- 無極性。無電荷
- 側鎖：
CH3
|
-CH2-CH
|
CH3
- バリンにCが一つ付いて伸びた
WordNet
- the 12th letter of the Roman alphabet (同)l
PrepTutorEJDIC
- lira(イタリアの貨幣単位リラ)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/05 09:53:50」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. アスリートにおけるオーバートレーニング症候群 overtraining syndrome in athletes
- 2. メープルシロップ尿症の概要 overview of maple syrup urine disease
- 3. 中等症から重症熱傷患者に対する栄養所要量および経腸栄養剤 nutritional demands and enteral formulas for moderate to severe burn patients
- 4. 有機酸血症 organic acidemias
- 5. 胆汁うっ滞系酵素の測定（アルカリホスファターゼ、5' -ヌクレオチダーゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼなど） enzymatic measures of cholestasis eg alkaline phosphatase 5 nucleotidase gamma glutamyl transpeptidase
Japanese Journal
- 2P-1069 微生物還元酵素を用いる4-ヒドロキシイソロイシン立体異性体の生産 : 異性体分析法の確立と活性菌体の評価(2a酸素学,酵素工学,一般講演,酵素学,タンパク質工学および酵素工学,伝統の技と先端科学技術の融合)
- 日比 慎,脇田 祐太,高橋 孝治,加古 純子,横関 健三,清水 昌,小川 順
- 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 26, 2010-09-25
- NAID 110008084436
- ロイシン脱水素酵素を用いる分岐鎖アミノ酸センサの開発とその特性
- 堀江 肇,篠原 寛明,寺村 一孝 [他]
- Proceedings of the Chemical Sensor Symposium 50, 16-18, 2010-09
- NAID 40017357966
- 胎盤性ロイシンアミノペプチダーゼ(P-LAP) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 性線・胎盤関係)
- 野村 誠二,加藤 三紀彦,山下 守
- 日本臨床 68(-) (982), 493-496, 2010-07
- NAID 40017200792
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 高カロリー輸液用 総合ビタミン・糖・アミノ酸・電解質液
販売名
フルカリック１号輸液(903mL)
組成
- 本剤は大室液，中室液及び小室液の3液からなる高カロリー輸液用 総合ビタミン・糖・アミノ酸・電解質液で，使用時には3液を混合し，1液として使用する．
(1)大室
成分／容量
- 容量 700mL中
有効成分(大室)
- ブドウ糖 120g
L-乳酸ナトリウム液 6.724g
(L-乳酸ナトリウムとして) (3.362g)
グルコン酸カルシウム水和物 1.906g
塩化ナトリウム 1.169g
酢酸カリウム 1.168g
リン酸二水素カリウム 1.100g
塩化マグネシウム 1.017g
塩化カリウム 0.746g
硫酸亜鉛水和物 5.8mg
チアミン塩化物塩酸塩 1.5mg
ピリドキシン塩酸塩 2mg
ニコチン酸アミド 20mg
添加物(大室)
- 希塩酸(pH調節剤) 3.445g
コハク酸(pH調節剤) 適量
(2)中室
成分／容量
- 容量 200mL中
有効成分(中室)
- L-イソロイシン 1.700g
L-ロイシン 2.700g
リンゴ酸リジン 2.305g
亜硫酸リジン 0.108g
(L-リシンとして) (1.600g)
L-メチオニン 0.780g
L-フェニルアラニン 1.540g
L-トレオニン 0.960g
L-トリプトファン 0.320g
L-バリン 1.800g
リンゴ酸システイン 0.310g
(L-システインとして) (0.200g)
L-チロシン 0.100g
L-アルギニン 2.220g
L-ヒスチジン 0.940g
L-アラニン 1.720g
L-アスパラギン酸 0.100g
L-グルタミン酸 0.100g
グリシン 1.100g
L-プロリン 1.280g
L-セリン 0.840g
アスコルビン酸 50mg
リボフラビンリン酸エステルナトリウム 2.54mg
(リボフラビンとして) (2mg)
パンテノール 7.02mg
(パントテン酸として) (7.5mg)
添加物(中室)
- コハク酸(pH調節剤) 0.125g
クエン酸水和物(pH調節剤) 適量
(3)小室
成分／容量
- 容量 3mL中
有効成分(小室)
- シアノコバラミン 5μg
葉酸 0.2mg
ビオチン 0.05mg
レチノールパルミチン酸エステル 1650IU
エルゴカルシフェロール 5μg
トコフェロール酢酸エステル 7.5mg
フィトナジオン 1mg
添加物(小室)
- ポリソルベート80(可溶剤) 40mg
ポリソルベート20(可溶剤) 20mg
D-ソルビトール(安定剤) 0.288g
水酸化ナトリウム(pH調節剤) 適量
クエン酸水和物(pH調節剤) 適量
(4)混合後
成分／容量
- 容量 903mL中
糖(混合後)
- ブドウ糖 120g
糖濃度 13.29％
電解質(混合後)
- Na+ 50mEq
K+ 30mEq
Mg2+ 10mEq
Ca2+ 8.5mEq
Cl- 49mEq
Acetate- 11.9mEq
L-Lactate- 30mEq
Gluconate- 8.5mEq
P 250mg
Zn 20μmol
ビタミン(混合後)
- チアミン塩化物塩酸塩 1.5mg
リボフラビンリン酸エステルナトリウム 2.54mg
ピリドキシン塩酸塩 2mg
シアノコバラミン 5μg
ニコチン酸アミド 20mg
パンテノール 7.02mg
葉酸 0.2mg
ビオチン 0.05mg
アスコルビン酸 50mg
レチノールパルミチン酸エステル 1650IU
エルゴカルシフェロール 5μg
トコフェロール酢酸エステル 7.5mg
フィトナジオン 1mg
アミノ酸(混合後)
- 総遊離アミノ酸 20g
総窒素 3.12g
必須アミノ酸／非必須アミノ酸 1.33
分岐鎖アミノ酸／総遊離アミノ酸 31.0w／w％
総熱量(混合後)
- 560kcal
非蛋白熱量(混合後)
- 480kcal
非蛋白熱量／窒素(混合後)
- 154
禁忌
- 本剤又は本剤配合成分に過敏症の既往歴のある患者
- 血友病の患者
［出血時間を延長することがある(パンテノール含有のため)．］ - 乳酸血症の患者
［乳酸血症が悪化するおそれがある．］ - 高ナトリウム血症の患者
［高ナトリウム血症が悪化するおそれがある．］ - 高クロール血症の患者
［高クロール血症が悪化するおそれがある．］ - 高カリウム血症，乏尿，アジソン病，高窒素血症の患者
［高カリウム血症が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 高リン血症，副甲状腺機能低下症の患者
［高リン血症が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 高マグネシウム血症，甲状腺機能低下症の患者
［高マグネシウム血症が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 高カルシウム血症の患者
［高カルシウム血症が悪化するおそれがある．］ - 肝性昏睡又は肝性昏睡のおそれのある患者
［肝性昏睡が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 重篤な腎障害のある患者
［高窒素血症が誘発されるおそれがある．］ - アミノ酸代謝異常のある患者
［アミノ酸インバランスが助長されるおそれがある．］
効能または効果
- 経口，経腸管栄養補給が不能又は不十分で，経中心静脈栄養に頼らざるを得ない場合の水分，電解質，カロリー，アミノ酸及びビタミンの補給．
フルカリック1号輸液
- 本剤は経中心静脈栄養療法の開始時で，耐糖能が不明の場合や耐糖能が低下している場合の開始液として，あるいは侵襲時等で耐糖能が低下しており，ブドウ糖を制限する必要がある場合の維持液として用いる．
通常，成人には1日1806mLを24時間かけて中心静脈内に持続点滴注入する．
なお，年齢，症状，体重により適宜増減する．
フルカリック2号輸液
- 本剤は経中心静脈栄養療法の維持液として用いる．
通常，成人には1日2006mLを24時間かけて中心静脈内に持続点滴注入する．
なお，年齢，症状，体重により適宜増減する．
フルカリック3号輸液
- 本剤は経中心静脈栄養療法の維持液として用いる．
通常，成人には1日2206mLを24時間かけて中心静脈内に持続点滴注入する．
なお，年齢，症状，体重により適宜増減する．
慎重投与
- 腎障害のある患者
[副作用が強くあらわれることがあり，腎不全病態が悪化するおそれがある．] - 本人又は両親，兄弟に気管支喘息，発疹，蕁麻疹等のアレルギーを起こしやすい体質を持つ患者
［過敏症等の副作用が強くあらわれることがある．］ - 薬物過敏症の既往歴のある患者
- 菌血症の患者
[カテーテルが二次感染巣となることがあり，敗血症さらには敗血症性ショックを起こすおそれがある．] - 脱水症の患者
［脱水症が悪化するおそれがある．］ - 重症熱傷のある患者
［高血糖が誘発され，脱水症状が悪化するおそれがある．］ - 心不全のある患者
［心不全が悪化するおそれがある．］ - 閉塞性尿路疾患により尿量が減少している患者
［水，電解質及び窒素代謝物が蓄積するおそれがある．］ - 糖尿病の患者
［高血糖が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 尿崩症の患者
［水，電解質異常が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 高度のアシドーシスのある患者
［アシドーシスが悪化するおそれがある．］ - 膵炎，膵硬化症，膵腫瘍等の膵障害のある患者
［高血糖が悪化又は誘発されるおそれがある．］ - 妊婦
［「妊婦，産婦，授乳婦等への投与」の項参照］ - 低出生体重児，新生児，乳児，幼児又は小児
［「小児等への投与」の項参照］
重大な副作用
アシドーシス
- 重篤なアシドーシスがあらわれることがある (「警告」の項参照)．
ショック，アナフィラキシー
- ショック，アナフィラキシーを起こすことがあるので，観察を十分に行い，血圧低下，意識障害，呼吸困難，チアノーゼ，悪心，胸内苦悶，顔面潮紅，そう痒感，発汗等があらわれた場合には，直ちに投与を中止し，適切な処置を行うこと．
高血糖
- 本剤は高濃度のブドウ糖含有製剤なので，過度の高血糖，高浸透圧利尿，口渇があらわれることがあるので，このような症状があらわれた場合にはインスリン投与等の適切な処置を行うこと．
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103B042」「095B063」 |
| リンク元 | 「アミノ酸」「肝硬変」「尿沈渣」「新生児マススクリーニング」「ケト原性アミノ酸」 |
| 拡張検索 | 「ロイシンジッパー」「ロイシン負荷試験」「ロイシンデヒドロゲナーゼ」「環状ロイシン」「シクロロイシン」 |
「103B042」
- 生後5日の新生児。在胎42週、体重3,800gで出生した。生後60時間から光線療法を続けている。体温36.2℃、呼吸数30/分。心拍数120/分、整。小泉門は0.5cm、大泉門は2cm開大している。頭蓋骨はやわらかい。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は軟で、腫瘤は触知しないが、膨隆している。新生児マススクリーニングで異常値を示すのはどれか。
- a. ロイシン
- b. メチオニン
- c. フェニルアラニン
- d. 甲状腺刺激ホルモン
- e. 17α-ヒドロキシプロゲステロン
※国試ナビ4※ ［103B041］←［国試_103］→［103B043］
「095B063」
- マススクリーニング対象疾患と検査項目の組合せで正しいのはどれか。
- a. 先天性副腎過形成－血中17-OHCS
- b. ガラクトース血症－血中ブドウ糖
- c. ホモシスチン尿症－血中シスチン
- d. メープルシロップ尿症－血中ロイシン
- e. 神経芽細胞腫－尿中コンドロイチン硫酸
※国試ナビ4※ ［095B062］←［国試_095］→［095B064］
「アミノ酸」
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性：Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
- 糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
| 分類 | 極性 | 電荷 | 名前 | 1 | 3 | 糖原性 | ケトン原性 | 必須アミノ酸 | 分枝アミノ酸 | pK1 α-COOH |
pK2 α-NH2 |
pKR 側鎖 |
側鎖 | |
| 疎水性アミノ酸 | 無 | 無 | グリシン | G | Gly | 2.35 | 9.78 | ―H | ||||||
| 無 | 無 | アラニン | A | Ala | 2.35 | 9.87 | ―CH3 | |||||||
| 無 | 無 | バリン | V | Val | ○ | ○ | 2.29 | 9.74 | ―CH(CH3)2 | |||||
| 無 | 無 | フェニルアラニン | F | Phe | ○ | ○ | ○3 | 2.2 | 9.31 | ―○C6H5 | ||||
| 無 | 無 | プロリン | P | Pro | 1.95 | 10.64 | αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2- | |||||||
| 無 | 無 | メチオニン | M | Met | ○2 | 2.13 | 9.28 | ―CH2CH2-S-CH3 | ||||||
| 無 | 無 | イソロイシン | I | Ile | ○ | ○ | ○ | ○ | 2.32 | 9.76 | ―CH(CH3)CH2CH3 | |||
| 無 | 無 | ロイシン | L | Leu | ○ | ○ | ○ | 2.33 | 9.74 | ―CH2CH(CH3)2 | ||||
| 荷電アミノ酸 | 有 | 酸性 | アスパラギン酸 | D | Asp | 1.99 | 9.9 | 3.9 β-COOH |
―CH2COOH | |||||
| 有 | 酸性 | グルタミン酸 | E | Glu | 2.1 | 9.47 | 4.07 γ-COOH |
―CH2CH2COOH | ||||||
| 有 | 塩基性 | リシン | K | Lys | ○ | ○ | 2.16 | 9.06 | 10.54 ε-NH2 |
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2 | ||||
| 有 | 塩基性 | アルギニン | R | Arg | ○1 | 1.82 | 8.99 | 12.48 グアニジウム基 |
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH | |||||
| 極性アミノ酸 | 有 | 無 | セリン | S | Ser | 2.19 | 9.21 | ―CH2OH | ||||||
| 有 | 無 | スレオニン | T | Thr | ○ | ○ | ○ | 2.09 | 9.1 | ―CH(CH3)OH | ||||
| 有 | 無 | チロシン | Y | Tyh | ○ | ○ | 2.2 | 9.21 | 10.46 フェノール |
―CH2-φ | ||||
| 有 | 塩基性 | ヒスチジン | H | His | ○ | 1.8 | 9.33 | 6.04 イミダゾール基 |
―CH2-C3H3N2 | |||||
| 有 | 無 | システイン | C | Cys | 1.92 | 10.7 | 8.37 -SH基 |
―CH2-SH | ||||||
| 有 | 無 | アスパラギン | N | Asn | 2.14 | 8.72 | ―CH2-CO-NH2 | |||||||
| 有 | 無 | グルタミン | Q | Gln | 2.17 | 9.13 | ―CH2-CH2-CO-NH2 | |||||||
| 無 | 無 | トリプトファン | W | Trp | ○ | ○ | ○ | 2.46 | 9.41 | ―Indol ring | ||||
| 1 人体で合成できるが、不十分。 | ||||||||||||||
| 2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。 | ||||||||||||||
| 名称 | 基となるアミノ酸 | ||
| 修飾されたアミノ酸 | シスチン | システイン | システイン2分子が酸化されて生成する。 |
| ヒドロキシプロリン | プロリン | ゼラチン、コラーゲンに含まれる。 | |
| ヒドロキシリジン | リジン | ||
| チロキシン | チロシン | 甲状腺タンパク質に含まれる。 | |
| O-ホスホセリン | カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。 | ||
| デスモシン | |||
| 蛋白質の構成要素ではない | オルニチン | アルギニン | ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応 |
| シトルリン | オルニチン、カルバモイルリン酸 | ||
| クレアチン | アルギニン、グリシン | ||
| γアミノ酪酸 | アルギニン |
必須アミノ酸
| 準必須 | ア | アルギニン |
| 必須 | メ | メチオニン |
| フ | フェニルアラニン | |
| リ | リジン | |
| バ | valine | |
| ス | スレオニン | |
| ト | トリプトファン | |
| ロ | ロイシン | |
| イ | イソロイシン | |
| 準必須 | ヒ | ヒスチジン |
参考
- Wikipedia - アミノ酸
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「尿沈渣」
概念
- 尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
- 尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。
検体
- 検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
- 検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察 → 室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
- 古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
- 女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)
方法
- 1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
- 2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
- 3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
- 4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する
観察方法
- 光学顕微鏡
- LPF(low power field 、弱拡大、100倍)：3.14 mm2、7.27ul
- HPF(high power field、強拡大、400倍)：0.196 mm2、0.45ul
病的所見
- 赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現
判断基準
| 赤血球 | ≧5個/HPF |
| 白血球 | ≧5個/HPF |
| 上皮細胞(正常) | 扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮) |
| 上皮細胞(異常) | すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞) |
| 異型細胞 | 癌細胞 |
| 大食細胞 | ≧1個/HPF |
| 円柱 | ＜1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て |
| 粘液系 | ≧1+ |
| 結晶 | 病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時 |
| 細菌 | ≧1+(＞/HPFの桿菌) |
| 真菌 | すべて |
| 原虫 | すべて |
| 寄生虫 | すべて |
OLM.53
| 尿沈渣成分の基準値 | |
| 強拡大視野あたり(/HPF) | |
| 赤血球数 | 1/4-7≧ |
| 白血球数 | 1-2/4-7≧ |
| 上皮細胞数 | 1/10≧ |
| 円柱 | 1/20≧ |
結晶 (LAB.217)
| 液性 | 成分 | 形態 | 色 |
| 酸性 | 尿酸 | 菱形 | 黄褐色 |
| アルカリ性～酸性 | シュウ酸カルシウム | 正八面体 | |
| リン酸カルシウム | 板状、針状 | 灰白色 | |
| アルカリ性 | 炭酸カルシウム | 顆粒状ダンベル型 | 無色～灰白色 |
| リン酸アンモニウムマグネシウム | 長方形 | 無色 | |
| 尿酸アンモニウム | 棘のある小円状 | 黄褐色～茶褐色 | |
- アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。
病的意義のある結晶
| 液性 | 病的結晶成分 | 形態 | 色 | 疾患 |
| シスチン | 正六角形板状構造 | 無色 | シスチン尿症 | |
| ロイシン | 円形放射状 | 重症肝障害 | ||
| チロシン | 針状 | |||
| ビリルビン | 針状 | |||
| コレステロール | 長方形板状 | 無色 | ネフローゼ症候群 |
急性腎不全を背景とする場合
| 液性 | 病的結晶成分 | 形態 | 色 | 疾患 |
| 尿酸 | 腫瘍崩壊症候群 | |||
| シュウ酸カルシウム | エチレングリコール中毒 |
円柱 (LAB.214)
- 硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。
| 上皮円柱 | 剥離した尿細管上皮細胞 | 尿細管の病変と尿細管腔の閉塞 | ネフローゼ症候群、急性尿細管壊死、アミロイドーシス、子癇、移植腎の急性拒絶反応 | |
| 顆粒円柱 | 崩壊した上皮円柱中の尿細管上皮細胞 | 急性腎盂腎炎、尿細管間質性腎炎、糸球体腎炎 | ||
| ろう様円柱 | 微細顆粒円柱が変性・脱水し均一無構造化 | 長期間の尿細管腔の局所的閉塞と無尿 | 慢性腎不全 | |
| 血球円柱 | 赤血球円柱 | 赤血球が尿細管腔内で集結 | 糸球体の出血 | 糸球体腎炎(IgA腎症、膜性増殖性腎炎、巣状糸球体硬化症、溶連菌感染後急性糸球体腎炎、ループス腎炎など)、血管炎、腎梗塞 |
| 白血球円柱 | 尿細管腔ないへの白血球の浸潤 | 急性腎盂腎炎、尿細管間質性腎炎、糸球体腎炎(溶連菌感染後急性糸球体腎炎、膜性増殖性腎炎、ループス腎炎、ANCA関連腎炎など) | ||
| 脂肪円柱 | 脂肪顆粒 | 重症ネフローゼ症候群、ループス腎炎、糖尿病腎症 | ||
「新生児マススクリーニング」
新生児マススクリーニング
- 検査時期：生後5-7日の採血
| 多い順 | 疾患名 | 検査法 | 測定物質 | 発見率 | 症状 | 治療法 | |
| 4 | フェニルケトン尿症 | Guthrie法 | フェニルアラニン | 1/80,000 | 知能障害、痙攣、メラニン欠乏 | 低フェニルアラニン食 | |
| 6 | メープルシロップ尿症 | ロイシン | 1/450,000 | 痙攣、意識障害、昏睡、知能障害 | 急性期治療、食事療法（分枝鎖アミノ酸制限） | ||
| 5 | ホモシスチン尿症 | メチオニン | 1/180,000 | 高身長、水晶体偏位、血栓症、知能障害 | ビタミンB6、低メチオニン高システイン食療法 | ||
| 3 | ガラクトース血症 | Beutler法./ Paigen法 |
gal-4-P トランスフェラーゼ/ ガラクトース |
1/40,000 | I型 | 肝障害、発育障害、白内障、知能障害 | |
| II型 | 白内障 | 乳糖除去ミルク・除去食 | |||||
| III型 | 大部分は末梢型で無症状 | ||||||
| 2 | 先天性副腎過形成症 | RIA法 ELISA |
17-OHプロゲステロン | 1/13,000 | 塩喪失症候群(ショック、脱水)、男性化徴候、色素沈着 | コルチゾール、フロリネフ | |
| 1 | 先天性甲状腺機能低下症 (クレチン症) |
TSH | 1/4,800 | 精神発達遅滞、発育遅延、巨舌、黄疸の遷延、臍ヘルニア | 甲状腺ホルモン補充療法 | ||
暇があればチェック
- http://www.yobouigaku-tokyo.or.jp/nenpo/pdf/2006/06-5.pdf
- http://kodomo-kenkou.com/default/file_download/71
「ケト原性アミノ酸」
「ロイシンジッパー」
- 英
- 関
- 英
- [[]]
- 同
- leucine zipper
「ロイシン負荷試験」
「ロイシンデヒドロゲナーゼ」
「環状ロイシン」
- 英
- cycloleucine
- 関
- シクロロイシン
「シクロロイシン」
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