- 広義のアルドステロン症
- 狭義のアルドステロン症
- 原発性アルドステロン症 primary aldosteronism ：レニン上昇せず ← 循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる
- コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
- 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
- 続発性アルドステロン症
- 二次性アルドステロン症 ：レニン上昇
- レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/21 23:59:46」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
- 2. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
- 3. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
- 4. 家族性アルドステロン症 familial hyperaldosteronism
- 5. 見かけの鉱質コルチコイド過剰（AME）症候群（長期甘草摂取を含む） apparent mineralocorticoid excess syndromes including chronic licorice ingestion
Japanese Journal
- 心膜液を伴う強皮症腎クリーゼの1例
- 本田 謙次郎,大瀬 貴元,須藤 裕嗣,上田 浩平,鮎澤 信宏,正路 久美,藤乘 嗣泰,関 常司,藤田 敏郎
- 日本透析医学会雑誌 44(5), 455-461, 2011
- 症例は62歳，女性．生来健康だったが3年前から両手指ソーセージ様腫脹，指尖潰瘍とRaynaud症状が出現，口周囲皺の減少もみられ，1年前から労作時呼吸困難も出現した．近医で漢方薬を処方されたが症状に改善はみられなかった．起座呼吸を主訴に前医に入院，乳頭浮腫を伴う高血圧，大量心膜液，うっ血性心不全，肺線維症，破砕赤血球像と腎機能障害を認めた．入院後は降圧治療を行い血圧は150/80 mmHg程度まで …
- NAID 130000859986
- 漢方と副作用 (特集 明日の診療に漢方をいかす--西洋医学と漢方医学の融合) -- (漢方の理解を深めるためのステップアップ)
- 石毛 敦
- 診断と治療 99(5), 862-868, 2011-05
- NAID 40018849024
- こむらがえり--芍薬甘草湯 (特集 明日の診療に漢方をいかす--西洋医学と漢方医学の融合) -- (日常診療でまず使ってみたい漢方ベストチョイス15)
- 安田 斎
- 診断と治療 99(5), 753-758, 2011-05
- NAID 40018849004
Related Links
- 基本的にレニン-アンギオテンシン-アルドステロン系が亢進する場合は低カリウム血症、 代謝性アルカローシスがおこる。これはアルドステロンの腎への作用、すなわち ナトリウムの再吸収、カリウムの排泄、重炭酸イオンの再吸収、などを考えれば明らかで ある。 ...
- 原発性アルドステロン症（げんぱつせいアルドステロンしょう、英: primary aldosteronism ...
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| 関連記事 | 「アルドステロン」「症」 |
「原発性アルドステロン症」
- 英
- primary aldosteronism, PA
- 同
- コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
- アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
- 関
- 特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
- アルドステロン症
概念
疫学
- 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)
病因
- 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
- 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症
病因に基づく分類
- SURO.277
| 局在 | 名称 | 原発性アルドステロン症に占める割合 | ACTH依存性 | ||
| 片側性 | アルドステロン産生腺腫 | aldosterone producing adenoma | APA | 約7割 | ○ |
| 片側副腎皮質球状層過形成 | unilateral adrenal hyperplasia | UAH | |||
| アルドステロン産生副腎皮質癌 | aldosterone producing carcinoma | APC | 0.5-1.0% | ||
| 両側性 | 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 | idiopathic hyperaldosteronism | IHA | 約3割 | |
| 原発性副腎過形成 | primary adrenal hyperplasia | PAH | |||
| 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 | glucocorticoid-remediable aldosteronism | GRA | |||
| 腎外性 | 異所性アルドステロン産生腫瘍 | ectopic aldosteronism | |||
病理
- 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。
病態
- 参考2
- 浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
- 高血圧
- 低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
- 代謝性アシドーシス ← 低カリウム血症による
- 高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
- 低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。
症状
検査
- スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
- 確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験
診断
- 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常
治療
治療目標
- 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。
治療法の原則
- 参考1
- 片側の病変は手術療法で治療可能である。
- 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
- 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。
疾患別治療法
- アルドステロン産生腺腫APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
- 特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン
参考
- 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]
「低カリウム血症」
- 英
- hypokalemia, hypopotassemia
- 同
- 低K血症
- 関
- カリウム。高カリウム血症。電解質異常
定義
- 血清カリウム ＜3.5mEq/l ⇔ 基準範囲：3.4-4.5 mEq/l (臨床検査法提要第32版)
原因
- カリウム分布の異常
- 周期性四肢麻痺発作時、インスリン・グルコースの投与(細胞のNa-K ATPaseを活性化するため)
- 体内カリウム量の低下
- 摂取低下
- 高齢者、神経性食欲不振症
- 喪失亢進
- 代謝性アシドーシス、下痢、嘔吐(代謝性アルカローシスを合併)
- 尿からの喪失
- 内分泌(アルドステロン症(原発性アルドステロン症、続発性アルドステロン症)、クッシング症候群)
- 腎(腎盂腎炎、ファンコーニ症候群、腎尿細管性アシドーシス)
- 医原性(利尿薬の使用)
病因
- ぽけめ
- 細胞間シフト
- アルカレミア、インスリン使用、カテコラミン使用、低下リウム性周期性四肢麻痺、急激な造血(VB12で治療中の巨赤芽球性貧血、AMLの急性転化)、低体温
- 消化管からのK喪失：(Uk<25mEq/日または15mEq/L、またはTTKG<3)
- 消化管からの喪失+代謝性アシドーシス：下痢、緩下薬乱用、絨毛腺腫
- 嘔吐とNGTドレナージによるカリウム喪失
- 腎性K喪失：(Uk>30mEq/日または15mEq/L、またはTTKG>7)
- 低血圧または正常血圧
- アシドーシス：DKA、RTA(近位RTA(2型)と多くの遠位RTA(1型))
- アルカローシス
- 利尿薬、嘔吐、NGTドレナージ(続発性高アルドステロン症)
- Bartter症候群(HHenleのループ機能異常：フロセミド様効果)
- Gitelmann症候群(遠位曲尿細管の機能異常：サイアザイド様効果)
- Mg欠乏：遠位でのK分泌亢進が原因の可能性
- 高血圧性：ミネラルコルチコイドの過剰
- 原発性高アルドステロン症：Conn症候群など
- 続発性高アルドステロン症：腎血管性疾患、レニン分泌性腫瘍
- 非アルドステロン性ミネラルコルチコイド(Cushing症候群、Liddle症候群、外因性ミネラルコルチコイド、肝臓)
病態生理
検査
鑑別診断のために
- 検査としては尿検査(Uk,UCl,Uosm),血液検査(Bosm,Mg,K),血ガス
心電図
- ECGの変化は心室の再分極が遅延し、心筋細胞内のK+濃度をうまく補正できないことによる。
- QT延長：細胞外K濃度が低い→静止膜電位が低下→再分極に時間がかかる？
- QRS幅延長
- T波の平低化、U波出現
- ST低下
- 期外収縮
- (最初に)T平坦,U出現,ST低下,QT延長 → (重度になれば)PR延長, QRS減高, QRS幅拡大 → VFリスク↑
症状
- <3mEq/Lでなければ症状が出現することはほとんどない。(HIM.282)
- 神経系：感覚鈍麻、傾眠傾向、無関心
- 心血管系：心筋壊死、心筋線維症、、末梢血管収縮
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐、イレウス
- 筋骨格：筋力低下、呼吸筋麻痺
- impaired muscle metabolism and the blunted hyperemic response to exercise associated with profound K+ depletion increase the risk of rhabdomyolysis.(HIM.282)
- 泌尿器：多尿、腎濃縮力低下、糸球体濾過量・腎血漿流量低下、尿細管間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
- 内分泌：糖忍容力低下(インスリンと共にカリウムが細胞に入っていかない、インスリン分泌能↓＋インスリン抵抗性↑(HIM.282))、その他の代謝異常(負の窒素バランス、代謝性アルカローシス)
低カリウム血症による腎機能不全
- uptodateより
- 尿濃縮能の低下：impaired urinary concentrating ability：≦3.0mEq/Lの低カリウム血症が慢性的に持続すると中等度の腎機能低下が起こる。集合管におけるADHに対する反応性低下と関連づけられている(The concentrating defect is associated with decreased collecting tubule responsiveness to antidiuretic hormone)が、完全によく分かっていない。2つのことは少なくとも寄与している；アクアポリン2の発現の減少、Na-K-2Cl共輸送対の活性の低下。
- increased ammonia production
- increased bicarbonate reabsorption
- altered sodium reabsorption
- hypokalemic nephropathy
合併症
- ジギタリス中毒を誘発
治療
- カリウム製剤内服
国試
「低アルドステロン症」
- 英
- hypoaldosteronism, aldosterone hypo function
- 関
- 低レニン血症性低アルドステロン症、4型尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシスIV型 renal tubular acidosis type IV RTA IV
概念
- 尿細管においてアルドステロンの作用が低下した病態。アルドステロンは接合尿細管や集合管でナトリウム再吸収、カリウム排泄、酸排泄を促進するので、低アルドステロン症ではこのアルドステロンの作用が減少することで本病態を引き起こす。
病因
- 1. 副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
- 2. 尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下
副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
- 原発性低アルドステロン症 primary hypoaldosteronism
ホルモンによる分類
- 選択的低アルドステロン症：アルドステロンのみの分泌低下
- アルドステロン分泌調節に対する刺激因子の低下：低レニン性
- 副腎皮質球状層におけるアルドステロン生合成の低下：高レニン性
- アルドステロン以外の副腎皮質ホルモンの分泌が低下
- 先天性副腎皮質酵素欠損症
- 結核性
- アジソン病
尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下
症状
- 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス
検査
- 低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
- 血中HCO3-低下
- 糖尿病性ケトアシドーシスに糖尿病性腎症による低アルドステロン症が合併している場合、アニオンギャップの低下以上に重炭酸イオン濃度が低下する。この差が低アルドステロン症による過剰の重炭酸イオンの消費となる。
参考
- 1.
- 2.
- 3.
- Wikipedia:Hypoaldosteronism
uptodate
- 1. [charged] 高カリウム血症患者の評価および低アルドステロン症（4型 RTA）の診断 - uptodate [3]
- 2. [charged] 低アルドステロン症（4型RTA）の病因および治療 - uptodate [4]
「131I-アドステロール副腎シンチグラフィ」
- 同
- 131I-アドステロール副腎皮質シンチグラフィー
- 関
- アドステロール
「アドステロール－I131注射液」添付文書より
- 本品の有効性についてのモニター調査の結果、読影できたものを有効例とした場合の有効率（有効例数／症例数）は次のとおりであった。
- 本品の原発性アルドステロン症の腺腫への集積率はホルモン産生能と腺腫の大きさとに関係すると考えられており、通常、直径が1cm以下の腺腫では診断が困難とされている。また、たとえ直径が1cm以上の場合でも、ホルモン産生能が低い場合、陽性描出不可能な場合がある。
| 疾患名 | 有効例数／症例数 | 有効率 |
| アルドステロン症 | 276／282 | 97.9% |
| 副腎腫瘍 | 179／183 | 97.8% |
| クッシング症候群 | 153／153 | 100% |
| 高血圧 | 102／102 | 100% |
| 褐色細胞腫 | 80／81 | 98.8% |
参考
- http://chtgkato3.med.hokudai.ac.jp/kougi/kakuigaku/nuclear10.pdf
- アドステロール－I131注射液
「多尿」
定義
3,000 mL/dayを超える場合 ← 文献は？- 1日の尿量が2500mlを越える病態 (YN.E-5)
- 24時間尿量が40ml/kg以上 (参考1)
病因
- OLM.17 YN.E-5
- 等張性利尿：
- 低張性利尿：
- 電解質異常
- 腎尿細管障害
- その他
標準的な尿量
- 男性：1500 mL/day
- 女性：1200 mL/day
参考
- 1.
- 夜間多尿、夜間頻尿についての講演内容
- http://www.kanazawa-med.ac.jp/~urol/lecture.pdf
「選択的低アルドステロン症」
- 英
- selective hypoaldosteronism, isolated hypoaldosteronism
- 関
- アルドステロン症、低アルドステロン症、低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン
「糖質コルチコイド抑制性高アルドステロン症」
- 英
- glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism, GSH
- 同
- デキサメタゾン抑制性高アルドステロン症 dexamethasone suppressible hyperaldosteronism DSH
「糖質コルチコイド反応性アルドステロン症」
「グルココルチコイド反応性アルドステロン症」
「グルココルチコイド抑制性高アルドステロン症」
「アルドステロン」
- 英
- aldosterone
- 関
- 尿細管
基準値
- 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
- 30-160 pg/ml (LAB.715)
- 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)
分類
性状
産生組織
- 副腎皮質球状層
標的組織
- 主に集合管(SP.792)
生理作用
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。
作用機序
- アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
- (1)Na+-K+ATPaseの発現
- (2)基底膜面積の増加
- (3)Na+チャネルの活性化
- (4)K+チャネルの活性化
- 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
- これが最も重要
- Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
- ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)
分泌調節
- 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
- アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
- アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。
- 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑ ← direct action on the adrenal cortical cells.
- 3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
- 4. ACTH
- アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).
分子機構
生合成
- アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
- 最も強い電解質コルチコイド活性
臨床関連
- 原発アルドステロン症
- 2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？