英: normokalemic periodic paralysis
同: ナトリウム反応性正カリウム性周期性四肢麻痺 sodium-responsive normokalemic periodic paralysis 正K性周期性四肢麻痺
関: 家族性周期性四肢麻痺、四肢麻痺

正常カリウム血症性周期性四肢麻痺 : nothing
正カリウム血症性周期性四肢麻痺 : 3 件
正常カリウム血性周期性四肢麻痺 : 10 件
正カリウム血性周期性四肢麻痺 : 46 件
正常カリウム性周期性四肢麻痺 : 1 件
正カリウム性周期性四肢麻痺 : 62 件

Japanese Journal

兄弟に発症を認めた甲状腺機能亢進症に伴った「正カリウム性」周期性四肢麻痺

畑俊一,国田晴彦,中川光二
診断と治療 64(7), p1265-1268, 1976-07
NAID 40001912907

「周期性四肢麻痺」

　　[★]

英: periodic paralysis
関

神経系 091028III HIM.2691-2692 NHB.1114

疫学

罹患率10万人対0.5-4.1人　(IMD.1076)
発症年齢：家族性では10歳代までが最多、甲状腺中毒性では20歳代男性が最多　(IMD.1076)
二次性のものでは甲状腺機能亢進症によるものが多い

分類

NHB.1114改変

一次性

遺伝性：イオンチャネルによる

低カリウム性
正カリウム性
高カリウム性

特発性？

二次性

低カリウム性

甲状腺機能亢進症　　→　　過飲食の朝に生じやすいらしい。高血糖に伴う高インスリン血症により血清カリウムが低下。
原発性アルドステロン症
チアジド系利尿薬長期投与
バーター症候群
尿細管性アシドーシス
カリウム喪失性疾患

高カリウム性

病型

参考

1. 筋疾患のいろいろ

http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin240.htm

2. 非常によくまとまっている

http://www.hosp.go.jp/~esaitama/shinkei/syuukisei.htm

3. [charged] Hypokalemic periodic paralysis - uptodate [1]
4. [charged] Hyperkalemic periodic paralysis - uptodate [2]
5. [charged] Thyrotoxic periodic paralysis - uptodate [3]

国試

102G049、099F020

「正K性周期性四肢麻痺」

　　[★] 正カリウム性周期性四肢麻痺

「正常カリウム血性周期性四肢麻痺」

　　[★] 正カリウム性周期性四肢麻痺

「カリウム」

　　[★]

英: potassium
同: K+
関: 高カリウム血症、低カリウム血症、腎 Kと酸塩基平衡の異常

植物の灰(pot-ash)が由来らしい
アルカリ金属
原子番号：19
原子量：39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482

血液のpH

アルカローシス

血中K⁺が細胞内、細胞内H⁺が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑

アシドーシス

血中H⁺が細胞内、細胞内K⁺が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓

アルドステロン

接合尿細管、集合管でK排泄↑

レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇　のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される

インスリン

Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。

アドレナリン

β₂受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡改訂第2版 p.153

水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。

(細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン　　⇔　(細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB

3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明

6 mEq/l(外来)
7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128

再吸収　　：近位尿細管、ヘンレループ
分泌・吸収：集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

1. アルドステロン
2. 集合管に到達するナトリウムイオン：集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

低カリウム血症
高カリウム血症：血清カリウム　≧5.5mEq/l

尿中カリウムの異常

低カリウム血症

尿中カリウム < 20mEq/L：腎外性喪失
尿中カリウム > 40mEq/L：腎性喪失

参考1

1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [4]

「周期性」

　　[★]

英: periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism
同: リズム rhythm
関: 環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的

「四肢麻痺」

　　[★]

plegia
英: quadriplegia, tetraplegia, quadriparesis
関: 運動麻痺、単麻痺、麻痺。四肢不全麻痺、閉じ込め症候群、痙性四肢麻痺、弛緩性四肢麻痺

「麻痺」

　　[★]

英: paralysis, palsy
関: (comb form)plegia。不全麻痺 paresis

運動麻痺と感覚麻痺

「正」

　　[★]

英: positive
関: ポジティブ、陽性、積極的

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