非対称性中隔肥大 asymmetrical septal hypertrophy
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- any of various deciduous pinnate-leaved ornamental or timber trees of the genus Fraxinus (同)ash tree
- convert into ashes
- strong elastic wood of any of various ash trees; used for furniture and tool handles and sporting goods such as baseball bats
- the residue that remains when something is burned
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
PrepTutorEJDIC
- mobile army surgical hospital陸軍野戦病院・(陸軍)移動外科病院
- 〈U〉《しばしば複数形で;単数扱い》『灰』 / 〈U〉火山灰 / 《複数形で》(火葬された)遺骨,なきがら;(火事で焼けた)廃墟(はいきょ)
- 〈C〉西洋トネリコの木 / 〈U〉トネリコ材(スキー・バット・家具などの用材)
- Anglo-Saxon
- answer / ampere
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/02 17:58:49」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 斑状の皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with macular skin lesions
- 2. 結節性硬化症：遺伝学、臨床的特徴、および診断 tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis
- 3. 癜風 tinea versicolor pityriasis versicolor
- 4. 慢性苔癬状粃糠疹 pityriasis lichenoides chronica
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
English Journal
- Effect of feeding treatment during the backgrounding phase of beef production from pasture on: II. Longissimus muscle proximate composition, cholesterol and fatty acids.
- Pordomingo AJ, García TP, Volpi Lagreca G.SourceNational Institute of Agricultural Research, INTA Anguil, La Pampa, Argentina.
- Meat science.Meat Sci.2012 Apr;90(4):947-55. Epub 2011 Dec 8.
- This study evaluated effects of feedlot backgrounding strategies (40, 70 or 100% alfalfa hay diets) or pasture grazing on moisture, protein, total lipids, ash, cholesterol concentration, and lipid profiles of the longissimus dorsi muscle (LM) of pasture finished Angus heifers. Ninety six calves were
- PMID 22193038
- Feasibility of fly ash-based composite coagulant for coal washing wastewater treatment.
- Yan L, Wang Y, Ma H, Han Z, Zhang Q, Chen Y.SourceSchool of Chemistry and Chemical Engineering, Yulin University, Yulin, 719000, China; Institute of Energy Chemistry, School of Chemistry and Chemical Engineering, Shaanxi Normal University, Xi'an, 710062, China; Key Laboratory of Applied Surface and Colloid Chemistry, Shaanxi Normal University, Ministry of Education, Xi'an, 710062, China.
- Journal of hazardous materials.J Hazard Mater.2012 Feb 15;203-204:221-8. Epub 2011 Dec 13.
- In this study, several fly ash (FA)-based composite coagulants, leached by hydrochloric acid, were prepared to treat coal washing wastewater. The concentrations of Al(3+) and Fe(2+)/Fe(3+) in the leachates and coagulants were analyzed, and optimal experimental conditions, including coagulant dosage
- PMID 22197558
- Performance of in-vessel composting of food waste in the presence of coal ash and uric acid.
- An CJ, Huang GH, Yao Y, Sun W, An K.SourceFaculty of Engineering and Applied Science, University of Regina, Regina, Saskatchewan, S4S 0A2, Canada.
- Journal of hazardous materials.J Hazard Mater.2012 Feb 15;203-204:38-45. Epub 2011 Nov 28.
- Massive quantities of food waste often coexist with other agroindustrial and industrial waste, which might contain coal ash (CA) and uric acid (UA). This study investigated the influence of CA and UA on the composting of food waste in the in-vessel system. The patterns of food waste composting were
- PMID 22188789
Japanese Journal
- Chemical characterization of various parts of nipa palm (Nypa fruticans)
- Tamunaidu Pramila,Saka Shiro
- Industrial Crops and Products 34(3), 1423-1428, 2011-11
- … Additionally, the ash content was high from 5.1 to 11.7 wt%, consisting of the major inorganic elements being Na, K and Cl with minor inorganic elements of Mg, Ca, Si, P, S and Al. …
- NAID 120003644397
- Quantitative method applicable for various biomass species to determine their chemical composition
- Rabemanolontsoa Harifara,Ayada Sumiko,Saka Shiro
- Biomass and Bioenergy 35(11), 4630-4635, 2011-11
- … It was then demonstrated that by incorporating protein and starch determinations, by ash-correcting the Klason lignin and holocellulose and also by protein-correcting Klason lignin and holocellulose of high protein content species, reliable summative results that enable comparison between different types of biomass materials were achieved. …
- NAID 120003644383
- アイスランドにおける火山噴火と航空関連の大混乱
- 安田 成夫,梶谷 義雄,多々納 裕,小野寺 三朗
- 京都大学防災研究所年報. A = Disaster Prevention Research Institute Annuals. A 54(A), 59-65, 2011-10-20
- NAID 120003517951
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「肥大型心筋症」
定義
- 肥大型心筋症とは以下2つを特徴とする疾患群である(2005年の特発性心筋症調査研究班の手引き)。
- 1. 左室ないしは右室心筋の肥大
- 2. 心肥大に基づく左室拡張能低下
- ただし、基礎疾患ないし全身性の異常に続発し類似した病態を示す二次性心筋症(特定心筋症)は除外すること。
臨床検査による定義
- 心エコー検査もしくは心臓MRIで、15mm以上の最大左室壁厚(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)があること。
ESCのガイドライン 2014年による診断基準
- 1. 1つ以上のsegmentにおいて、15mm以上の左室壁肥厚が認められる。これは心エコー検査、CMRなどの画像診断を用い、安静時での評価による。
- 2. 13～14mmの壁肥厚の場合、肥大型心筋症の診断は家族歴、心臓以外の症状や兆候、心電図所見、遺伝子検査、各種画像検査での評価を含めた総合的な判断となる。
- 3. 左室壁肥厚が15mm以上の肥大型心筋症患者の第1度近親者以内の親族については、心エコー検査、CMR、心臓 CTなどの画像診断で 1 つ以上の segmentにおいて13mm以上の左室壁肥厚を認めた場合、肥大型心筋症の可能性を考慮する。
病因
- 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD
病型
- 心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版） - 日本循環器学会
- HOCM(basal obstruction)：安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める
- HOCM(labile/provocable obstruction)：安静時に圧較差は30mmHg未満であるが、運動などの生理的な誘発で30mmHg以上の圧較差を認める
- 2. 非閉塞性肥大型心筋症 non-obstructive HCM,NHCM：安静時および誘発時に30mmHg以上の圧較差を認めない
- 3. 心室中部閉塞性心筋症 MVO 肥大に伴う心室中部での30mmHg以上の圧較差を認める
- 4. 心尖部肥大型心筋症 apical HCM：心尖部に限局して肥大を認める
- 5. 拡張相肥大型心筋症 dilated phase of HCM,D-HCM：肥大型心筋症の経過中に、肥大した心室壁厚が減少・菲薄化し、心室内腔の拡大を伴う左室収縮力低下(左室駆出率50％未満)をきたし、拡張型心筋症様病態を呈する
病理
- pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる
症状
胸部症状
- 左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の上昇による肺毛細管圧の上昇、また左室内腔の狭小化による低心拍出量などが関連
- 労作時息切れ
- 呼吸困難
- 相対的心筋虚血が原因となりうる
- 胸痛
- 胸部絞扼感
- 動悸(不整脈(PAC,VPC,af)、頻脈、収縮力の増大に伴う過収縮)
脳症状
- 不整脈(心室頻拍、心室細動)ないし流出路狭窄による動作時・起立時の血圧低下が原因となる。血管拡張薬などの禁忌薬の使用時、起立動作時、飲酒時などに好発する。
- 立ちくらみ
- 眼前暗黒感
- 失神
症候
- dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
- bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
- coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV
身体所見
- PHD.262
心音
- S4：肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
- double apical impulse：心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮＋左心室の収縮
- (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
- (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
- 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
- 静脈還流量減少によりmurmurが増強
- Valsalva maneuver
- standing
- 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
- elevating one's leg
- increasing sympathetic tone
- squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)
検査
頚動脈圧
- 二峰性頚動脈波
- 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
- その他、二峰性の頚動脈が認められる病態：大動脈閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症、Valsalva洞破裂
心エコー
- Mモードで観察
- 左心室壁の肥厚
- 非対称性中隔肥大(ASH)
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
心電図
- ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
- V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
- V3-V6のST低下と陰性T波
治療
- PHD.264
- 生活療法：激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
- 薬物療法：
- βブロッカー：(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
- カルシウムチャネル拮抗薬：(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
- 抗不整脈薬：心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
- 抗菌薬：閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
- 埋め込み型除細動器 ICD：高リスクの患者に適応
- カテーテルインターベンション：percutaneous septal albation
- 手術療法：myomectomy
注意
- 利尿薬
禁忌
- 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)
参考
- 1. 分かりやすい
- 2.
- 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
- 2007年改訂版
- 2012年改訂版
国試
「閉塞性肥大型心筋症」
- 英
- hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
- 同
- 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
- 関
- 肥大型心筋症
- 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症
病態
- 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
- 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。
類似疾患との鑑別
- QB.C-495改変
| 大動脈弁狭窄症 | 閉塞性肥大型心筋症 | |
| 聴診 | 駆出性収縮期雑音 | 駆出性収縮期雑音 |
| 最強点 | 2RSB | 3LSB-4LSB |
| 頚部への放散 | ＋ | － |
| 駆出音 | ＋ | － |
| 頚動脈圧 | 遅脈 | 二峰性 |
| Brockenbrough現象 | － | ＋ |
病理
- 錯綜配列
病態
- 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下
左室流出路狭窄の増悪・寛解因子
| 左室流出路狭窄 | 収縮力 | 前負荷 | 後負荷 | |
| 増強 | Valsalva手技 | ー | ↓ | ↓ |
| 立位 | ー | ↓ | ー | |
| 期外収縮後 | ↑ | ↑ | ー | |
| β刺激薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| 硝酸薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| PDE5阻害薬 | ー | ↓ | ↓ | |
| 脱水 | ー | ↓ | ↓ | |
| 頻脈 | ↑ | ↓ | ー | |
| 労作後 | ↑ | ↑ | ↓ | |
| 減弱 | Muller手技 | ー | ↑ | ↑ |
| 蹲踞 | ー | ↑ | ↑ | |
| α刺激薬 | ー | ー | ↑ | |
| β遮断薬 | ↓ | ↑ | ー | |
| ジソピラミド、シベンゾリン | ↓ | ー | ー | |
| 全身麻酔 | ↓ | ー | ー | |
| ハンドグリップ手技 | ー | ー | ↑ | |
症状
合併症
検査
心エコー
- 形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
僧帽弁
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
大動脈弁
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
心臓カテーテル検査
- 左室～大動脈圧：左室流入路圧 ＞ 左室流出路圧
- ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
- 造影：左室流出路狭窄
治療
- 治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
- βブロッカー、カルシウム拮抗薬 → 左室流出路狭窄の軽減 ⇔ ×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
- Ia群抗不整脈薬
予後
- 比較的良好
国試
「非対称性中隔肥大」
- 英
- asymmetric septal hypertrophy ASH
- 同
- 中隔肥厚 septal hypertrophy、非対称性中隔肥厚
- 左室自由壁に対して不釣り合いな心室中隔の肥大
「強直性脊椎骨増殖症」
- 英
- ankylosing spinal hyperostosis ASH
- 同
- 全身性特発性骨増殖症 diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
- 関
- フォレスティエ病、脊椎靱帯骨化症
「abdominoscrotal hydrocele」
- 同
- ASH
- 陰嚢水腫が鼠径管を介し，腹腔内に交通しているまれな疾患
「NASH」
[★] 非アルコール性脂肪性肝炎 non-alcoholic steatohepatitis nonalcoholic steatohepatitis
「AS」
- アンチセンス antisense
- 大動脈弁狭窄症 大動脈弁狭窄 aortic stenosis
- アンジェルマン症候群 Angelman syndrome
- アルギニノコハク酸合成酵素 argininosuccinate synthetase
- アルポート症候群 Alport syndrome
- 心房静止 atrial standstill
- エトキシスクレロール Aethoxysklerol = ポリドカノール
「A」
「ash」