UpToDate Contents
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- 1. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 2. 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome
- 3. 三尖弁（TV）閉鎖症 tricuspid valve tv atresia
- 4. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
- 5. 右心の心エコー評価 echocardiographic assessment of the right heart
Japanese Journal
- 73)心内膜床欠損・右室低形成・肺動脈狭窄術後経過良好な一症例(第90回日本循環器学会中国・四国合同地方会)
- 寒川 睦子,豊永 慎二,間島 圭一,中津 高明
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 71(Supplement_III), 965, 2007-10-20
- NAID 110006478940
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- 右室低形成症 心臓は左心房・左心室・右心房・右心室の4つの部屋からできています。 右室低形成症は通常、肺に血液を送る右心室が低形成で十分な役割を果たさず肺血流量の低下を招きます。 しかしみずきの場合ASD・VSDがあるため左 ...
- テーマ：ちー（右室低形成 ） ちー は、出産前のエコーのときに「右側の心臓が小さい」という診断を受けました。「右心室低形成」という病名だと聞かされました。 【右心室低形成】 右の心室の大きさが小さい状態。その ...
- 著 者 門間 和夫，中西 敏雄，朴 仁三，仁木 敬夫 所 属 東京女子医科大学循環器小児科 要 旨 純型肺動脈弁閉鎖症の治療方針を決めるには，右心室低形成と冠状動脈奇形の診断が重要である．手術前の本症26 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「酸素投与」「羊皮紙心」 |
| 関連記事 | 「形成」「低形成」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「酸素投与」
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
「羊皮紙心」
「形成」
「低形成」
- 英
- hypoplasia
- 関
- 形成不全、発育不全