英: truncus arteriosus communis TAC
同: 総動脈幹残遺動脈幹遺残症総動脈幹遣残症 persistent truncus arteriosus PTA
関: 総動脈幹

en

persistent truncus arteriosus : 約 20,500 件
truncus arteriosus communis : 約 54,500 件

ja

persistent truncus arteriosus : 78 件
truncus arteriosus communis : 56 件

UpToDate Contents

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1. 総動脈幹 truncus arteriosus
2. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
3. ディジョージ症候群：臨床的特徴および診断 digeorge syndrome clinical features and diagnosis
4. 微細欠失症候群（1番～11番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 1 to 11
5. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn

Japanese Journal

3.総動脈幹症を伴う大動脈弓にて圧排されていた先天性気管狭窄を,気管形成術と大動脈挙上術によって抜管し得た1例(セッションIV[一般演題:気管気管支の外科],第18回日本小児呼吸器外科研究会)

上野豪久,奥山宏臣,窪田昭男,川原央好,長谷川利路,阪龍太,森下祐次,西島栄治
日本小児外科学会雑誌 45(2), 264, 2009-04-20
NAID 110007161554

右大動脈弓, 右肺動脈離断を伴う総動脈幹症 (Type 3e) の1手術例 (症例報告)

長堀隆一,森田紀代造,黄義浩 [他]
東京慈恵会医科大学雑誌 124(2), 83-87, 2009-03-15
NAID 120002030361

部分肺静脈還流異常を合併した総動脈幹症(I型)に対する二期的根治手術

渡邊一正,小出昌秋,國井佳文,梅原伸大,杉浦唯久,武田紹,中嶌八隅
日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 25(2), 161-164, 2009-03-01
NAID 10024845468

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★リンクテーブル★

国試過去問	「100F021」「098H025」「097B043」「109I035」「079A073」
リンク元	「先天性心疾患」「チアノーゼ性心疾患」「22q11.2欠失症候群」「TAC」「アヒル型心陰影」
拡張検索	「偽性総動脈幹症」
関連記事	「総動脈幹」「症」「動脈」「動脈幹」

「100F021」

　　[★]

1歳11か月の男児。手術のため入院した。出生直後からチアノーゼと心雑音とを指摘され、生後1か月目に右側のBlalock-Taussig短絡術を受けた。意識は清明。身長85cm、体重12kg。口唇に中等度のチアノーゼを認める。胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見：赤血球632万、Hb18.8g/dl、Ht54％、白血球9,400。心臓カテーテル検査所見：肺動脈圧12mmHg、右室圧74mmHg、左室圧74mmHg、Qp/Qs 0.6。心電図と心エコー図とを以下に示す。

診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100F020］←［国試_100］→［100F022］

「098H025」

　　[★]

新生児期または乳児期早期に手術を必要とするのはどれか。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［098H024］←［国試_098］→［098H026］

「097B043」

　　[★]

新生児期にプロスタグランジンE1点滴静注が有用なのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［097B042］←［国試_097］→［097B044］

「109I035」

　　[★]

房室弁の先天異常を伴う心疾患はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I034］←［国試_109］→［109I036］

「079A073」

　　[★]

心臓カテーテル法で、左室圧と右室圧がほぼ等しい場合に考えられる疾患はどれ。全て選べ

「先天性心疾患」

　　[★]

英: congenital heart disease, CHD
同: 先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
関: 先天性心奇形

先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症	30.5
心房中隔欠損症	9.8
動脈管開存症	9.7
肺動脈狭窄症	6.9
大動脈縮窄症	6.8
大動脈狭窄症	6.1
ファロー四徴症	5.8
完全大血管転位	4.2
その他	20

症状

参考文献(2)より

心疾患による症状
	肺血流増加	肺血流減少	低心拍出
1．新生児期・乳児早期	多呼吸，陥没呼吸，呼吸困難，喘鳴，多汗，哺乳障害	チアノーゼ	蒼白，末梢冷感，冷汗，網状チアノーゼ，体重増加不良，弱い泣き声
2．乳幼児期	多呼吸，易感染性，反復する肺炎	チアノーゼ，低酸素発作，蹲踞	体重増加不良，運動発達遅延，易疲労性，顔色不良，やせ
3．小児期	運動能低下，息切れ	ばち状指	運動能低下，動悸
4．思春期以後　合併症による症状	胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん　等

酸素投与の悪影響(1)

1)動脈管依存型　→　酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう

①肺循環が動脈管依存する疾患

肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄

②体循環が動脈管依存する疾患（禁忌）

大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖

2)肺循環負荷型　→　酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強

①大きな心室・大血管の転位・欠損

心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、

完全大血管転位（II型）、三尖弁閉鎖（C型）、大動脈肺動脈窓など

②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）

総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

ファロー四徴症：脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎
大血管転位症：脳血栓　←　右左シャント
エブスタイン奇形：不整脈
動脈管開存症、心室中隔欠損症：感染性心内膜炎
肺動脈弁狭窄症：脳膿瘍

先天性疾患と先天心疾患

疾患	先天性心奇形	その他
22q11.2欠失症候群	ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始	胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群	(50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)
先天性風疹症候群	心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄
ターナー症候群	大動脈縮窄症	低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群	肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症	ターナー症候群に似る
マルファン症候群	僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児	大血管転位症
ウイリアムズ症候群	大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄
無脾症、多脾症	単心房、単心室、総肺静脈還流異常

参考文献

(1) 1.新生児のチアノーゼ

http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm

(2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

「チアノーゼ性心疾患」

　　[★]

同: チアノーゼ性心奇形？
関: チアノーゼ性先天性心疾患

	チアノーゼ
Ebstein奇形	○
完全大血管転位	○
総動脈幹症	○
総肺静脈還流異常症	○
左心低形成症候群	○
三尖弁閉鎖症	○
肺動脈閉鎖症	○
単心室	○
ファロー四徴症	○
アイゼンメンゲル症候群	○
非チアノーゼ性ファロー四徴症	×
大動脈縮窄複合	×
肺動脈狭窄症	×
心室中隔欠損症	×
動脈管開存症	×
大動脈中隔欠損症	×
Valsalva洞動脈瘤破裂	×
単純型大動脈狭窄症	×
大動脈弁狭窄症	×
心内膜線維弾性症	×
心房中隔欠損症	×
部分的肺静脈還流異常	×
心内膜床欠損症	×
冠動脈異常起始症	×