UpToDate Contents
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- 1. 胸腺腫および胸腺癌の臨床症状およびマネージメント clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma
- 2. 縦隔腫瘍の病理 pathology of mediastinal tumors
- 3. 縦隔腫瘤が発生した成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a mediastinal mass
- 4. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
- 5. 重症筋無力症の診断 diagnosis of myasthenia gravis
Japanese Journal
- 導入化学療法後に肉眼的完全切除を得たIVa期胸腺腫の1例
- 馬場 峻一,石橋 洋則,今井 紗智子,小林 正嗣,明石 巧,大久保 憲一
- 肺癌 60(3), 181-186, 2020
- … <p><b>背景．</b>胸膜播種を伴う浸潤型胸腺腫に対する治療法は，いまだ確立されていない．<b>症例．</b>症例は67歳女性．CTで左腕頭静脈浸潤・胸膜播種を伴う前縦隔腫瘍を指摘された．CTガイド下生検で正岡IVa期の胸腺腫と診断し，Cisplatin，Doxorubicin，Methylprednisolone（CAMP療法）による導入化学療法を行った．CAMP療法4コース施行後，原発巣は著明に縮小し，胸膜播種巣もほぼ消失したため，残存腫瘍 …
- NAID 130007868907
- Thymoma-associated multiorgan autoimmunityの1例
- 上村 幸二朗,田中 康正,近藤 瞬,藤田 美悧,柳 昌弘,呉 賢一,長尾 喬生,鈴木 洋祐
- 日本内科学会雑誌 107(3), 550-555, 2018
- … <p>症例は71歳，男性．66歳のときに浸潤型胸腺腫と診断し，化学療法を施行した．プレドニゾロンの投与により病勢制御を図っていたが，腫瘍は緩徐に増大していた．初診より4年後，全身に急速に悪化する紅斑を認めた．皮膚生検の結果，皮膚GVHD（graft-versus-host disease）に矛盾しない所見が得られ，TAMA（thymoma-associated multiorgan autoimmunity）と診断した．TAMAは予後不良の病態であり，発症の機序として中枢性及び末梢性 …
- NAID 130007609690
- 胸腺腫関連重症筋無力症の経過中に免疫不全（Good症候群）を合併した1例
- 高井 俊輔,田川 朝子,小川 朋子,加藤 宏之,齋藤 紀子,岡田 真也
- 臨床神経学 57(5), 208-213, 2017
- … MG）と診断され，浸潤型胸腺腫を伴っていた．化学療法とステロイド治療で胸腺腫の縮小と筋無力症状の改善を認めたが，数か月後から著明な低γグロブリン血症を認め，日和見感染を繰り返した．B細胞比率1％と著明に低下，CD4+CD25+T細胞数の比率も低下し，液性免疫，細胞性免疫の両者の障害が示唆された．胸腺腫に免疫不全を合併するGood症候群の症例は散見されるが，さらにMGを伴い多彩な日和見感染を繰り返した …
- NAID 130005681763
Related Links
- 浸潤性胸腺腫 （胸腺がん） 局所浸潤性（ II 期）胸腺腫の場合、腫瘍は被膜を破り、脂肪または胸膜へ浸潤している。広範浸潤型（III期およびIVa期）の胸腺腫では、腫瘍が胸腺から連続的に胸部の他臓器へ浸潤している。腹部臓器へ
- 胸腺腫は腫瘍細胞の形態と随伴する未熟T リンパ球の多寡によりA，AB，B1，B2，B3 型胸腺腫およびそれ以外の稀な組織型に分類される4）。組織型と予後の関連性については一定の見解は得られていない5）～9）。
- 浸潤型胸腺腫に対し,化 学療法を治療の第一選択として試みてみる価値はあると思われた. 索引用語: 浸潤型胸腺腫, 化学療法 invasive thymoma, chemotherapy はじめに 浸潤型胸腺腫は,浸潤性に発育するものの局 所に止どまる傾向が
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104D006」「103B035」 |
| 関連記事 | 「胸腺腫」「胸腺」「浸潤」「腫」「腺腫」 |
「104D006」
- 胸部の腫瘍についての組合せで正しいのはどれか。
- a 早期肺癌 － Lambert-Eaton症候群
- b 小細胞肺癌 － 重症筋無力症
- c 右肺門部肺癌 － 反回神経麻痺
- d 浸潤型胸腺腫 － 上大静脈症候群
- e Pancoast型肺癌 － 手掌多汗症
※国試ナビ4※ ［104D005］←［国試_104］→［104D007］
「103B035」
- レーザー療法を行うのはどれか。
- a. 肺動静脈瘻
- b. 癌性胸膜炎
- c. 浸潤型胸腺腫
- d. 肺門部早期肺癌
- e. Pancoast型肺癌
※国試ナビ4※ ［103B034］←［国試_103］→［103B036］
「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「胸腺」
- 英
- thymus (M)
- HIS.244
- 一次リンパ性器官
機能
- T細胞を分化させる
- 自己寛容の確立
- 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
- 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅
解剖
血管の分布
リンパの分布
発生 L.337
- 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される
組織学
特徴
細胞
- 皮質
- 細網細胞
- I型細胞：subcapsular epithelium
- II型細胞：cortical epithelial cell
- III型細胞：[[]]
- 髄質
- 髄質上皮細胞
- IV型細胞(細網型 reticular type)
- V型細胞(肥大型 hypertropic type)
- VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)