出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/14 14:43:09」(JST)
大血管転位 | |
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分類及び外部参照情報 | |
本症患者の胸部X線写真。卵形の心陰影像が認められる。
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ICD-10 | Q20.3 |
ICD-9 | 745.1 |
OMIM | 608808 |
DiseasesDB | 13259 |
eMedicine | ped/2548 |
MeSH | D014188 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 | |
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大血管転位(だいけっかんてんい、英語: Transposition of the great arteries, TGA)とは先天性心疾患の一つ。
心房と心室の間の関係は正常に保たれているが、肺動脈が左心室に、大動脈が右心室につながってしまう疾患である[1]。1797年にスコットランドの病理医マシュー・ベイリーによって初めて報告された[2]。
旧来は完全大血管転位、修正大血管転位という分類名が知られていたが、現在は発生・遺伝の形式より以下の2つの分類名が一般的となってきている。詳細は各項目の記事を参照。
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国試過去問 | 「095I011」 |
リンク元 | 「先天性心疾患」「チアノーゼ」「無脾症候群」「TGA」 |
拡張検索 | 「完全大血管転位症」「修正大血管転位症」 |
関連記事 | 「血管」「転位」「症」 |
先天性心疾患.xls
心室中隔欠損症 | 30.5 |
心房中隔欠損症 | 9.8 |
動脈管開存症 | 9.7 |
肺動脈狭窄症 | 6.9 |
大動脈縮窄症 | 6.8 |
大動脈狭窄症 | 6.1 |
ファロー四徴症 | 5.8 |
完全大血管転位 | 4.2 |
その他 | 20 |
心疾患による症状 | |||
肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
1.新生児期・乳児早期 | 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声 |
2.乳幼児期 | 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 | チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 | 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ |
3.小児期 | 運動能低下, 息切れ | ばち状指 | 運動能低下, 動悸 |
4.思春期以後 合併症による症状 | 胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等 |
疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
VSD | PS | チアノーゼ | 頻呼吸 | 陥没呼吸 | 心雑音 | 肺血管陰影 | 手術 | |
I型 | - | - | 生後 | ○ | なし | なし | 増強 | 生後14日までにarterial switch |
II型 | + | - | 軽度 | 生後1-2週 | 生後数日 | - | 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術 | |
III型 | + | + | 生直後 | - | Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。 |
割合 | VSD | PS | ASD | PDA | 肺高血圧 | チアノーゼ | うっ血性心不全 | 肺血管陰影 (PHを反映) |
心室肥大 pressure loadを反映? |
予後 | 姑息手術・内科的治療 | 根治手術 | |
I型 | 60(%) | - | - | あり | あり | + | 生後より強い | + | 増強 | 右室 | うっ血心不全で70%死亡 | BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 | 生後14日までにJatene手術施行 |
II型 | 30(%) | + | - | ++ | 軽度 | 増強 | 右室+左室 | 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 | PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) | 新生児期~3ヶ月以内にJatene手術施行 | |||
III型 | 10(%) | + | + | - | I型より重症 | - | 右室 | 比較的良好 | Blalock-Taussig手術(肺血流↑) | 1,2歳で二期的にRastelli手術施行 |
-complete transposition of the great arteries
-corrected transposition of the great arteries
動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層:目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
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