UpToDate Contents
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- 1. 無脾症患者における敗血症の予防 prevention of sepsis in the asplenic patient
- 2. 無脾症患者における敗血症の臨床的特徴およびマネージメント clinical features and management of sepsis in the asplenic patient
- 3. 脾腫およびその他の脾疾患を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders
- 4. 最新の診療アップデート practice changing updates
- 5. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
Japanese Journal
- 臓器錯位症候群の外科治療 (特集 合併症を有する胸部外科手術) -- (心臓血管領域)
- 藤本 欣史,坂本 喜三郎
- 胸部外科 65(8), 669-675, 2012-07
- NAID 40019384140
- 1. 長期にわたる経管栄養管理を必要とした複合心疾患合併の無脾症の1例(第25回日本小児脾臓研究会)
- 丸谷 怜,篠原 徹,竹村 司,八木 誠
- 日本小児外科学会雑誌 48(4), 813, 2012-06-20
- NAID 110009471021
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- 無脾症（無脾症候群）。無脾症（無脾症候群）とはどんな病気か 本来、各内臓は左右別々に形作られていますが、先天的に左右同じように形成される場合があります。たとえば心臓であれば、2つの心房がともに右心房の形態で、心室 ...
- 静岡県立こども病院はすべての小児疾患に対応する小児総合医療施設です。先進的小児医療をはじめ、小児救急医療、児童精神医療、循環器疾患医療、周産期医療など、静岡県の小児医療の最後の砦として診療を行っています。医師 ...
- 最近では妊娠中に胎児エコー法で心疾患の存在が疑われることもあります。合併する心疾患によっては出生直後に致命的な状態に陥ることもあります。 心臓以外では腸回転異常に伴う腸閉塞が稀にみられます。 無脾症候群の子が突然 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「097B044」 |
| リンク元 | 「先天性心疾患」「多脾症候群」「asplenia」「alienia」 |
| 拡張検索 | 「無脾症候群」「機能的無脾症」「解剖学的無脾症」 |
| 関連記事 | 「症」「無脾」 |
「097B044」
- 末梢血塗抹標本の所見が診断に有用なのはどれか。
- (1) 無脾症
- (2) 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- (3) von Willebrand病
- (4) アレルギー性紫斑病
- (5) マラリア
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［097B043］←［国試_097］→［097B045］
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「多脾症候群」
概念
病態
- 肺 ：両肺ともに左型
- 大血管：大静脈系の異常
- 心臓：心房が左型
- 内臓
- 肝臓：対称肝
- 胃 ：胃泡は中心に認められる
「asplenia」
「alienia」
「無脾症候群」
- 英
- asplenia syndrome
- 関
- 無脾症。多脾症、多脾症候群
概念
病態
- 肺 ：両肺ともに右型
- 大血管：両側上大静脈
- 心臓：心房が右型
- 内臓
- 肝臓：対称肝
- 胃 ：胃泡は中心に認められる
検査
- 血液検査
- 末梢血塗沫：ハウエル・ジョリー小体
「機能的無脾症」
「解剖学的無脾症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？