Paget's disease

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関連記事	「disease」「ss」「sing」「S」

「高カルシウム血症」

　　[★]

英

hypercalcemia

同

高Ca血症

関

カルシウム、低カルシウム血症

研修医当直御法度 症例帳 p.32

• 組織へのカルシウム蓄積を引き起こしうる (BPT.27)

病因

• 1. 原発性副甲状腺機能亢進症(甲状腺腺腫などによるPTHの分泌亢進)
• 2. 腫瘍に随伴

• 2-1. 肺の扁平上皮癌、成人性Ｔ細胞白血病→PTH関連蛋白(PTHrP)の分泌
• 2-2. 腫瘍の骨転移により、破骨細胞が骨破壊。

• 3. サルコイドーシス、肉芽細胞→異所性1,25(OH)2D3が発生する。

• 肉芽の構成成分であるマクロファージがビタミンD3を産生？

• 4. サイアザイド系利尿薬や骨粗しょう症の薬として1,25(OH)2D3製剤。

• 4-1. サイアザイド系利尿薬

• チアジド系利尿薬の慢性使用により体液量が減少し、近位尿細管での再吸収が亢進するため (GOO.755)　？？
• チアジド系利尿薬自体のDCTでの作用による；NCCTを阻害すると細胞内のNa濃度低下、これにより側底膜でのNa+-Ca2+交換系が亢進することでCa2+の再吸収↑ (GOO.755) 　→　ループ利尿薬と違ってチアジド系利尿薬ははCaを排泄しない！！ see.利尿薬

• 5. 家族性低Ca尿性高Ca血症
• 6. その他(リチウム？？？？ (ICU.558))

ECGP.223

• 7. ビタミンA, ビタミンDの中毒
• 8. 腎不全
• 9. 副腎不全

USMLEより

• Caused by calcium ingestion (milk-alkali syndrome), hyperparathyroid, hyperthyroid, iatrogenic (thiazides), multiple myeloma, Paget's disease, Addison's disease, Neoplasms, Zollinger-Ellison syndrome, Excess vitamin D, Excess vitamin A, sarcoidosis.

• Calcium ingestion
• Hyperparathyroid/Hyperthyroid
• Iatrogenic
• Multiplemyeloma
• Paget's disease
• Addison's disease
• Neoplasms
• Zollinger-Ellison syndrome: ZES単独ではなく、MEN Iによるparathyroid tumorに続発した病態
• Excessive vitamin D
• Excessive vitamin A
• Sarcoidosis

定義

• 血清カルシウムが正常上限を超える場合。

• 疑い：常に≧10.3 mg/dl
• 確実：≧10.5 mg/dl

↑

基準値

• 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
• 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl

症候

軽度(11-11.5 mg/dL)：通常は無症状。(HIM.285)

重度(>12-13 mg/dL)：傾眠、昏迷、昏睡、消化器症状が出現。(HIM.285)

• 精神・神経症状：錯乱、昏迷、昏睡。イライラ感、うつ傾向(QB.D-339)
• 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐、便秘。膵炎、消化性潰瘍。腹部膨満(腸管運動抑制による(QB.D-339))

• 消化性潰瘍：高カルシウム血症は胃酸分泌を促進する
• 急性膵炎：高カルシウム血症は膵液の分泌を亢進する。(YN.B-78)　←　過剰に出ちゃうと炎症が起こってしまうらしい

• 泌尿器：多尿、腎結石(血清Ca 12mg/dLでできやすくなるらしい)　←　多尿は浸透圧利尿による(ICU.558)

• 急性腎不全

• 腎不全は一般的に低カルシウム血症となるが、高カルシウム血症に起因する腎不全は例外。

→高カルシウム血症性腎症 hypercalcemic nephropathy

• 腎の石灰化→髄質に蓄積→尿細管圧迫→尿濃縮力障害　←　続発性尿崩症の原因？？？

• 高カルシウム血症は腎の濃縮力を低下させる(HIM.286)　←　腎集合管におけるADHの作用を阻害(QB.D-339)

• 心血管：血管収縮による高血圧(出典不明！！)。徐脈、房室ブロック、QT短縮(HIM.284)。　←　YN.D-147には血圧上昇、ICU.558には低血圧とある。
• 筋　：筋力低下、筋痛
• 全身：易疲労感

• 異所性石灰化 red eye　強膜にカルシウムが沈着
• 多尿による脱水、高血圧、徐脈

心電図

EAB.114 SP.94,524

• QT短縮、ST短縮　←　活動電位持続時間が短縮したことを示す。QRS幅については延長する場合もある(EAB.114)

• ↑細胞外カルシウム濃度→↑内向きカルシウム電流(↑流入速度)→さらに脱分極するように思えるが↑外向きカリウム電流により打ち消される→正味、カルシウムの移動が無くなるまでの時間が早まる→↓活動電位持続時間

• PR間隔延長？？

高カルシウム血症→QT短縮：　←高カリウム血症

低カルシウム血症→QT延長：　←低カリウム血症　低マグネシウム血症

治療

• 症状が出たときか、症状無く血清Ca 14mg/dL以上の場合(ICU.558)

生理食塩水

• 1. 細胞外液の補充
• 2. ナトリウム利尿によるカルシウム排泄の促進

高カルシウム血症の鑑別

		尿中のCa排泄	PTH	PTHrP	1,25(OH)2D3
原発性甲状腺機能亢進症	↑	↑	↓	→　or　↑
腫瘍のPTH関連蛋白分泌	↑	↓	↑	↓
	 腫瘍の骨破壊	↑	↓	↓	↓
	 肉芽腫症		↓	↓	↓	→　or　↑

参考

• http://akimichi.homeunix.net/~emile/aki/html/medical/endocrine/node52.html

国試

• 102G052

「パジェット病」

　　[★]

英

Paget disease, Paget's disease

関

乳房外パジェット病

• 外陰パジェット病
• 肛門部パジェット病
• 骨パジェット病
• 若年性パジェット病
• 乳房外パジェット病
• 乳房パジェット病

「mammary Paget's disease」

　　[★]

乳房パジェット病、乳房Paget病

「extramammary Paget's disease」

　　[★] 乳房外パジェット病

「disease」

　　[★]

• n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

• something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関

ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

• 注意

disease ≠ illness ≠ disorder

　 　 　

「ss」

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• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

　　[★]

• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

　　[★]

• セリン serine
• 胸骨上縁