- 英
- transposition of great vessels transposition of great arteries transposition of the great arteries TGA
- 同
- 大血管転換症
- 関
- 修正大血管転位症、完全大血管転位症 complete transposition of great arteries
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/14 14:43:09」(JST)
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- 1. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
- 2. D型大血管転位の病態生理、臨床症状、および診断 pathophysiology clinical manifestations and diagnosis of d transposition of the great arteries
- 3. D型大血管転位のマネージメントおよび転帰 management and outcome of d transposition of the great arteries
- 4. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 5. 先天性および小児冠動脈異常 congenital and pediatric coronary artery abnormalities
Japanese Journal
- P-300 出生前診断された先天性横隔膜ヘルニアに完全大血管転位症を合併した1救命例(横隔膜1,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 永田 公二,木下 義晶,手柴 理沙,江角 元史郎,金城 唯宗,落合 正行,永田 弾,山村 健一郎,池田 和幸,原 寿郎,藤田 恭之,和氣 徳夫,前野 泰樹,角 秀秋,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 730, 2011-07-05
- NAID 110008735407
- 完全大血管転位症に対するAubert-Imai変法術後の急性冠症候群に対する再手術
- 前川 慶之,坂本 貴彦,梅津 健太郎 [他]
- 胸部外科 64(2), 109-113, 2011-02
- NAID 40018276238
Related Links
- 完全大血管転位症. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. 完全大血管転位症（かんぜんだいけっかんてんいしょう、Complete transposition of great arteries; 略称TGA）は、大動脈と肺動脈の起始部に奇形を生じる先天性心 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095I011」 |
| リンク元 | 「先天性心疾患」「チアノーゼ」「無脾症候群」「TGA」 |
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| 関連記事 | 「血管」「転位」「症」 |
「095I011」
- 出生後、動脈管の収縮、閉鎖によって致命的となるのはどれか？
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「無脾症候群」
- 英
- asplenia syndrome
- 関
- 無脾症。多脾症、多脾症候群
概念
病態
- 肺 ：両肺ともに右型
- 大血管：両側上大静脈
- 心臓：心房が右型
- 内臓
- 肝臓：対称肝
- 胃 ：胃泡は中心に認められる
検査
- 血液検査
- 末梢血塗沫：ハウエル・ジョリー小体
「TGA」
- 一過性全健忘 transient global amnesia
- 大血管転位症 transposition of great arteries transposition of the great arteries
「完全大血管転位症」
- 英
- complete transposition of great arteries, complete-TGA
- 同
- 完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
- 関
- 大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
概念
- 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。
疫学
- 男児に多い(64$)
- 早産や低体重児であることは少ない
病型
治療
手術療法
- I型：生後14日までにarterial switch
- そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため
まとめ PED.922
| VSD | PS | チアノーゼ | 頻呼吸 | 陥没呼吸 | 心雑音 | 肺血管陰影 | 手術 | |
| I型 | － | － | 生後 | ○ | なし | なし | 増強 | 生後14日までにarterial switch |
| II型 | ＋ | － | 軽度 | 生後1-2週 | 生後数日 | － | 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術 | |
| III型 | ＋ | ＋ | 生直後 | － | Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。 |
SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115
| 割合 | VSD | PS | ASD | PDA | 肺高血圧 | チアノーゼ | うっ血性心不全 | 肺血管陰影 (PHを反映) |
心室肥大 pressure loadを反映? |
予後 | 姑息手術・内科的治療 | 根治手術 | |
| I型 | 60(%) | － | － | あり | あり | ＋ | 生後より強い | ＋ | 増強 | 右室 | うっ血心不全で70%死亡 | BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 | 生後14日までにJatene手術施行 |
| II型 | 30(%) | ＋ | － | ＋＋ | 軽度 | 増強 | 右室＋左室 | 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 | PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) | 新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行 | |||
| III型 | 10(%) | ＋ | ＋ | － | I型より重症 | － | 右室 | 比較的良好 | Blalock-Taussig手術(肺血流↑) | 1,2歳で二期的にRastelli手術施行 |
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-complete transposition of the great arteries
- 同
- TGA
「修正大血管転位症」
-corrected transposition of the great arteries
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「転位」
DNAの転移
骨の転位
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？