UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
- 2. 肺動静脈奇形：成人における臨床的特徴および診断的評価 pulmonary arteriovenous malformations clinical features and diagnostic evaluation in adults
- 3. 肺動静脈奇形：成人における疫学、病因、および病理 pulmonary arteriovenous malformations epidemiology etiology and pathology in adults
- 4. 高拍出性心不全 high output heart failure
- 5. 鼻出血を有する成人へのアプローチ approach to the adult with epistaxis
Japanese Journal
- 今月の症例 家族性肺動静脈奇形を合併した遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler病)
- 塩谷 隆信,佐竹 將宏,中野 真理子 [他]
- 日本内科学会雑誌 99(10), 2529-2531, 2010-10-10
- NAID 40017354494
- 遺伝性出血性血管拡張症(Osler 病)を合併した脛骨腓骨動脈瘤の1例
- 大澤 久慶
- 日本外科系連合学会誌 33(4), 662-664, 2008-08-30
- NAID 10022613053
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- 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）. 遺伝性出血性毛細血管拡張症：概説 · 写真で見る遺伝性出血性毛細血管拡張症 · 診断の第一歩 外来で、まず行なう検査は ？ 肺動静脈瘻 · 肺動静脈瘻治療の実際 · 肺の動静脈瘻と歯科治療 · 肺動静脈瘻の 治療 ...
- Osler-Weber-Rendu disease. オスラー病. 遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHTと 略します)は、以前はオスラー病とも言われていた疾患で、全身の血管に異常が起こり、 出血傾向の出る常染色体優勢の遺伝性の疾患です．つまり、症状はまちまちですが、 この ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102E048」「110I048」「101F024」 |
| リンク元 | 「母斑」「オスラー病」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「102E048」
- 21歳の女性。繰り返す腹痛と皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110／66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(-)、潜血1＋。血液所見：赤血球425万、Hb12.4g／dl、白血球8,300(桿状核好中球1％、分葉核好中球42％、好酸球30％、好塩基球1％、単球8％、リンパ球18％)、血小板31万。下腿の写真を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. Osler病(遺伝性出血性末梢血管拡張症)
- b. 単純性紫斑
- c. 血小板無力症
- d. von Willebrand病
- e. Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［102E047］←［国試_102］→［102E049］
「110I048」
- 生後4週の乳児。元気がないことを心配した母親に連れられて来院した。出生時から左大腿の紅色腫瘤を指摘されていたが、5日前から次第に増大した。前日から活気不良となり腫瘤の色も変わってきたという。来院時、成人手拳大の暗紫紅色、弾性硬の皮下腫瘤がみられる。血液所見：赤血球 410万、白血球 12,000、血小板 4万、Dダイマー 13.8μg/mL(基準 1.0以下)。大腿部の写真(別冊No. 12)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I047］←［国試_110］→［110I049］
「101F024」
- 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F023］←［国試_101］→［101F025］
「母斑」
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来)：
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
母斑
- A. メラノサイト系母斑
- a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus
- 通常型
- 特殊型
- b. 真皮メラノサイト系母斑
- 1. 青色母斑：真皮メラノサイトが増殖。丘疹・小結節。小児期までに出現。頭部、四肢、臀部に好発
- 2. 太田母斑
- 3. 後天性真皮メラノサイトーシス
- 4. 蒙古斑
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
- 1. 結合組織母斑
- 2. 表在性皮膚脂肪腫性母斑
- 3. 軟骨母斑
- 4. 平滑筋母斑
- D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑
神経皮膚症候群
- 1. 神経線維腫症1型
- 2. 神経線維腫症2型
- 3. 結節性硬化症
- 4. Peutz-Jeghers症候群
- 5. 色素失調症
- 6. Sturge-Weber症候群
- 7. Klippel-Trenaunay-Weber症候群
- 8. 神経皮膚黒色症
- 9. 汎発性黒子症候群
- 10. 基底細胞母斑症候群
- 11. von Hippel-Lindau症候群
- 12. 色素血管母斑症
- 13. Osler病
- 14. 青色ゴムまり様母斑症候群
- 15. Maffucci症候群
- 16. Zinsser-Cole-Engman症候群
- 17. 表皮母斑症候群
- 18. 先天性血管拡張性大理石様皮斑
「オスラー病」
- 英
- Osler's disease, Osler disease
- 同
- Osler病、telangiectasis hereditaria haemorrhagica
- 関
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症、遺伝性出血性毛細血管拡張、Osler hemorrhagic telangiectasia syndrome