英: 17-alpha-hydroxyprogesterone 17α-hydroxyprogesterone 17α-OHP, 17-OHP
同: 17αヒドロキシプロゲステロン、17-OHプロゲステロン、17α-ヒドロキシプロジェステロン
関: 副腎皮質ホルモン

概念

黄体ホルモン、プロゲステロンの水酸化物

臨床関連

先天性副腎過形成

女性仮性半陰陽
新生児マススクリーニングにおいて先天性副腎過形成症のマーカーとなる。

UpToDate Contents

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1. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による非古典的（遅発性）先天性副腎皮質過形成の診断
および治療 diagnosis and treatment of nonclassic late onset congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
2. 男性型多毛症を有する閉経期女性の評価 evaluation of premenopausal women with hirsutism
3. 成人における多嚢胞性卵巣症候群の診断 diagnosis of polycystic ovary syndrome in adults
4. 幼児および小児における 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な
先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children
5. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による非古典的（遅発性）先天性副腎皮質過形成の遺伝学
および臨床症状 genetics and clinical presentation of nonclassic late onset congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency

Japanese Journal

17α-ヒドロキシプロゲステロン (広範囲血液・尿化学検査免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査副腎皮質関係)

清水幸子
日本臨床 68(-) (982), 371-373, 2010-07
NAID 40017200763

先天性副腎過形成症 (特集小児疾患の早期発見とその対応--長期予後の向上をめざして) -- (各論--健診・検査後の対応とその評価新生児スクリーニング)

豊浦多喜雄
小児科臨床 59(4), 627-634, 2006-04
NAID 40007197552

「103B042」

　　[★]

生後5日の新生児。在胎42週、体重3,800gで出生した。生後60時間から光線療法を続けている。体温36.2℃、呼吸数30/分。心拍数120/分、整。小泉門は0.5cm、大泉門は2cm開大している。頭蓋骨はやわらかい。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は軟で、腫瘤は触知しないが、膨隆している。新生児マススクリーニングで異常値を示すのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103B041］←［国試_103］→［103B043］

「101A049」

　　[★]

生後7日の新生児。低血糖が持続し、次第に不活発になったため産科診療所から搬入された。在胎36週、出生体重2,580g。Apgarスコア5点(1分)で蘇生を受けた。皮膚は黒い。膣はあるが、陰核が大きく発達して、一見男児の外性器様である。
この患児の血中で低下が予想されるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101A048］←［国試_101］→［101A050］

「104I075」

　　[★]

生後0日の新生児。外性器の異常があり診察を依頼された。外性器は女性型であるが、陰核が肥大し、尿道と腟とが共通の瘻孔を形成している。鼠径部に腫瘍を触知しない。
確定診断に有用な血液検査項目はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I074］←［国試_104］→［104I076］

「103A003」

　　[★]

21-水酸化酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成で高値を示すのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A002］←［国試_103］→［103A004］

「副腎皮質ホルモン」

　　[★]

英: adrenocortical hormone
同: 副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
関: 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン; ステロイド
関: 副腎、副腎皮質、ステロイド、コルチコステロイド、ステロイドホルモン、コルチコイド。副腎皮質ホルモン剤

図：SP.891(組織),892(構造式)
副腎皮質の球状層、索状層、網状層で合成される

種類(主要なもののみ)

電解質コルチコイド

球状層から分泌される。アルドステロン

糖質コルチコイド

索状層から分泌される。コルチゾール

副腎アンドロジェン

網状層から分泌される。アンドロステンジオン

コレステロール cholesterol
↓CYP11A1
プレグネノロン pregnenolone	－－→ CYP17 17α-hydroxylase	17α-ヒドロキシプレグネノロン 17α-hydroxypregnenolone	－－→ CYP17 17α-hydroxylase	デヒドロエピアンドロステロン dehydroepiandrosterone DHEA
↓3β-HSD 3β-hydroxysteroid dehydrogenase		↓3β-HSD		↓3β-HSD
プロゲステロン progesterone	－－→ CYP17 17α-hydroxylase	17α-ヒドロキシプロゲステロン 17α-hydroxyprogesterone	－－→ CYP17 17α-hydroxylase	アンドロステンジオン androstenedione Δ⁴androstene-3,17-dion
↓CYP21 21-hydroxylase		↓CYP21 21-hydroxylase
デオキシコルチコステロン deoxycorticosterone		11-デオキシコルチゾール 11-deoxycortisol
↓CYP11B2　11β-hydroxylase		↓CYP11B1　11β-hydroxylase
コルチコステロン corticosterone		コルチゾール cortisol
↓CYP11B2 18-hydroxylase
18-ヒドロキシコルチコステロン 18-hydroxycorticosterone
↓CYP11B2 18-hydroxydehydrogenase
アルドステロン aldosterone

球状増 zona glomerulosa		索状層 zona fasciculata		網状層 zona reticularis

臨床関連

21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)

薬理学

副腎皮質ホルモン製剤

副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)

名称		血漿濃度 (ng/ml)	1日分泌量 (mg/day)
糖質コルチコイド	コルチゾール	40～180	15～20
糖質コルチコイド	コルチコステロン	2～6	2～5
鉱質コルチコイド	アルドステロン	0.05～0.20	0.05～0.15
鉱質コルチコイド	11-DOC	0.05～0.30	0.10～0.20
副腎アンドロジェン	DHEA	2～8	7～15
	DHEA-S	1～4
	アンドロステンジオン	1～2	2～3

「コルチゾール」

　　[★]

英: cortisol
同: コルチゾル
関: 副腎皮質ホルモン、糖質コルチコイド

コルチゾールの合成

1. コレステロール　－(P450scc)→　プレグネノロン
2. a)の径路が主

a) プレグネノロン　－(17α-hydroxylase)→　17α-ヒドロキシプレグネノロン　－(3β-hydroxysteroid dehydrogenase)→　17α-ヒドロキシプロゲステロン
b) プレグネノロン　－(3β-hydroxysteroid dehydrogenase)→　プロゲステロン　－(17α-hydroxylase)→　17α-ヒドロキシプロゲステロン

3. 17α-ヒドロキシプロゲステロン　－(21-hydroxylase)→　11-デオキシコルチゾール　－(11β-hydroxylase)→　コルチゾール

コルチゾールの合成に関係する酵素の局在 HBC.446

P450scc：ミトコンドリア
17α-hydroxylase：SER
3β-hydroxysteroid dehydrogenase：SER
21-hydroxylase：SER
11β-hydroxylase：ミトコンドリア

基準値

(血漿) 4.0-18.5 μg/dl (臨床検査法提要第32版)　・・・血中コルチゾール
(尿)　 30-100 μg/日 (臨床検査法提要第32版)　　・・・尿中コルチゾール

変動

日内変動：朝高値、夕方低値。

代謝産物

17-ヒドロキシコルチコステロイド 17-OHCS

生理作用

リンパ球↓、好酸球↓、多核白血球↑ (YN.N-15)

「17-OHP」

　　[★] 17α-ヒドロキシプロゲステロン

「17-OHプロゲステロン」

　　[★] 17α-ヒドロキシプロゲステロン

「17-alpha-hydroxyprogesterone」

　　[★] 17α-ヒドロキシプロゲステロン

「17α-ヒドロキシプロゲステロン誘導体」

　　[★]

英: 17α-hydroxyprogesterone derivative
関: ヒドロキシプロゲステロン誘導体

「ヒドロキシプロゲステロン」

　　[★]

英: hydroxyprogesterone
化: カプロン酸ヒドロキシプロゲステロン hydroxyprogesterone caproate
商: E・P・ホルモンデポー、オオホルミンルテウムデポー、プロゲストンデポー、プロゲデポー、ルテスデポー
関: [[]]

持続性黄体ホルモン製剤

「プロ」

　　[★]

英: pro

パーセントを表す独語Prozentの略

「ヒドロキシ」

　　[★]

英: hydroxy
関: 水酸化、ハイドロキシ

「ヒドロ」

　　[★]

英: hydro
関: ハイドロ

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臨床関連

薬理学

副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)

「コルチゾール」

コルチゾールの合成

コルチゾールの合成に関係する酵素の局在 HBC.446

基準値

変動

代謝産物

生理作用

「17-OHP」

「17-OHプロゲステロン」

「17-alpha-hydroxyprogesterone」

「17α-ヒドロキシプロゲステロン誘導体」

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「プロ」

「ヒドロキシ」

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