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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/05/01 20:53:09」(JST)
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- 1. 大動脈縮窄症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta
- 2. 大動脈縮窄症のマネージメント management of coarctation of the aorta
- 3. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 4. 成人における大動脈二尖弁の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of bicuspid aortic valve in adults
- 5. Identifying newborns with critical congenital heart disease
Japanese Journal
- P2-12-3 大動脈縮窄症合併妊娠の検討(Group90 合併症妊娠(症例)4,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 林 永修,桂木 真司,根木 玲子,岩宮 正,山中 薫,神谷 千津子,佐々木 禎仁,堀内 縁,西尾 美穂,鈴木 裕介,神吉 一良,池田 智明
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 761, 2011-02-01
- NAID 110008509705
- 臨床経験 成人型大動脈縮窄症に対する人工血管置換術
- 中尾 佳永,湊 直樹,三岡 博 [他]
- 胸部外科 64(7), 561-565, 2011-07
- NAID 40018894853
Related Links
- gooヘルスケア 家庭の医学。大動脈縮窄。どんな病気か 大動脈は心臓から全身に 血液を送る大血管です。大動脈が狭くなり、さまざまな症状を認める病気が大動脈縮窄 です。心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)を合併することが多く認められます。 大.
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「酸素投与」「後狭窄動脈拡張」「大動脈絞窄」 |
| 拡張検索 | 「大動脈縮窄症」「異型大動脈縮窄症」 |
| 関連記事 | 「大動脈」「動脈」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「酸素投与」
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
「後狭窄動脈拡張」
-poststenotic dilatation
「大動脈絞窄」
「大動脈縮窄症」
疫学
- ターナー症候群に合併することがある
分類
狭窄部位
- 管前型
- 管部型
- 管後型
発症時期
- 乳児型 infantile type
- 成人型 adult type
病態
- NSU.373
管前型
- 発症が乳児期？ → 乳児型
- 狭窄部は動脈管よりも近位。
- 動脈管は開存していることが多い
- 上半身：左心室からの血流。下半身：動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。
- → (時に)下半身チアノーゼ
- 左室圧負荷 →
- → (1) 左右シャント増加 → 肺高血圧の出現。
- → (2) 心不全
管後型
- 発症が成人？ → 成人型
- 狭窄部は動脈管より遠位
- 動脈管は閉鎖？
- 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
- 左室圧負荷
治療
薬物療法
- 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。
手術療法
- 参考2 SSUR.375 NSU.373
- いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。
- 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis)：狭窄部を切除し、断端を吻合する。
- 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty)：鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
- Blalock-Park法：鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
- 人工血管置換術：成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。
手術合併症
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
- 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]
「異型大動脈縮窄症」
概念
- 先天性の大動脈狭窄症でみられる大動脈峡部・左鎖骨下動脈の分岐部・動脈管分岐部に見られる狭窄は定型的であるが、大動脈炎症候群などで見られる非定型的な大動脈の狭窄を指して言う。
病因
- 大動脈症候群など
「大動脈」
- 大動脈径：胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。