UpToDate Contents
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- 1. 重症蛋白尿およびネフローゼ症候群の概要overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome [show details]
- 2. ネフローゼ症候群における脂質異常lipid abnormalities in nephrotic syndrome [show details]
- 3. 小児における特発性ネフローゼ症候群の治療treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children [show details]
- 4. 小児に生じるステロイド抵抗性特発性ネフローゼ症候群：病因steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome in children etiology [show details]
- 5. 巣状分節性糸球体硬化症：治療および予後focal segmental glomerulosclerosis treatment and prognosis [show details]
Japanese Journal
- リツキシマブ治療 (特集 小児腎・泌尿器疾患update)
- 小児科 = Pediatrics of Japan 59(10), 1419-1424, 2018-09
- NAID 40021679319
- 難治性ネフローゼ症候群における免疫抑制薬投与時有熱性感染症─再発と入院の危険因子の検討─
- 日本小児腎臓病学会雑誌 31(1), 25-29, 2018
- NAID 130006707736
- 難治性ネフローゼ症候群における薬の使い方 : リツキシマブ療法の現状と課題 (第43回日本小児臨床薬理学会学術集会関連) -- (ランチョンセミナー)
- 日本小児臨床薬理学会雑誌 30(1), 111-115, 2017
- NAID 40021607059
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- （1）重症： 一次性ネフローゼ症候群の確定診断がなされた患者において 以下のいずれかを満たす場合を重症として対象にする。 ① ネフローゼ症候群の診断後、一度も完全寛解に至らない場合(定義は表2を参照)。
- ネフローゼ症候群の原因や症状、治療法について解説。血液中に含まれるタンパクであるアルブミンが大量に尿中に漏れ、血液中のタンパク(アルブミン)濃度が下がることで低タンパク血症の状態になり、その結果、全身に浮腫(むくみ)が起こる疾患です。
- POINT ネフローゼ症候群とは. 腎臓の糸球体という場所の異常によって、尿中に大量のタンパク質が出ていってしまう病気です。. さまざまな症状が現れます。. 通常、健康な人では1日あたり40mgから120mgのタンパク質が尿から出ていますが、ネフローゼ症候群の ...
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| リンク元 | 「難病リスト」 |
| 関連記事 | 「ネフローゼ症候群」「症候群」「ネフローゼ」「難治性」「群」 |
「難病リスト」
「ネフローゼ症候群」
- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
| 微小変化型ネフローゼ症候群 | 42% |
| 膜性腎症 | 25% |
| びまん性増殖性糸球体腎炎 | 17% |
| 巣状増殖性糸球体腎炎 | 12% |
| 膜性増殖性糸球体腎炎 | 5% |
ネフローゼ症候群の原因
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
- 血小板：増加
凝固系検査
- 凝固因子の増加
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン：低値
- γ-グロブリン：低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン：高値
- コレステロール：高値
- 中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン：高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1. 高度蛋白尿 (成人では3.5 g/日以上、小児では40 mg/時/m2体表面積以上の持続)
- 2. 低蛋白血症 (血清総蛋白量6.0 g/dl以下，または血清アルブミン量3.0 g/dl以下)
- 3. 高脂血症：血清総コレステロール値250 mg/dl以上
- 4. 浮腫
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)＝(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下：high selective ：プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上：low selective ：プレドニゾロンに反応しにくい
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「ネフローゼ」
- 注：ネフローゼ症候群と同義ではない
- 尿細管上皮細胞の変性疾患の総称。
「難治性」
- 英
- intractable、refractory、inveterate
- 関
- 困難、抵抗性、難治、不応、不応性、難分解性