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　C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.

　A Autoimmune indicates

　　関節リウマチ RA

　　血清病 serum sickness

　　全身性エリテマトーデス lupus erythematosus

　　リウマチ熱 rheumatic fever

　　ライター症候群 Reiter syndrome

　　潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis

　　クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis

　　乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

　　リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica

　T Trauma

　E Endcrine

　　先端肥大症 acromegaly

　　閉経 menopause

　　糖尿病 diabetes mellitus

■関節炎の分類

・炎症部位の数

　単関節炎：痛風、偽痛風、離断性骨軟骨炎、血行性の化膿性関節炎のほとんど

　多関節炎：リウマチ性疾患、ウイルス性疾患、白血病での関節症状、易感染性宿主における血行性の化膿性関節炎

■関節リウマチ

　診断基準

　関節症状

　　朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)

　　手指の近位指節間関節(PIP 関節)、中手指節関節(MP 関節)。遠位指節間関節(DIP 関節)に初発することは稀。(SOR.211)

　　左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)

　関節外症状

　　全身症状：発熱

　　皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)

　　眼症状：上胸膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔

　　血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)

　　アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA

　　腎障害：稀。アミロイドーシスの続発症か薬剤性を考慮。

　　呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。

　　心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。

　　神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。

　　骨粗鬆症

　　腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節

■両側性多関節炎の鑑別疾患

　OA：遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節、中手指節関節を冒しうる。

　RA：

　SLE：軽度、症状の程度が変動する非びらん性の関節炎

　gout：単関節炎からはじまる。

　血清陰性関節炎：強直性脊椎炎、感染、ライター病：中～大関節に非対称性の関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎

　急性ウイルス性関節炎：風疹。

■KEY POINTS

・RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。

・RAの全身症状は関節症状に先行することがある。

・RAの活動性と貧血及びESRは相関している。

・NSAIDsは腎機能に悪影響を与えることがある。

■initial plan

　Dx 1. 単純X線写真

　　　　・亜脱臼、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化、関節辺縁のびらん(bony erosion)

　　　　　・初期のRAで第5趾に骨びらんが一般的に見られる。

　　　　・血液検査

　　　　　・RF、抗DNA 抗体

　Tx 1. 鎮痛薬

　　　　・NSAIDs：鎮痛とこわばりの軽減

　　 2. DMARDs(メトトレキセート、レフルノミド、金製剤、ペニシラミン)

　　　　・NSAIDsで症状が治まらない場合に考慮

　　 3. 抗TNF 抗体

　　　　・重症のRAで効果がある場合がある。

■参考文献

SOR　標準整形外科学第10版医学書院

DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「100Cases 16」

　　[★]

☆case16　膝の痛み

■glossary

indigestion 消化障害、消化不良

■症例

80歳　男性

主訴：左膝の痛みと腫脹

現病歴：左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱・腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外は正常といわれた。その4週間数回血圧を測定したが、高値が継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジド bendroflumethiazide(US)で治療を開始した。最近の血圧は138/84 mmHgであった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：一週間に平均4unit。

既往歴：股関節に中程度(mild)の変形性関節症

家族歴：特記なし

服薬歴：アセトアミノフェン(股関節の疼痛に対して)

身体所見 examination

　血圧 142/86mmHg。体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系、呼吸器系に検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。

　左膝が発熱し腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節を屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節は正常に見える。

検査　 investigation

　生化学：白血球増多、ESR 上昇、尿素高値、グルコース高値

　単純X線：関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。

■problem list

　#1 左膝の痛み

　#2 胸焼け

　#3 消化不良

　#4 高血圧

　#5 クレアチニン正常高値

　#6 股関節の変形性リウマチ

　#7 高血圧性網膜症

■考え方

　・関節痛の鑑別診断を考える。

　・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。

　・関節痛の頻度としては　外傷＞慢性疾患(OAなど)＞膠原病＞脊椎疾患＞悪性腫瘍

■関節痛の鑑別疾患

DIF 282

V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)

I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus

N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors

D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis

I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics

C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.

A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチ熱 rheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節炎 psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica

T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫　 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.

E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus

■答え

　骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節炎

　痛風　尿酸　→　発熱、ESR↑、白血球↑

　偽痛風　ピロリン酸カルシウム

　高齢女性でチアジド系利尿薬の使用により痛風が誘発されやすい。特に腎機能低下、糖尿病の人はこのリスクが高まる。

■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬

・心不全の治療において、循環血漿量を減らし、心臓の前負荷を軽減する。

・利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全の治療において高尿酸血症になったからといって痛風を発症している患者はみたことない)

・電解質異常を起こしやすいので、血液生化学の検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈のリスクが高まる。

・チアジド系の利尿薬は血糖を上げるし、尿酸を上げる

・長期の使用で腎機能を低下させる

■initial plan

　Dx 1. 関節液の吸引：関節液の一般検査、生化学検査、培養検査、

　　　　・白血球が増加していれば急性炎症性であることを示す。

　　　　・偏光顕微鏡で関節液を検鏡する。

　　　　　・尿酸の結晶：針状結晶。negatively birefringent

　　　　　・ピロリン酸カルシウムの結晶：positively birefringent

　Tx 1. 関節液の吸引：炎症が軽度改善

　　 2. NSAIDによる疼痛管理

　　 3. PPI：NSAID 潰瘍を予防するため

　　 4. ACE inhibitorの導入

「骨肉腫」

　　[★]

英: osteosarcoma
同: 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
関: 骨腫瘍

概念

類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

骨芽細胞型
軟骨芽細胞型
線維芽細胞型

病理

未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。

[show details]

好発部位

大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

血行性。肺転移
局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

血液生化学

高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素

X線

骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。

予後

5年生存率50-70%

参考

1. 病理写真

未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。

http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%

国試

103I069

「肉腫」

　　[★]

英: sarcoma
関: 癌腫 carcinoma、悪性非上皮性腫瘍

特徴	癌腫 carcinoma	肉腫 sarcoma
由来	上皮	間葉系組織
良悪性	悪性	悪性
発生頻度	比較的多い	稀
転移形式	多くがリンパ行性	多くが血行性
in situ時期上皮内癌粘膜内癌	有り	無し
年齢	老人・中年（５０歳以上）	若年・壮年（５０歳以下）