UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺動脈弁狭窄症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults
- 2. 新生児、乳児、および小児における肺動脈狭窄（PS） pulmonic stenosis ps in neonates infants and children
- 3. 成人における肺動脈弁狭窄症の自然史および治療 natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults
- 4. 肺動脈弁と肺動脈の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the pulmonic valve and pulmonary artery
- 5. 弁膜症および妊娠 pregnancy and valve disease
Japanese Journal
- 症例 高齢者肺動脈弁狭窄症に対し経皮的肺動脈弁形成術を施行した1例
- 山？ 健司,原 英彦,甘利 奈多子 [他]
- 呼吸と循環 60(12), 1259-1264, 2012-12
- NAID 40019497565
- 三尖弁疾患・肺動脈弁疾患 (特集 必携・小児の心エコーガイド : 入門から専門まで)
- 田中 高志
- 小児科診療 75(6), 1057-1062, 2012-06
- NAID 40019327031
Related Links
- 肺動脈弁狭窄症(英: pulmonary valve stenosis)とは肺動脈弁の狭窄を原因とする右 心室からの血液流入を呈する心臓弁膜症。この結果、肺への血液流量が減少する。 肺動脈弁狭窄症は右心室の流出路閉塞の80%を占める。肺動脈弁狭窄症の最も多い 原因 ...
- 肺動脈弁狭窄症とはどんな病気か. 右心室から肺動脈が出ていますが、その付け根に 弁がついています。その弁を肺動脈弁といいます。肺動脈弁が狭いと、右心室の圧が 上がります。右心室の圧が上がりすぎると障害が起こるので、治療が必要になります。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性心疾患」「肺動脈狭窄症」 |
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| 関連記事 | 「肺動脈」「肺動脈弁」「狭窄」「動脈」「弁狭窄」 |
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「肺動脈狭窄症」
「肺動脈弁狭窄症」
- crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
- right ventricular hypertrophy
- right atrial enlargement would not be present
概念
- 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄
疫学
- 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
- 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)
病因
- 参考1
病態
- 右室圧↑ → 右室肥大
重症度
- a peak systolic transvalvular pressure gradient
- >50 mmHg : mild
- 50< < 80 mmHg : moderate
- > 80 mmHg : severe
症状
- mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
- severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全
身体所見
- 頚静脈圧波：a波の亢進
- RV heaveを胸骨上で触れる
- II音減弱
- 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
- PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
- This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
- II音分裂音の拡大(A2---P2)
- P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから？
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]
国試
「先天性肺動脈弁狭窄症」
- 英
- congenital pulmonary valve stenosis
- 関
- [[]]
「肺動脈」
- 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)
疾患との関連
肺動脈の拡張 QB.C-384
- 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張
「肺動脈弁」
- 英
- pulmonary valve (Z), PV
- ラ
- valva trunci pulmonalis
- 関
- 大動脈弁、心臓、半月弁
「狭窄」
「動脈」
「弁狭窄」
- 英
- valve stenosis
- 関
- 弁狭窄症