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- a white fatty substance that forms a medullary sheath around the axis cylinder of some nerve fibers (同)myeline, medulla
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/12/05 22:04:31」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
- 2. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
- 3. 小児における神経画像検査へのアプローチ approach to neuroimaging in children
- 4. アスパルトアシラーゼ欠乏症（カナバン病） aspartoacylase deficiency canavan disease
- 5. 点頭てんかんの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of infantile spasms
Japanese Journal
- 脊髄長大病変を有し抗アクアポリン-4抗体陰性の小児多発性硬化症の一例
- 鈴木 恵子/富沢 尚子/新井 麻子/上田 哲/梅津 亮二/杉原 茂孝
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E331-E335, 2013-01-31
- … sclerosis;MS)に対する診断マーカーとして注目されている.症例は15歳の女子.13歳6ヶ月時に,四肢のしびれ,脱力,めまい,構音障害を主訴に入院した.髄液検査では細胞数は15.7μLで,蛋白は40.6mg/dLであったが,ミエリン塩基性蛋白は高値,オリゴクローナルバンドは陽性であった.MRI画像で両側大脳皮質下白質および深部白質,左尾状核,右中脳などに脱髄病変を多発性に認めた.さらに頸髄ではC3?C6にかけてLSCLを認めた.メチルプ …
- NAID 110009559427
- 血液疾患と脳神経疾患 M蛋白血症と末梢神経障害 (特集 内科疾患と脳神経疾患 : 診断と治療の進歩)
- 桑原 聡
- 日本内科学会雑誌 101(8), 2238-2241, 2012-08-10
- NAID 40019411997
Related Links
- 栄養・生化学辞典 - ミエリンの用語解説 - ミエリン鞘の構成成分で，コレステロール，リン脂質，スフィンゴリピド，ホスファチドから構成される脂質ラメラとタンパク質の複合体． ... ミエリン みえりん myelin 有髄神経細胞の突起で ...
- 上：中枢神経系の髄鞘（ミエリン鞘）はオリゴデンドロサイトからなり、神経細胞の軸索を覆っており、神経信号の高速伝達に重要な役割を果たしている。 下：脱髄疾患ではミエリンが消失し（脱ミエリン化）、神経信号の ...
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| リンク元 | 「ビタミンB12」「ルクソール・ファスト・ブルー染色」「髄鞘」「ミエリン溶解」「有髄線維」 |
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| 関連記事 | 「リン」 |
「ビタミンB12」
- 構造：FB.387
吸収
- 食物(コバラミン＋蛋白質)→胃(コバラミン)＋壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
- 回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
- 細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位： ビタミンB12は回腸。 葉酸は空腸。 鉄も空腸、ついでに十二指腸でも。
機能
- コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移、メチル転移を触媒 (FB.387)
- 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
- 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
- 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
- メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)
補酵素
- methylmalonyl-CoA mutase：
- methionine synthase：homocysteine + methyl THF－→methionine + THF
必要量
- 一日の消費量(排泄)：1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
- 体に貯蔵されてる量：2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない
基準値
- 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)
判定
低値
- 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体？)
- 胃切除後
- 萎縮性胃炎
- 吸収不良をきたす病態：クローン病、セリアック病、吸収不良症候群
高値
- 血液疾患：顆粒球増加を示す疾患 ← 顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)
臨床関連
- 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出
「ルクソール・ファスト・ブルー染色」
- ミエリンの染色に用いられる
- ミエリンの塩基性のリポプロテインと塩基性の染色剤との置換により染色される。
- ミエリンは青、好中球はピンク、神経細胞は紫に染まる
参考
- wikipedia en
「髄鞘」
臨床関連
- 髄鞘の脱落
「ミエリン溶解」
- 英
- myelinolysis
- 関
- ミエリン、ミエリン溶解性、融解症
「有髄線維」
- 英
- myelinated fiber
- 関
- ミエリン
「ミエリン化」
「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」
「ミエリンプロテオリピドタンパク質」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia