全」「転位」「症」 |
「104A026」
- 1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週、体重2,830gで出生し、生後5日に退院した。身長52cm、体重3,900g。母乳栄養で哺乳力は良好である。呼吸数40/分。心拍数120/分、整。血圧86/54mmHg。呼吸音に異常を認めない。胸骨左線第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期雑音を聴取する。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。心エコー図(別冊No、8A、B)を別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A025］←［国試_104］→［104A027］
「103A059」
- 2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分、脈拍132/分、整。血圧80/50mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度<SpO2>85%。心雑音はないが、II音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5、肺血管陰影は減弱している。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103A058］←［国試_103］→［103A060］
「097A018」
- 4か月の乳児。多呼吸を主訴に来院した。出生後にDown症候群と診断されている。前胸部に収縮期雑音を聴取する。胸部エックス線写真で肺うっ血を呈し、心胸郭比68％である。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 診断はどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. 心室中隔欠損症
- c. 完全型心内膜床欠損症
- d. Fallot四徴症
- e. 完全大血管転位症
※国試ナビ4※ ［097A017］←［国試_097］→［097A019］
「109F019」
- 生後25日の新生児。数日前から啼泣時に口唇が紫色になることを心配した母親に連れられて来院した。出生後から異常は指摘されていない。SpO2 89%(room air)。胸骨左縁第2肋間を最強点とするIII/VIの収縮期駆出性雑音を聴取する。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109F018］←［国試_109］→［109F020］
「101F024」
- 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F023］←［国試_101］→［101F025］
「098H025」
- 新生児期または乳児期早期に手術を必要とするのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［098H024］←［国試_098］→［098H026］
「099E023」
- 心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［099E022］←［国試_099］→［099E024］
「096B027」
- チアノーゼと肺高血圧とをきたすのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B026］←［国試_096］→［096B028］
「108I035」
- 肺動脈絞扼術が適応となる疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［108I034］←［国試_108］→［108I036］
「109I035」
- 房室弁の先天異常を伴う心疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109I034］←［国試_109］→［109I036］
「108D015」
- 胎児肺低形成を伴うのはどれか。2つ選べ。
- a 食道閉鎖
- b Potter症候群
- c 十二指腸閉鎖
- d 完全大血管転位症
- e 先天性横隔膜ヘルニア
※国試ナビ4※ ［108D014］←［国試_108］→［108D016］
「112D008」
- 左→右シャントをきたす先天性心疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D007］←［国試_112］→［112D009］
「114D010」
- チアノーゼを生じないのはどれか。
- a Fallot四徴症
- b 大動脈二尖弁
- c 完全大血管転位症
- d 総肺静脈還流異常症
- e Eisenmenger症候群
※国試ナビ4※ ［114D009］←［国試_114］→［114D011］
「097H022」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H021］←［国試_097］→［097H023］
「087B017」
- 新生児期に心不全をきたすのはどれ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「ジャテーン手術」
- 完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-Jatene手術
「大血管転位症」
- 英
- transposition of great vessels transposition of great arteries transposition of the great arteries TGA
- 同
- 大血管転換症
- 関
- 修正大血管転位症、完全大血管転位症 complete transposition of great arteries
「修正大血管転位症」
-corrected transposition of the great arteries
「セニング手術」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「完全」
「転位」
DNAの転移
骨の転位
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？