先天性風疹症候群 : 約 21,500 件
先天風疹症候群 : 約 75 件

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/12 13:29:46」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

風疹ウイルス

風疹（ふうしん、英: Rubella）とは、ウイルス感染症の一種で、風疹ウイルスによる急性熱性発疹性疾患^[1]。一般に日本では三日はしかとしても知られ、英語では「German measles（ドイツはしか）」とも呼ばれている。日本では「風しん」として感染症法に基づく五類感染症に指定して届出の対象としている^[1]。

伝染力は水痘（水疱瘡）、麻疹（はしか）より弱い。妊娠初期に妊婦が感染した場合の先天性風疹症候群が大きな問題となる。効果的な治療法は無く、ワクチンによる予防が最も重要である。

1 疫学
2 原因
3 症状
- 3.1 臨床症状
- 3.2 血液検査
4 診断
- 4.1 鑑別診断
5 合併症
- 5.1 先天性風疹症候群
  - 5.1.1 先天性症状
- 5.2 注意点
6 治療
7 ワクチン接種による予防
- 7.1 日本でのワクチン接種
8 日本に於ける流行
9 関連法規
10 脚注
11 関連項目
12 外部リンク

疫学

風疹にかかった人は免疫ができて二度とかからないといわれるが、経年により免疫が低下していた場合や、がん治療などで免疫力が落ちた場合など、ごくまれに再発することがある。日本ではかつて5〜9年ごと（1976、1982、1987、1992年）に大流行があったが男女幼児が定期接種の対象となって以降は大きな流行は発生していなかった^[2]。

原因

感染者の鼻汁に含まれる風疹ウイルスによる飛沫感染または直接接触感染による。伝染期間は発疹の発症前1週間～発疹出現後4日間^[3]。トガウイルス科ルビウイルス属、直径50～70nmの一本鎖RNAウイルス。正十二面体のカプシド構造を有する。

症状

臨床症状

風疹患者の紅斑

先天性風疹症候群の一つ・白内障になった新生児の眼

潜伏期間は2～3週。
初期症状（発疹の1～5日前）は微熱、頭痛、倦怠感、鼻水、せき、痛みのないバラ色の口蓋斑点（典型的な3症状である紅色斑丘疹、発熱、頸部リンパ節腫脹が現れない場合、溶血性レンサ球菌による発疹、伝染性紅斑などとの鑑別を行う必要がある）。
顔、耳後部から、赤く癒合性のない点状の紅斑（発疹）が全身に広がり、多くは3～5日程度で消える（20～25%は発疹が出現しない）。
発症者の約25～50%に、38～39℃前後の発熱が3日程度続く。
耳介後部、後頭部、頚部のリンパ節の腫れ。発疹出現5～10日前から数週間にわたりみられる。
眼球結膜の軽度充血や、肝機能障害が見られる場合がある。
小児では咽頭炎のみがみられたり、無症候性感染であることも多い。

血液検査

白血球減少、血小板減少
血液中風疹IgM抗体検出

診断

臨床診断は不正確なことが多い。
発疹出現から28日以内の血液中風疹IgM特異抗体検出が確定診断になる。ペア血清を用いて、CF、HI試験、ELISA法などで4倍以上の上昇で診断する。PCR法、ウイルス培養は一般的ではない^[4]。

鑑別診断

麻疹（はしか）、デング熱、突発性発疹、コクサッキー・エコー・アデノウイルス感染、伝染性紅斑、猩紅熱等

合併症

妊婦の妊娠初期の感染は胎児に先天性風疹症候群を引き起こす。また関節炎、血小板減少性紫斑病（1/3,000～5,000人）を合併する可能性があるほか、急性脳炎を起こす（1/4,000～6,000人）ことがあり、極めてまれに重篤な状態に陥る。

先天性風疹症候群

妊娠10週までに妊婦が風疹ウイルスに初感染すると、90%の胎児に様々な影響を及ぼす。この先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome：CRS）の典型的な三大症状は、心奇形・難聴・白内障である。11～16週までの感染では10～20%に発生する。妊娠20週以降の感染で発生することはまれとされる^[4]。診断は新生児血清IgM特異抗体検出で確定診断可能。エコー下穿刺液によるPCR法で胎内診断も可能である。

1941年にグレッグによって新生児に白内障や心奇形が発生したと初めて報告された。成人でも15%程度の無症状感染者があるので、母親が無症状であってもCRSは発生し得る^[5]。また、出生前に感染した乳児は、出生後数ヶ月感染力を持ち続ける^[3]とされている。

先天性症状

胎内死亡
流産
心奇形（動脈管開存症、肺動脈弁狭窄症が多い）
眼異常
- 白内障
- 緑内障
- 網膜症（脈絡網膜炎）
- 小眼球症
聴力障害（感音性難聴）
脳性麻痺
髄膜脳炎
知的発育不全
低出生体重児
インスリン依存性糖尿病

注意点

妊娠初期に自然感染を起こした場合、先天性風疹症候群の危険性について十分な説明を受けた上で、妊娠継続についての判断が求められる。妊娠21週以降の感染であればCRSのリスクは低く、通常は妊娠が継続される。

治療

特異的な治療法はなく、対症療法を行う。

ワクチン接種による予防

幼小児期に予防接種が行われている。世界的にはMMRワクチンに含まれた形で2回接種を行うのが主流である。なおワクチンの効果は完全ではなく、2013年春に島根の保育園で風疹ワクチンを接種した園児の集団感染が起きた事例が報告されている^[6]。

妊娠可能年齢の女性で風疹抗体が無い場合、ワクチン接種はCRSを予防する観点からも強く推奨されているが、妊娠中のワクチン接種は避ける。ワクチン接種後は2ヶ月間の避妊が必要。2006年4月以降、新規にワクチンを接種する1歳以上2歳未満の幼児からは麻疹・風疹混合ワクチンを接種することとなった。授乳中の母親がワクチン接種を受けた場合、乳を飲んでいる赤ちゃんに、ワクチン・ウイルスが感染し赤い発疹が出る事があるが、重い合併症は起こさない^[7]。

アメリカでは風疹をはじめとする指定の予防接種を受けていない事には、永住できない^[8]。

日本でのワクチン接種

日本での風疹ワクチン接種は、当初は女子のみに限定されていた為に、男子が対象ではなかった事。男女の接種を可能にした際に、予防接種の対象年齢を中学生から満1歳以上7歳半未満に変更した事。上記年齢層の変更の際に、中学生に対する経過措置が設けられたが、それまでの集団接種から個別接種となった事。MMRワクチン接種による重度健康被害の多発により、予防接種の安全性が揺らぎ、予防接種控えの現象が起きたことにより、予防接種率が低迷した時代が存在した。

本則接種

1977年に女子中学生を対象に風疹単価ワクチンの集団接種が開始された。
1994年からは満1歳～7歳半の年齢層に対し、個別接種で風疹の単価ワクチンの接種が開始された。
2006年からはMRワクチンとして満1歳(第1期)及び就学前年(第2期)への接種を開始(2回接種法)

麻疹の定期予防接種のワクチンとしてのとして麻疹・風疹・おたふくかぜ混合ワクチン(MMR)接種

1988年～1993年の間は麻疹の定期予防接種のワクチンとして麻疹・風疹・おたふくかぜ混合ワクチン(MMR)の選択も可能であった。男子に対する予防接種が可能になったのはこの時からである。

経過措置

1995年～2003年迄の間、中学生男女に対し風疹の個別接種を実施
2001年～2003年9月末の間、1979年4月～1987年生まれの男女に対し風疹の個別接種を実施
2008年～2013年3月末の間、中学1年生(第3期)、高校3年生(第4期)に相当する年齢層にMRワクチンの個別接種を実施

2回接種の実施

麻疹の定期予防接種にMMRワクチンを使用した場合、この接種はあくまでも麻疹予防接種として行われた為、中学生になった際にMMRとは別に風疹の接種が可能であった。この対象は1981年生まれから1989年生まれである。
1990年生まれ以降は、MRワクチンを使用した2回接種法に移行した。

接種率が見込めない世代は以下の通りである。

1979年生まれ以前の男子
制度切替の時期にあたる1979年～1987年生まれの男女。
MMRワクチンの接種時期にあたる1985年～1995年生まれの男女（MMRワクチンによる健康被害の多発による接種控え)
- 1990年～1994年生まれは第4期の接種対象の年齢層であり、1995年生まれは上記の第3期の接種対象の年齢層である。

予防接種の徹底したアメリカ等では日本人の入国に際して風疹の予防接種を行う指導がなされていたりする。なお、アメリカの医学書では日本や日本人は風疹の感染源として説明されている程である。

日本に於ける流行

日本では2004年に推計患者数約4万人の流行があり、2005年以降は急速に患者が減少していたが、2011年にアジアで大規模な風疹流行が発生し、帰国後に風疹を発症する成人男性と職場での集団発生が散発的みられ^[9]、2011年度の風疹の届出数は371件と増加し(2010年度の報告数は87件)、2012年はout breakの兆しがみられ、2012年の年間報告数は2392件に達した。2013年7月3日現在、2013年の報告数が11991件に達し、out breakとなっている。

2012年以降の流行は、男女で流行の傾向が異なる。

男性は30歳代をピークに、20歳以上50歳未満の年齢層に流行が拡大している。
女性は男性に比べ感染者総数が1/4であり、23歳～24歳をピークに、18歳以上30歳以下に流行している。

2012年に231件の風疹ウイルスの分離・検出が報告された。遺伝子型の判別まで実施された151件では、2B型が124件、1E型が26件、1a型が1件であった^[10]。 2013年7月現在、さらに東京都・大阪府を中心に都市部で大流行中である。2013年4月、神奈川県で、黒岩祐治知事が風疹流行により非常事態を宣言、5月13日、大阪府が風疹流行緊急事態宣言。未だアジアで流行中のため日本で流行が来年も続く可能性が高く患者が減少傾向にない。^[11]。

脚注

^ ^a ^b 感染症法に基づく医師及び獣医師の届出について風しん厚生労働省 2013年5月8日閲覧
^ 風疹とは(2013年05月07日改訂) 国立感染症研究所
^ ^a ^b メルクマニュアル家庭版
^ ^a ^b 感染症学改訂第四版谷田憲俊診断と治療社 2009
^ 先天性風疹症候群 2000年第7週
^ 昨春　風疹ワクチン接種も感染　島根の園児ら　玩具介し広がる？ msn産経ニュース 2014-01-18
^ 風疹について横浜市衛生研究所横浜市感染症情報センター疾患別情報（2005年7月7日増補改定）
^ 移民ビザ申請のためのワクチン接種の要件
^ 風疹とは国立感染症研究所
^ 風疹ウイルス分離・検出状況風疹ウイルス分離・検出状況 2012～2013年（2013年4月18日現在）国立感染症研究所
^ 風疹発生動向調査国立感染症研究所

外部リンク

ウィキメディア・コモンズには、風疹に関連するメディアがあります。

健感発第0909001号（平成16年9月9日付け厚生労働省健康局結核感染症課長通知）厚生労働省「風しん対策の強化」を求める通達。
健感発第0409001号（平成16年4月9日付け厚生労働省健康局結核感染症課長通知）「先天性風しん症候群の発生防止について」
風疹 2001年第29週国立感染症研究所感染症情報センター
- 先天性風疹症候群 2000年第7週国立感染症研究所感染症情報センター
風疹メルクマニュアル家庭版
- 乳児と小児の予防接種スケジュールメルクマニュアル家庭版
MR（麻疹・風疹混合）ワクチン予防接種説明書広島大学
風疹ウイルスIgG,IgM, rubella virus IgG,IgM 岡山大学医学部付属病院中央検査部
病気とワクチン風疹社団法人北里研究所生物製剤研究所
- 風しんワクチンに関するQ&A 北里研究所

この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 先天性風疹症候群：臨床的特徴および診断 congenital rubella syndrome clinical features and diagnosis
2. 先天性風疹症候群：管理、転帰、および予防 congenital rubella syndrome management outcome and prevention
3. TORCH感染の概要 overview of torch infections
4. 妊娠中の風疹 rubella in pregnancy
5. 風疹 rubella

Japanese Journal

周産期管理からみた麻疹・風疹感染対策 (特集知っておきたい周産期感染症の知識)

奥田美加,高橋恒男,平原史樹
産婦人科治療 102(2), 181-186, 2011-02
NAID 40018705430

風疹 (特集最近の感染症にどう挑むか) -- (内科医も知っておくべき小児感染症への対応)

林泰秀
診断と治療 98(8), 1275-1279, 2010-08
NAID 40017256888

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「101H018」「113C039」「095A055」「101F024」「108A001」「082A080」「079A058」
リンク元	「母子感染」「先天性心疾患」「肺動脈弁狭窄症」「先天性水痘症候群」「風疹ウイルス」
関連記事	「風疹」「症候群」「群」「先天性」「症候」

「101H018」

　　[★]

生後0日の新生児。在胎39週3日、仮死なく出生した。身長43cm、体重2,010g、頭囲28cm、胸囲30cm。外表奇形は認めない。体幹と四肢とに点状出血斑を認める。眼底に異常は認めない。血液所見:赤血球600万、Hb19.0g/dl、白血球11,000、血小板7.3万。血清生化学所見:IgG1,900mg/dl(基準960～1,560)、IgA5mg/dl(基準0～10)、IgM65mg/dl(基準0～20)、AST135IU/l、ALT1201U/l、LDH1,200IU/l(基準270～480)。頭部単純CTを以下に示す。

最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101H017］←［国試_101］→［101H019］

「113C039」

　　[★]

35歳の初妊婦(1妊0産)。初回妊婦健康診査のため妊娠11週2日に来院した。無月経を主訴に3週間前に受診し、子宮内に妊娠8週相当の胎児を認め妊娠と診断された。
初期血液検査の説明として適切なのはどれか。

a　｢梅毒の検査は省略しましょう｣
b　｢B群レンサ球菌(GBS)の検査が含まれます｣
c　｢風疹抗体が陽性の場合は、先天性風疹症候群を発症します｣
d　｢C型肝炎ウイルス検査が陽性の場合、赤ちゃんにワクチンを接種します｣
e　｢B型肝炎ウイルス検査が陽性の場合、赤ちゃんに抗HBsヒト免疫グロブリンを投与します｣

[正答]

※国試ナビ4※　［113C038］←［国試_113］→［113C040］

「095A055」

　　[★]

先天性風疹症候群について正しいのはどれか。

(1)　小児期に風疹予防接種を受けた妊婦からは発生が少ない。
(2)　妊婦が妊娠22週以後に風疹に罹患すると発生する。
(3)　出生直後から児に発疹が出現する。
(4)　児に難聴をきたすことが多い。
(5)　児の尿中に風疹ウイルスを検出する。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095A054］←［国試_095］→［095A056］

「101F024」

　　[★]

疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101F023］←［国試_101］→［101F025］

「108A001」

　　[★]

先天性風疹症候群でみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［[[　　　]]］←［国試_108］→［108A002］

「082A080」

　　[★]

正しい組み合わせはどれ

(1) Langerhans cell histiocytosis－尿崩症
(2) Sturge-Seber症候群－片側性痙攣
(3) von Recklinghausen病－腎腫瘍
(4) 先天性風疹症候群－緑内障
(5) 先天性トキソプラズマ症－頭部X線単純写真における点状石灰化像

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)

「079A058」

　　[★]

先天性風疹症候群にみられる所見として間違っているのは

「母子感染」

　　[★]

英: mother-to-child transmission MTCT
関: 垂直感染, vertical disease transmission, vertical transmission、周産期感染症

母子感染において重要なウイルス

資料より(http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5609-541.pdf)

RV ：風疹ウイルス：先天性風疹症候群

CMV ：サイトメガロウイルス巨細胞封入体症

HSV ：単純ヘルペスウイルス：新生児ヘルペス

VZV ：水痘・帯状疱疹ウイルス：先天性水痘帯状疱疹症候群

B19V：パルボウイルス：非免疫性胎児水腫

HPV ：ヒトパピローマウイルス：咽頭乳頭症

その他

HBV :B型肝炎ウイルス感染症

HCV :C型肝炎ウイルス感染症

HIV :ヒト免疫不全ウイルス感染

HTLV:ヒトT細胞白血病ウイルス感染症

TORCHS症候群

古典的な母子感染

TO:トキソプラズマ

R :風疹ウイルス

C :サイトメガロウイルス

H :ヘルペスウイルス（単純ヘルペス、水痘・帯状疱疹ウイルス）

S :梅毒

母子感染の経路

資料2

1. 胎内感染

1. 母体が感染した場合，あるいは持続感染した微生物が再活性化した場合に，母体血を介し胎盤から臍帯を通じ児に感染

2. 胎盤に感染した微生物が増殖し児に感染

3. 子宮頸部や腟から上行性に羊膜や羊水を介し感染

2. 分娩時感染

1. 産道感染：

1. 子宮頸部，腟，外陰部などに感染している微生物が分娩時に産道内で児の粘膜などから感染

2. 産道内の母体血中の微生物が児の粘膜などから感染

2. placental leakage : B 型肝炎ウイルスやHIV の胎内感染率が切迫早産既往群に多いことから推定された．母体血の新生児血中への混入量を胎盤性アルカリフォスファターゼを指標として測定した場合，予定帝切群で0.8ml/kg（新生児体重）、経腟分娩群で1.2ml/kg と有意差があるという報告もある

3. 経母乳感染

母乳中の微生物や感染リンパ球が経口的に児に感染。

サイトメガロウイルスは経母乳感染をするが、成熟児はこの感染により自然免疫を得て，成人してから初感染することは防げる。

1,500g 未満の極低出生体重児では経母乳感染により，肝炎などを発症する可能性がある。

母子感染症

G10M.168

		胎内感染		分娩時感染		母乳時感染
		経胎盤感染	上行性感染	経胎盤感染	産道感染	母乳感染
ウイルス	風疹ウイルス	○	×	×	×	×
	サイトメガロウイルス	○	×	×	△	△
	ヒトパルボウイルスB19	○	×	×	×	×
	水痘・帯状疱疹ウイルス	△	×	×	○	×
	単純ヘルペスウイルス	△	△	×	○	×
	B型肝炎ウイルス	△	×	△	○	×
	C型肝炎ウイルス	△	×	△	○	×
	成人T細胞白血病ウイルス1型	△	×	×	×	○
	ヒト免疫不全ウイルス	△	△	△	○	△
細菌	梅毒トレポネーマ	○	×	×	△	×
	淋菌	×	×	×	○	×
	B群連鎖球菌	×	×	×	○	×
真菌	カンジダ・アルビカンス	×	×	×	○	×
原虫	トキソプラズマ	○	×	×	×	×
クラミジア	クラミジア・トラコマチス	×	×	×	○	×

G10M.182改変

病原体		疾患	感染経路	問題となる感染時期	母体	胎児
ウイルス	風疹ウイルス	先天性風疹症候群	経胎盤感染	妊娠12週未満。18週未満は軽微	初感染妊婦
	サイトメガロウイルス	巨細胞封入体症	経胎盤感染	妊娠前半	初感染妊婦。感冒様症状	小頭症、脳内石灰化、精神遅滞、網脈絡膜炎、感音性難聴、貧血、黄疸、出血斑、低体重児、肝脾腫
	ヒトパルボウイルスB19		経胎盤感染	妊娠20週未満	伝染性紅斑	非免疫性胎児水腫、胎児死亡
	水痘・帯状疱疹ウイルス	先天性水痘症候群	産道感染	妊娠20週未満	初感染妊婦	精神遅滞、網脈絡膜炎、皮膚瘢痕、四肢低形成、低出生体重児
	単純ヘルペスウイルス	新生児ヘルペス	産道感染	～		中枢神経：小頭症、眼：脈絡網膜炎、角結膜炎、皮膚：水疱疹
	B型肝炎ウイルス		産道感染	～		無症候キャリアー化
	C型肝炎ウイルス		産道感染	～
	成人T細胞白血病ウイルス1型		母乳感染	～
	ヒト免疫不全ウイルス	HIV感染症	産道感染	～	HIV感染症	HIV感染症
細菌	梅毒トレポネーマ	先天梅毒	経胎盤感染	妊娠14週以降	梅毒	水頭症、難聴、老人様顔貌、鼻炎、粘膜斑(梅毒性天疱瘡)、黄疸、貧血、点状出血、パロー仮性麻痺、肝脾腫、骨軟骨炎晩発性梅毒、ハッチンソン三徴
	淋菌	淋疾	産道感染	～	産科合併症(流産・早産、前期破水、絨毛膜羊膜炎、子宮内膜炎)	化膿性結膜炎(膿漏眼)
	B群連鎖球菌	B群連鎖球菌感染症	産道感染	～	常在菌	髄膜炎
真菌	カンジダ・アルビカンス		産道感染	～	常在菌。カンジダ膣炎	口腔内カンジダ症
原虫	トキソプラズマ	先天性トキソプラズマ症	経胎盤感染	妊娠中後期	初感染妊婦。無症状	脳室拡大、小頭症、脳内石灰化、髄膜炎、精神遅滞、脳性麻痺、けいれん、網脈絡膜炎、黄疸、発疹、貧血、リンパ節腫脹、肝脾腫、低出生体重児
クラミジア	クラミジア・トラコマチス		産道感染	～	無症状。早産・流産	新生児結膜炎、新生児肺炎

感染時期と胎児影響

妊娠初期：早産、先天性胎児奇形：風疹ウイルス、水痘ウイルス、麻疹ウイルス、HHV-6、パルボウイルスB19
妊娠中期～末期：新生児ウイルス感染：単純ヘルペスウイルス、水痘ウイルス、サイトメガロウイルス、梅毒トレポネーマ(妊娠13週までは胎児感染しにくい)

資料

1. 各種感染症の母子感染予防

http://www.jsog.or.jp/PDF/58/5809-416.pdf

2. 母子感染の経路と主な病原微生物

http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5609-535.pdf

「先天性心疾患」

　　[★]

英: congenital heart disease, CHD
同: 先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
関: 先天性心奇形

先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症	30.5
心房中隔欠損症	9.8
動脈管開存症	9.7
肺動脈狭窄症	6.9
大動脈縮窄症	6.8
大動脈狭窄症	6.1
ファロー四徴症	5.8
完全大血管転位	4.2
その他	20

症状

参考文献(2)より

心疾患による症状
	肺血流増加	肺血流減少	低心拍出
1．新生児期・乳児早期	多呼吸，陥没呼吸，呼吸困難，喘鳴，多汗，哺乳障害	チアノーゼ	蒼白，末梢冷感，冷汗，網状チアノーゼ，体重増加不良，弱い泣き声
2．乳幼児期	多呼吸，易感染性，反復する肺炎	チアノーゼ，低酸素発作，蹲踞	体重増加不良，運動発達遅延，易疲労性，顔色不良，やせ
3．小児期	運動能低下，息切れ	ばち状指	運動能低下，動悸
4．思春期以後　合併症による症状	胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん　等

酸素投与の悪影響(1)

1)動脈管依存型　→　酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう

①肺循環が動脈管依存する疾患

肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄

②体循環が動脈管依存する疾患（禁忌）

大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖

2)肺循環負荷型　→　酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強

①大きな心室・大血管の転位・欠損

心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、

完全大血管転位（II型）、三尖弁閉鎖（C型）、大動脈肺動脈窓など

②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）

総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

ファロー四徴症：脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎
大血管転位症：脳血栓　←　右左シャント
エブスタイン奇形：不整脈
動脈管開存症、心室中隔欠損症：感染性心内膜炎
肺動脈弁狭窄症：脳膿瘍

先天性疾患と先天心疾患

疾患	先天性心奇形	その他
22q11.2欠失症候群	ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始	胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群	(50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)
先天性風疹症候群	心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄
ターナー症候群	大動脈縮窄症	低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群	肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症	ターナー症候群に似る
マルファン症候群	僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児	大血管転位症
ウイリアムズ症候群	大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄
無脾症、多脾症	単心房、単心室、総肺静脈還流異常

参考文献

(1) 1.新生児のチアノーゼ

http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm

(2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

「肺動脈弁狭窄症」

　　[★]

英: pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
同: 肺動脈狭窄症、肺動脈狭窄
関: 右室流出路

crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
right ventricular hypertrophy
right atrial enlargement would not be present

概念

肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

病態

右室圧↑　→　右室肥大

重症度

a peak systolic transvalvular pressure gradient

>50 mmHg : mild

50< < 80 mmHg : moderate

> 80 mmHg : severe

症状

mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全

身体所見

頚静脈圧波：a波の亢進
RV heaveを胸骨上で触れる
II音減弱
収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。

PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)