概念

僧帽弁・大動脈弁の狭窄/閉塞　＋　心房中隔欠損
大血管と関連する心奇形のスペクトラムであり、「左心の低形成(左心室の低形成(大動脈弁や僧帽弁あるいは両方の閉鎖/狭窄/低形成, 上行大動脈の低形成))」を特徴とする。(極端な例では僧帽弁と大動脈弁が閉鎖しており、左心室は痕跡程度にしか発達しておらず、また上行大動脈は極小さいものがある。反対に、僧帽弁、大動脈弁は正常であるが、左室の低形成と左室の閉塞している例がある。)

病態

血流：(体循環)大静脈　→　右心房　＋　(肺循環)(左心房からの酸素化された血流)ASD　→　右心室　→　(肺循環へ)肺動脈　＋　(体循環へ)動脈管

　　　　　　　　　　┌─体循環─┐
　　──右心室──┤　　　　　　　├──
　　　　　　　　　　└─肺循環─┘

症状

新生児期のうっ血性心不全、肺高血圧。次第にチアノーゼ、多呼吸をきたす。

検査

心電図：右軸偏位

治療

薬物

PGE1

手術療法

手術：Norwood手術、両側Glenn手術、Fontan手術

予後

外科手術を行っても5年生存率は50-60% (参考1)

参考

1. Hypoplastic left heart syndrome

http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome

WordNet

a word that is formed with a suffix (such as -let or -kin) to indicate smallness

PrepTutorEJDIC

ちっぽけな,とても小さな / 指小辞の / 小さい人(物) / 指小辞(語)(bookletの‐let, ducklingの‐ling, birdieの‐ie,またJohnに対するJohnnieなど,小さいことや親愛感などを表す接尾辞,またそれがついた語)

UpToDate Contents

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1. 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome
2. 乳児および小児における心不全の管理 management of heart failure in infants and children
3. 微細欠失症候群（1番～11番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 1 to 11
4. 乳幼児および小児における心不全の病因および診断 etiology and diagnosis of heart failure in infants and children
5. 血管内腹部大動脈修復術の合併症 complications of endovascular abdominal aortic repair

Japanese Journal

小児科領域における研究と治療の進歩(14)小児循環器疾患の研究と治療の進歩

中西敏雄
東京女子医科大学雑誌 82(1), 1-6, 2012-02-25
… 胎児診断で出生後の治療を予定でき、新生時期のプロスタグランジンE1や窒素ガスを用いての内科管理で、全身状態を安定化してから手術やカテーテル治療をおこなうことができるようになっている.左心低形成症候群の手術の選択のうち、新生児期に手術で両側肺動脈バンデングを施行し、動脈管にステントをカテーテルで入れるハイブリッド法も行われるようになっている.心房中隔欠損症は、従来は手術でしか治 …
NAID 110008802807

2.左心低形成症候群を合併しNorwood術後に開腹術を施行したI cyst型胆道閉鎖症の1例(セッション3.「稀少症例」,第37回日本胆道閉鎖症研究会)

高安肇,田中潔,武田憲子,宮路鑑,昆伸也,狐崎雅子,渡邊昌彦
日本小児外科学会雑誌 47(5), 868-869, 2011-08-20
NAID 110008711784

4.先天性心疾患を合併した小児外科疾患の治療戦略 : 心臓外科医の立場から(<特集>先天性心疾患合併小児外科疾患の最新の治療戦略)

村上新
日本外科学会雑誌 112(4), 235-239, 2011-07-01
NAID 110008713041

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★リンクテーブル★

国試過去問	「097B043」「096H024」「098G114」「112D008」「106I011」「095I011」「087B017」
リンク元	「手術」「フォンタン手術」「ノーウッド手術」「チアノーゼ性心疾患」「diminutive」
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関連記事	「症候群」「形成」「群」「左心」「症候」

「097B043」

　　[★]

新生児期にプロスタグランジンE1点滴静注が有用なのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［097B042］←［国試_097］→［097B044］

「096H024」

　　[★]

新生児期に手術適応となるのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096H023］←［国試_096］→［096H025］

「098G114」

　　[★]

インターベンショナルラジオロジーの適応となるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098G113］←［国試_098］→［098G115］

「112D008」

　　[★]

左→右シャントをきたす先天性心疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112D007］←［国試_112］→［112D009］

「106I011」

　　[★]

左→右シャントをきたすのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106I010］←［国試_106］→［106I012］

「095I011」

　　[★]

出生後、動脈管の収縮、閉鎖によって致命的となるのはどれか？

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「087B017」

　　[★]

新生児期に心不全をきたすのはどれ？

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「手術」

　　[★]

英: operation、surgery、operate
関: 機能、外科、外科学、作動、操作、オペ、外科術、運用、操縦、術、外科手術、施行

脳外科

ジャネッタ手術後頭蓋窩神経血管減圧術

心臓外科

ロス手術 Ross手術：小児、若年者の大動脈弁疾患。肺動脈弁で大動脈弁を置換する。

メイズ手術 Maze手術：心房細動の根治術

ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。

ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。

左室形成術

ドール手術 Dor手術：心筋梗塞後左室瘤に対する左室形成術の1つ。
オーバーラップ手術 = オーバーラッピング手術 overlapping手術：
バチスタ手術 Batista手術
改良型バチスタ手術
セーブ手術 SAVE手術

ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。

消化器

食道

アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法))　＋　噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。　→　合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法

食道静脈瘤・胃静脈瘤：ハッサブ手術 Hassab手術

直腸

直腸癌

直腸切断術

腹会陰式直腸切断術マイルス手術

耳鼻科

蝶形骨洞鼻内手術

婦人科

子宮奇形

中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
双角子宮：シュトラスマン手術

産科

頚管縫縮術：頚管無力症に対して

ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復

「フォンタン手術」

　　[★]

英: Fontan procedure
同: 心房肺動脈吻合術 univentricular repair; フォンタン術、Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
関: ファロー四徴症、グレン手術

図：SSUR.373

概念

単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術。右房-肺動脈バイパス術。
右室を介さずに体循環から肺循環に血液を送り込む循環を形成する手術となる。

バリエーション

フォンタン原法、
Kreutzer変法
TCPC手術
人工血管によるTCPC法

対象疾患

２つの心室をそれぞれ体循環と肺循環に分けて使用することのできない複雑心疾患。単心室症(三尖弁閉鎖症)、僧帽弁閉鎖症、純型肺動脈閉鎖症、左心低形成症候群など

手術の概要

手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。

シュサの10項目

Choussat et al (1977)

4歳以上であること　age older than 4 years
洞調律であること　sinus rhythm
静脈還流が正常　normal systemic venous return
右心系の容量(RA,RVのvolume？？)が正常であること　normal right atrial volume
平均肺動脈圧が15mmHgであること　mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること　pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
左室駆出分画が0.6以上であること　left ventricular ejection fraction more than 0.60
僧帽弁に異常がないこと　competent mitral valve
肺動脈に捻れがないこと　absence of pulmonary artery distortion

参考

1.

2. シェーマ　lateral tunnel fontan, extracardiac fontan

http://4.bp.blogspot.com/_AbLNpU_GDyQ/S85OiNhvTgI/AAAAAAAAAH8/vllsnnwPKss/s1600/Fontan+.jpg

3. シェーマ　左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法

http://www.abcparma.it/sindrome_fig%203.gif

4.

http://www.hgexperts.com/article.asp?id=7948

「ノーウッド手術」

　　[★]

英: Norwood operation, Norwood procedure
同: 左心低形成症候群開心姑息術、Norwood手術
関: 左心低形成症候群

左心低形成症候群に対する開心姑息手術。
手術としては、肺動脈を左右の分岐直下で離断し、上行・球部大動脈を拡大して肺動脈の基部と接続し、また人工血管などを用いて右鎖骨動脈(あるいは腕頭動脈)と右肺動脈を接続する。(左心室に導管を立てて左肺動脈に接続する方法もあるらしい)
術前の問題点：動脈管に依存した循環であること。動脈管の閉鎖により代謝性アシドーシス、冠血管灌流不全による心筋虚血、肺動脈血隆三代による心不全。 (SSUR.374)
達成されること：動脈管への依存から脱することができる。肺循環と体循環の血液量を適切に調節できる。右室の圧負荷、容量負荷を軽減でき、持続性全身性のチアノーゼを防ぐことができる。(参考2)

参考

1. シェーマ

http://www.severinbrenny.com/norwood_operation.html

2. Hypoplastic left heart syndrome

http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome

「チアノーゼ性心疾患」

　　[★]

同: チアノーゼ性心奇形？
関: チアノーゼ性先天性心疾患

	チアノーゼ
Ebstein奇形	○
完全大血管転位	○
総動脈幹症	○
総肺静脈還流異常症	○
左心低形成症候群	○
三尖弁閉鎖症	○
肺動脈閉鎖症	○
単心室	○
ファロー四徴症	○
アイゼンメンゲル症候群	○
非チアノーゼ性ファロー四徴症	×
大動脈縮窄複合	×
肺動脈狭窄症	×
心室中隔欠損症	×
動脈管開存症	×
大動脈中隔欠損症	×
Valsalva洞動脈瘤破裂	×
単純型大動脈狭窄症	×
大動脈弁狭窄症	×
心内膜線維弾性症	×
心房中隔欠損症	×
部分的肺静脈還流異常	×
心内膜床欠損症	×
冠動脈異常起始症	×

「diminutive」

　　[★]

adj.

小さい、小型の、小柄の。(特に)ちっぽけな

At one extreme of this anatomic spectrum, atresia of both the mitral and aortic valves is associated with either an absent or a slit-like left ventricular cavity and diminutive ascending aorta.(左心低形成症候群)