- 銅のキレート薬
- D-ペニシラミンの代わりに投与できる
UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病：治療および予後 wilson disease treatment and prognosis
- 2. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
Japanese Journal
- マウス線維肉腫の移植腫瘍系モデルにおける腫瘍増殖に対する銅キレート剤トリエンチンとX線照射の複合効果(実験動物学)
- 林 正信,平井 亮,石原 勇介,堀口 昇,遠藤 大二,奥井 登代
- The journal of veterinary medical science 69(10), 1039-1045, 2007-10-25
- … おいて銅キレート剤であるトリエンチンとX線照射の複合処理の腫瘍増殖に対する効果を検討した.また,腫瘍細胞と内皮細胞におけるin vitroでの複合処理による細胞致死効果の相互作用について検討した.トリエンチン処理マウスにおいて腫瘍組織と血清中の銅濃度は非処理マウスに比べて有意に低い値を示した.腫瘍細胞の移植後10?24日の間,トリエンチン処理あるいはX線照射した …
- NAID 110006418723
- 銅キレート剤トリエンチンはin vivoとin vitroでマウス線維肉腫にアポトーシスを誘発する(実験動物学)
- 林 正信,西谷 英,千葉 俊昭,遠藤 大二,昆 泰寛,奥井 登代
- The journal of veterinary medical science 69(2), 137-142, 2007-02-25
- … 剤トリエンテンの腫瘍抑制に対する効果を可移植性線維肉腫QRsp-11細胞とC57BL/6マウスを使用した移植腫瘍系で検討し,また,腫瘍細胞や内皮細胞におけるアポトーシス誘発効果について検討した.腫瘍体積はトリエンチン処理マウスで非処理マウスよりもゆっくりと増加し,処理マウスの腫瘍体積は移植後24日で有意に非処理マウスよりも小さいことが示された.トリエンテン処理マウスでは核濃縮像を示す腫瘍細胞の集団が …
- NAID 110006201230
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- メタライトとは?トリエンチンの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる( おくすり110番:薬事典版)
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ウィルソン病（D-ペニシラミンに不耐性である場合）治療剤
販売名
メタライト250カプセル
組成
- 本剤は、1カプセル中塩酸トリエンチンを250mg含有する。また、添加物としてカプセル内容物には日局ステアリン酸、カプセル剤皮には日局亜硫酸水素ナトリウム、日局酸化チタン、日局ラウリル硫酸ナトリウム、黄色三二酸化鉄、三二酸化鉄を含有する。
効能または効果
- ウィルソン病（D-ペニシラミンに不耐性である場合）
- 通常、成人1日6カプセル（塩酸トリエンチンとして1,500mg）を食前空腹時に2?4回に分割経口投与する。
なお、患者の年齢、症状及び本剤に対する反応等に応じて、1日量4?10カプセル（塩酸トリエンチンとして1,000?2,500mg）の範囲で増減する。
- 本剤は、食前1時間あるいは食後2時間以上の空腹時に服用し、他剤の服用あるいは食物の摂取から1時間以上の間隔をあけること。（「相互作用」の項参照）
- 臨床症状の効果が十分でない場合、あるいは血清中の遊離銅濃度が20μg/dLを超える状態が続く場合には、投与量を増量すること。
慎重投与
- 重篤な合併症（心臓疾患、悪性腫瘍、腎疾患、糖尿病、血液障害、脳血管障害等）のある患者［使用経験が無い］
- 薬物アレルギーの患者
重大な副作用
全身性エリテマトーデス（SLE）（頻度不明）
- SLEがあらわれることが報告されているので、このような症状があらわれた場合には、投与を中止し適切な処置を行うこと。
- 間質性肺炎等の肺病変が動物実験で報告されているので、発熱、咳嗽、呼吸困難等の呼吸器症状があらわれた場合には、投与を中止し、副腎皮質ホルモン剤を投与するなど適切な処置を行うこと。
薬効薬理
銅に対するキレート作用4)
- 塩酸トリエンチンは銅イオンと組成比1対1で錯体を形成し、これはpH7.0、8.0で安定である。
尿中銅排泄促進作用5)6)
- 銅代謝異常により誘発される肝炎、肝癌自然発症モデル（LECラット）において、肝臓銅含量を減少し、尿中銅排泄を促進した。
作用機序4)?6)
- 塩酸トリエンチンは銅イオンと錯体を形成し、尿中銅排泄を促進する。
有効成分に関する理化学的知見
- H2NCH2CH2NHCH2CH2NHCH2CH2NH2・2HCl
性状
- 本品は白色?微黄色の結晶性の粉末又は結晶及び結晶性の粉末で、においはないか又はわずかにアンモニアようのにおいがある。
本品は水に溶けやすく、メタノールにやや溶けやすく、エタノールにやや溶けにくく、クロロホルム又はエーテルにほとんど溶けない。
融点
- 約121℃
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ウィルソン病」「trientine」「トリエチレンテトラミン」 |
| 関連記事 | 「トリ」 |
「ウィルソン病」
- 英
- Wilson disease (HIM) , Wilson's disease
- 同
- ウイルソン病、(国試)Wilson病、(国試)肝レンズ核変性症 hepatolenticular degeneration、ウェストファル-シュトリュンペル病 Westphal-Struempell disease
- 関
- カイザー・フライシャー角膜輪 Kayser-Fleischer ring, ATP7B、銅
遺伝形式
- 常染色体劣性遺伝 ← 構造でなく機能を提供する蛋白だからね
疫学
- 20歳までに発症。早ければ3歳で発症(HIM.2450)。
病因
- 細胞内銅輸送蛋白の遺伝子異常(ATP-7B)(13q14.3)
病態
- 十二指腸上部で銅の吸収 → 血行性に肝臓に輸送される → 胆汁内への銅への排泄が障害される → 肝細胞内銅沈着 → 肝細胞細胞障害 → 肝硬変
- 肝臓内でアポセルロプラスミンに銅を結合する反応の異常(HIM.2450) ＆ セルロプラスミンの合成低下(出典不明。肝機能低下？) → 血清セルロプラスミン低下 → (正常では血液中に存在する銅の90%がセルロプラスミンに結合しているので)血清銅低下 (HIM.2450)
- 血液中に入った銅はアルブミンと結合して存在 → 結合能弱くfreeの血清銅増加
- → 血行性に各臓器に移行・沈着 → 脳、角膜、腎臓、血球に障害 (IMD)
- → 尿中への銅排泄増加
症候
治療
参考
- 1. WILSON DISEASE - OMIM
- 2. [charged] Pathogenesis and clinical manifestations of Wilson disease - uptodate [1]
- 3. [charged] Treatment of Wilson disease - uptodate [2]