UpToDate Contents
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- 1. 房室（AV）管欠損のマネージメントおよび転帰 management and outcome of atrioventricular av canal defects
- 2. 房室（AV）管欠損の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of atrioventricular av canal defects
- 3. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions
- 4. 小児における徐脈 bradycardia in children
- 5. 先天性第3度（完全）房室ブロック congenital third degree complete atrioventricular block
Japanese Journal
- HP-116-6 肺生検によるダウン症を伴う乳児期完全型心内膜床欠損症の肺高血圧に対する外科的治療戦略の検討(心臓・先天性疾患,ハイブリッドポスター,第109回日本外科学会定期学術集会)
- 鵜飼 知彦,前田 正信,村山 弘臣,横手 淳,藤井 玄洋
- 日本外科学会雑誌 110(臨時増刊号_2), 595, 2009-02-25
- NAID 110007168672
- 症例報告 犬心膜パッチにて修復を試みた犬の不完全型心内膜床欠損症の1例
- 日比野 雅己,金本 勇,伊原木 利季 [他]
- 獣医畜産新報 61(2), 141-145, 2008-02
- NAID 40015844597
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- 心内膜床欠損症 不完全型. ・不完全型の心内膜床欠損症は心房中隔欠損と僧帽弁 閉鎖不全があり、1次孔型の心房中隔欠損とも呼ばれてます。 ・僧帽弁閉鎖不全がある ため、心房中隔欠損症よりも、症状が強くでます。
- 2010年4月15日 ... その1週間後、心内膜床欠損症（完全型）と診断されました。生後40日目に退院し、体重 が5Kgになってある程度体が大きくなってから手術をしましょうということで通院しながら 手術の日を待つことになりました。しかし体重の増えが悪く、5Kgに ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「097A018」 |
| リンク元 | 「先天性心疾患」「房室中隔欠損症」「complete ECD」「complete endocardial cushion defect」 |
| 拡張検索 | 「不完全型心内膜床欠損症」 |
| 関連記事 | 「内膜」「欠損」「欠損症」「完全」「症」 |
「097A018」
- 4か月の乳児。多呼吸を主訴に来院した。出生後にDown症候群と診断されている。前胸部に収縮期雑音を聴取する。胸部エックス線写真で肺うっ血を呈し、心胸郭比68％である。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 診断はどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. 心室中隔欠損症
- c. 完全型心内膜床欠損症
- d. Fallot四徴症
- e. 完全大血管転位症
※国試ナビ4※ ［097A017］←［国試_097］→［097A019］
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「房室中隔欠損症」
- 英
- atrioventricular septal defect AVSD
- 同
- 心内膜床欠損症 心内膜床欠損 endocardial cushion defect, ECD
- 総房室孔開存 common atrioventricular canal
- 関
- 心内膜床欠損症、完全型心内膜床欠損症
疫学
- まれ？であるが、ダウン症候群では合併しやすい
病型
- 完全型 ：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常、心室中隔閉鎖不全：ASD, VSD, MR, TR
- 不完全型：：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常：ASD, MR, TR
病態
- 完全型では肺血流増加
身体所見
- 聴診：収縮期逆流性雑音(MR,TR)、収縮期駆出性雑音(相対的PS)
検査
左室造影
- ガチョウの首(goose neck sign)
心電図
心エコー
- 心室中隔の奇異性運動
診断
- 心エコー、心臓カテーテル検査による
予後
- 不完全型：
- 完全型：未治療のまま放置すれば、肺高血圧症により死亡。
参考
- 1. 心内膜欠損症
- 2.
- 3. (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「complete ECD」
「complete endocardial cushion defect」
「不完全型心内膜床欠損症」
「内膜」
- 英
- intima, intimal (adj.), inner membrane, internal tunic
- ラ
- tunica intima (Z)
- 関
- 中膜、血管
組織
病理
血管の損傷
- 内膜の内皮下結合組織が肥厚
粥状硬化症
- 内皮下結合組織に粥腫ができる。
- necroticcenterはfibrous capにかこまれる
- fibrous cap
- necrotic center
梗塞
- 肥厚する
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「完全」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？