- 英
- proximal tubule (Z), PT
- 関
- 尿細管、ヘンレループ
検査
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/05/27 21:18:51」(JST)
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腎臓の組織像。1.糸球体、2.
近位尿細管、3.遠位尿細管。近位尿細管には刷子縁がある分、遠位尿細管に比べて管壁が厚く見える
近位尿細管(きんいにょうさいかん、Proximal convoluted tubule、PCT)は、ネフロンにおける尿細管のボーマン嚢とヘンレのループの間の部分である。
目次
- 1 外観
- 2 構造
- 3 吸収
- 4 腎臓病の病態生理学
- 5 関連項目
|
外観 [編集]
近位尿細管で一番特徴的な部分は刷子縁(線状縁)である。
近位尿細管の上皮細胞の表面部分は密集した微絨毛に覆われており、これは光学顕微鏡でも容易に見ることができる。
微絨毛は細胞の表面積を増やし、再吸収の機能を容易にしていると考えられている。
細胞の細胞質には細胞の再吸収活動に必要なミトコンドリアが濃密に保たれている。
細管細胞に近い細胞の構造の老廃物は周囲の毛細血管に導かれ、血液循環に乗り尿細管に再吸収され、細胞核も含め細管の管腔に排出される。
観察すると、毛細血管に近い近位尿細管は“汚れて”見え、毛細血管から遠い遠位尿細管は“きれいな”外観をしておりこの二つの部分は対照的である。
構造 [編集]
ネフロンの近位尿細管は2つの部分に分けることができる。
曲部 [編集]
曲部は近位尿細管の最初の複雑な部分である。
腎臓全体の構造に関連して、近位尿細管の包旋状の部分は、完全に腎臓の皮質に閉じこめられている。
特有の機能の特徴を根拠にS1とS2の二つの部分に分けられている。
髄放線 [編集]
髄放線は近位尿細管のまっすぐな部分である。
まっすぐな部分は腎髄質の外側へ垂れ下がっている。それらは髄質部の外側の縞部分と内側の部分との境界線で均一に終わっている。この部分はS3と呼ばれる。
吸収 [編集]
近位尿細管に入った原尿は傍尿細管毛細血管に再吸収される。血液から管腔へのナトリウム輸送は、上皮細胞のバソラテラル膜にあるNa+/K+ATPaseによって行われる。ナトリウム輸送は主にこのアンチポーターによって行われ、これは近位尿細管で最も重要な移送機構である。
物質 |
再吸収率 |
解説 |
塩分と水分 |
約2/3 |
水分と塩分の移動の大部分は細胞を通して行われる。受動的に経細胞輸送が行われ、バソラテラル膜のNa/K/ATPaseポンプによって活発的に再吸収される。溶質は等浸透圧で再吸収され、浸透性のある液体が糸球体で濾過されて近位尿細管に除かれる。 |
有機物(ブドウ糖・アミノ酸) |
100% |
ブドウ糖、アミノ酸、無機リン酸、および他の溶質はナトリウム勾配によって共輸送チャンネルによる二次性能動輸送で再吸収される。 |
カリウム |
約65% |
|
尿素 |
約50% |
|
リン酸 |
約80% |
パラトルモンは、尿細管においてリン酸の再吸収を抑える作用を持つ。しかし、腸からの吸収や骨からのリン酸の放出で血中のリン酸濃度は上昇するためパラトルモンの作用は相殺される。したがって、血中のリン酸濃度は一定に保たれる。 |
腎臓病の病態生理学 [編集]
近位尿細管の上皮細胞(PTECs)は、腎臓病に大きく関連している。
PTECsは顔料や抗生物質(例えばゲンタマイシン)などの毒素によって破損させられると、急性尿細管壊死が起こる。重炭酸、ブドウ糖、アミノ酸、およびリン酸の増加により糸球体が破壊を受けると尿細管が正常に再吸収できなくなり、近位尿細管性アシドーシスが起こる。
また、PTECsは糸球体腎炎、虚血、尿細管間質性腎症、糖尿病にも関連している。これらの状況では、タンパク質(ex.腎炎におけるアルブミン尿症)、ブドウ糖(糖尿病における)、またはサイトカイン(ex.インターフェロン、腫瘍壊死因子)が直接PTECsに影響する。サイトカイン、ケモカイン、およびコラーゲンを作り出すことによってPTECsが反応する可能性がある(上皮組織は間葉系幹細胞によって壊死やアポトーシスを受ける)。
関連項目 [編集]
腎・泌尿器系の正常構造・生理 |
|
腎臓 |
肉眼解剖
|
尿細管
|
近位尿細管 - ヘンレのループ(下行脚 - 細い上行脚 - 太い上行脚) - 遠位尿細管 - 集合管 - 腎盤 ( - 尿管)
|
|
腎循環
|
腎動脈 - 傍尿細管毛細血管 - 輸入細動脈 - (糸球体) - 輸出細動脈 - 直細動脈 - 腎静脈
|
|
ゲロタ筋膜
|
|
|
顕微解剖
|
ネフロン
|
腎小体
|
糸球体
|
毛細血管 | 糸球体内メサンギウム細胞 | ボーマン嚢
|
|
傍糸球体装置
|
緻密斑 | 傍糸球体細胞 | 糸球体外メサンギウム細胞
|
|
|
尿細管
|
|
|
|
生理学
|
アシドーシスとアルカローシス | 膠質浸透圧 | 糸球体濾過量 | 腎血漿流量 | クレアチニンクリアランス
|
|
生化学
|
バソプレッシン | アルドステロン | 心房性ナトリウム利尿ペプチド | エリスロポエチン | レニン-アンジオテンシン系
|
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|
尿路 |
肉眼解剖
|
尿管 - 膀胱 - 尿道
|
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顕微解剖
|
移行上皮
|
|
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UpToDate Contents
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Japanese Journal
- カドミウム中毒の疫学・臨床研究における尿中β2-ミクログロブリン測定の意義 (β2-ミクログロブリン--その多様な病因,病態と検査アプローチ) -- (病態疾患と動態解析)
- β2-ミクログロブリンの近位尿細管における再吸収・代謝機構--エンドサイトーシス受容体メガリンの構造,機能,分子間相互作用 (β2-ミクログロブリン--その多様な病因,病態と検査アプローチ)
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★リンクテーブル★
[★]
- 77歳の男性。血尿を主訴に来院した。3か月前から時々血尿を自覚していたが、自然に消失していたため医療機関を受診していなかった。2日前から血尿が持続するため受診した。喫煙歴は20本/日を50年間。飲酒は機会飲酒。身長 165cm、体重 70kg。脈拍 72/分、整。血圧 120/72mmHg。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見:沈渣は赤血球 100以上/HPF。血液所見:赤血球 395万、Hb 12.9g/dL、Ht 38%、白血球 8,100。血液生化学所見:総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。尿細胞診はクラスV。胸腹部造影CT(別冊No. 25A、B)を別に示す。
- この患者で正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114A054]←[国試_114]→[114A056]
[★]
- 正常な腎の機能について正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [109E032]←[国試_109]→[109E034]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [099D100]←[国試_099]→[099D102]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [102E003]←[国試_102]→[102E005]
[★]
- 英
- renal cell carcinoma RCC
- 同
- Grawiz腫瘍 グラヴィッツ腫瘍 Grawitz tumor
- 関
- 腎癌、腎臓、腫瘍
疫学
- 腎腫瘍の85%を占める (EPT.221)
- 転移のある人が3割
- 40-70歳代に多発 50-60歳(SURO.237)
- 男女比=2-3:1 (YN.E-84)
病因
- 遺伝子異常:VHL遺伝子の変異
- 癌原物質:タバコ、砒素、石綿、カドミウム、殺虫剤、真菌毒素
リスクファクターと相対危険度
- VHL病:100 ← VHL病の40%の症例で腎細胞癌を見る
- 透析患者:32 ← 長期透析患者では後天性嚢胞性腎疾患が見られ、これに合併しやすい
- 肥満:3.6
- 喫煙:2.3
- 高血圧:1.4
- ドライクリーニング:1.4
- 利尿薬常用者:1.3
- フェナセチン中毒:1.1
由来
分類
- 悪性-腎細胞癌 renal cell carcinoma
- 1. 淡明細胞癌 clear cell carcinoma ← RCCの3/4を占める(APT.260)
- 2. 顆粒細胞癌 granular cell carcinoma
- 3. 嫌色素細胞癌 chromophobe cell carcinoma
- 4. 紡錘細胞癌 spindle cell carcinoma ← 予後不良
- 5. 嚢胞随伴性腎細胞癌 cyst-associated renal cell carcinoma
- 6. 乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma ← 予後は比較的良好
病理
- 組織由来は近位尿細管上皮であり、一部に髄質集合管由来の物がある(YN.E-84)
- 異型性は軽度。
- 肉眼的所見は黄色、分葉、出血、偽膜、血管に富む、脂肪分に富む
- 血管性間質に被胞される→血行性転移しやすい
- 腫瘍細胞の細胞質は明るくぬける→脂肪と糖原が多いから
- 腎静脈内を発育し、下大静脈、右心房まで伸展する腫瘍塞栓を見ることがある。
症状
- 3主徴がそろうのは5%以下。実質に腫瘍ができるため、初期には症状がほとんど無い。
- 無症状で健康診断・人間ドックで見つかることが3割弱、他疾患治療中に見つかるのが5割弱。 → ほとんど気づかれない
- 血尿:40-50% (無症候性肉眼的血尿)
- 疼痛:10-40%
- 腹部腫瘤:20-40%
- 精索静脈瘤、発熱(10-20%)、全身倦怠感、体重減少、貧血(15-40%)、高血圧(15-40%)、転移症状
検査
診断
画像診断
- 最初にエコー、次にCT
- 腎の変形、腫瘍輪郭の不整、中心部エコー像の変形、可動性の制限、静脈腫瘍血栓像
- 診断上最も重要
- 造影CTでは腫瘍は造影早期に造影され、内部が不均一に造影される。 ← 腎臓より弱く造影される
- 腫瘍の有無と病気診断(静脈内腫瘍塞栓の有無、後腹膜リンパ節、隣接臓器への浸潤、多臓器への転移の有無)
[show details]
- 腫瘍血栓の進展の高さを診断するのに有用
- 腎細胞癌は下大静脈、腎静脈に腫瘍血栓を作る
臨床病気分類
- (腎癌取扱い規約 第3版 日本泌尿器科学会・日本病理学会・日本医学放射線学会/編 1999年金原出版(株) 東京)
- TX 原発腫瘍の評価が不可能
- T0 原発腫瘍を認めない
- T1 最大径が7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1a 最大径が4.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1b 最大径が4.0cmを越えるが7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T2 最大径が7.0cmを越え、腎に限局する腫瘍
- T3 腫瘍は主静脈内に進展、または副腎に浸潤、または腎周囲脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3a 腫瘍は副腎または腎周囲脂肪組織または腎洞脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3b 腫瘍は腎静脈または横隔膜下までの下大静脈内に進展する
- T3c 腫瘍は横隔膜を越える下大静脈内に進展する
-
- NX 所属リンパ節の評価が不可能
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 1個の所属リンパ節転移
- N2 2個以上の所属リンパ節転移
-
- MX 遠隔転移があるかどうか評価不能
- M0 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
転移臓器
- 腎癌の剖検時の転移臓器と頻度
- 肺:50-60%
- 骨:30-40%
- リンパ節:30-55%
- 肝臓:20-40%
- 脳:5-8%
- 副腎:20-25%
- 対側腎:10-20%
治療
- 診断は画像診断のみ
- 組織診をしない→禁忌:転移したら有効な治療方法がないから(薬物療法はほとんど効かない)
- 既存の悪性腫瘍薬や放射線に抵抗性!!
- 1.手術療法、2.動脈塞栓術、3.免疫療法、4.分子標的薬
1.手術療法、
- 開放手術、体腔鏡(腹腔鏡、後腹膜鏡)、体腔鏡補助
- 到達法:経腹的が今のところ一般的:「経腰的」-腰部斜切開で後腹膜に入る、「経腹的」-腹腔を開く、「経胸腹的」-胸腔、腹腔共に開く
術式
- 腎動脈を処置、Georta筋膜ごと腎、周囲脂肪識、副腎をまとめて摘出 ← 経腰的だと腎門までの距離が長く適さない
- 腎部分切除術
- 核出術
- 追加の術式:リンパ節郭清(リンパ節転移が疑われる例に関しては推奨される(参考1))、腫瘍血栓摘除術(下大静脈腫瘍血栓を有する患者で、所属リンパ転移、遠隔転移を認めない例に対して推奨される(参考1))
進行期、病期別
- 参考1
- I期:T1a(腫瘍径4cm以下)であれば腎部分切除術が推奨される。
- I,II期:腹腔鏡下での腎摘除術が推奨される。
- M1:転移巣があっても、PSが良好でインターフェロンが可能な例では腎摘除術が推奨される。また、転移巣を有する患者で、PSが良好かつ転移巣が切除可能であれば、転移巣に対する外科治療が推奨される。
2.動脈塞栓術
3.免疫療法
- マクロファージの貪食作用増強、MHC class I分子発現増強
- 奏効率は10-15%程度
- 副作用:食欲不振、全身倦怠感、発熱、うつ症状
- T細胞の増殖、サイトカイン(IL-1, IL-6, INF-γ)の分泌誘導
- 奏効率は10-15%程度
4.化学療法(分子標的薬)
- いずれも完全寛解には至らない
- スニチニブ:部分寛解が5割弱。
- ソラフェニブ:部分寛解が1割。病状安定率が7割
- 副作用:手足症候群(疱疹など)、脱毛、骨髄抑制、下痢、高血圧、心血管系障害、甲状腺機能障害など
予後
- Robson分類による5年生存率
- Stage1:70-90%
- Stage2:60-70%
- Stage3:30-60%
- Stage4:10-30%
腎への転移 (1983-1985年日本病理解剖統計)
- 原発部位:リンパ系(30.0%)、精巣(28.6%)、骨髄(27.4%)、副腎(25.7%)、後腹膜(22.5%)、皮膚(20.5%)、対側腎(19.3%)、肝臓(19.0%)
参考
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0057/1/0057_G0000158_GL.html
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/renal_cell.html
- 4. 財団法人国際医学情報センター:がん Info / 腎細胞がん
- http://www.imic.or.jp/cancer/c2027.html
国試
[★]
- 英
- diuretic, diuretics
- 関
- 尿細管
適応
利尿薬の種類 (GOO.744)
利尿薬の例
-
利尿薬の作用部位
- ホルモンと利尿薬の作用部位についての簡単なまとめは→尿細管
参照
- http://hobab.fc2web.com/sub4-Diuretics.htm
[★]
- 英
- dehydration, anhydration
- 同
- (国試)脱水
- 関
病態
- (病態によって体液の浸透圧と量に変化が生じる)→循環血液量の低下
身体所見
- 体重減少、血圧・脈拍の変化、起立性低血圧、皮膚乾燥感と緊張度の低下、口腔粘膜の乾燥、静脈虚脱。
検査所見
- 血液:中心静脈圧↓、Ht・BUN・UA↑、血液浸透圧↑
- 脱水状態では近位尿細管でNa・水と共に尿素の再吸収が亢進するため(NEL.313)
- 尿:尿比重1.020↑、尿の浸透圧↑、尿中Na排泄↓(10 mEq/l以下)
- ホルモン:ADHの上昇
- 神経系:RA系と交感神経の亢進。
脱水の分類
- 高張性脱水:喪失が Na < 水 → 血清浸透圧↑
- →細胞内から細胞外に水が移動→循環血液量わずか↓。細胞内液は著名↓
- 血清浸透圧は不変→水の移動は起こらない。
- 低張性脱水:喪失が Na > 水 → 血清浸透圧↓
- →細胞外から細胞内に水が移動→循環血液量著名↓減。細胞内液↑
|
低張性脱水
|
等張性脱水
|
高張性脱水
|
細胞外液浸透圧
|
↓↓
|
|
↑↑
|
病態
|
Na喪失
|
|
水喪失
|
水の動き
|
細胞外→細胞内
|
|
細胞内→細胞外
|
血管内のvolume
|
減少する
|
|
比較的保たれる
|
疾患
|
熱傷、 利尿薬、 アジソン病
|
|
発熱、 発汗過多、 下痢、 急性腎不全回復期
|
皮膚ツルゴール
|
↓↓
|
↓
|
↓
|
脈拍
|
↑↑
|
↑
|
↑
|
ショック
|
++
|
+
|
±
|
ヘマトクリット
|
↑
|
↑
|
↑
|
尿量
|
→↓
|
→↓
|
↓↓↓ 一次的な血漿浸透圧低下 のためにADHが分泌され 尿濃縮を来す
|
意識障害
|
+(傾眠→昏睡)
|
様々
|
+(興奮→昏睡)
|
口渇感
|
±
|
-
|
++
|
粘膜乾燥
|
+
|
++
|
++
|
深部腱反射
|
↓↓
|
様々
|
↑↑
|
嘔気・嘔吐
|
+(脳浮腫)
|
-
|
±
|
頭痛
|
+(脳浮腫)
|
-
|
-
|
体温
|
↓(循環不全)
|
↓(循環不全)
|
↑(筋痙攣、 熱中枢異常)
|
体重あたりの必要水分量
- 乳児:150 ml/kg/day
- 小児:100 ml/kg/day
- 学童: 80 ml/kg/day
- 成人: 50 ml/kg/day
乳児の脱水
|
軽症
|
中等症
|
重症
|
脱水徴候
|
体準減少
|
3-5%
|
6-9%
|
10%以上
|
皮膚ツルゴール低下
|
-
|
+
|
++
|
更新粘膜乾燥
|
±
|
+
|
++
|
大泉門陥凹
|
-
|
+
|
++
|
眼球陥凹
|
-
|
+
|
++
|
尿量
|
やや乏尿
|
乏尿
|
著明乏尿
|
末梢循環不全
|
皮膚色
|
やや蒼白
|
蒼白
|
チアノーゼ
|
脈拍減弱
|
-
|
+
|
++
|
血圧低下
|
-
|
±
|
+
|
中枢神経症状
|
意識障害
|
-
|
+
|
++
|
痙攣
|
-
|
±
|
+
|
- 体温 :脱水が重症になるにつれて四肢の体温が低下 → 循環血液量減少 → 交感神経緊張 → 末梢血管収縮
- 呼吸数:軽度~中程度の脱水では変化しない。高度の脱水では代謝性アシドーシス → 代償的な頻呼吸
乳児・年長児の脱水症状
- SPE.195改変
等級
|
体重減少
|
皮膚
|
粘膜
|
循環
|
|
尿量
|
口渇感
|
啼泣時の涙
|
大泉門
|
症状のまとめ
|
乳児
|
年長児
|
緊張度
|
色調
|
末梢体温
|
脈拍
|
血圧
|
軽度
|
<5%
|
<3%
|
良好
|
青白い
|
少しひんやり
|
乾燥
|
正常
|
正常
|
軽度低下
|
軽度
|
出る
|
平坦
|
濃縮尿
|
中等度
|
<10%
|
<6%
|
|
|
|
|
|
|
|
|
速脈を触れる
|
正常か低下
|
|
|
|
|
|
|
|
|
末梢循環不全
|
重度
|
<15%
|
<9%
|
かなり低下
|
斑点状
|
冷たい
|
カラカラに乾燥
|
速脈、わずかに触れる
|
低下
|
無尿
|
強度
|
出ない
|
明らかに陥没
|
血圧低下・ショック・意識障害
|
脱水の種類と症候・検査値
- QB.O-50
- 高張性脱水:Na ≧150 mEq/L
- 等張性脱水:Na 130~150 mEq/L
- 低張性脱水:Na ≦130 mEq/L
国試
[★]
- 英
- kidney
- ラ
- ren
- 関
- 腎機能
- 図:N.265(水平断,上部) N.320(背面) N.332(水平断)
- 図:Z.92、M.173(体表解剖)、N.321,322
解剖
大きさ
重量
- 115-170g(PT.461), 160g(♂)/140g(♀)(KL.395)
血管尿管との関係
- 腎臓を内側から見るとき、腹側から静脈、動脈、尿管の順に並んでいる
位置
- 腹腔の後壁で、脊椎の両側にある(PT.461)
- 右腎:T11-L2椎体、左腎:T12-L3椎体 (M.173)。T12-L3椎体。右腎は左腎より約1.5cm低位 (KL.395)
- 両方の腎も幽門平面を貫くが、右腎は腎の上方で貫いている (M.173)
- 尋問は中面より5cm離れた場所にある (M.173)
- 腸骨稜の高いところを通る矢状面を貫く。この面は第12肋骨の先端をかすめる (M.173)
- 腎臓の背側側は上方では横隔膜を挟む。さらにその下層では第11胸神経、肋下神経、腸骨下腹神経、腸骨鼡径神経が下外側に走行している (M.173)
血管
-
- 上区動脈
- 上前区動脈
- 下前区動脈
- 前区動脈
- 下区動脈
- それぞれから以下の通りに分岐する
部位名
生理
機能 (SP.776 2007年度後期生理学授業プリント)
-
-
- 尿中酸総排泄量 = 滴定酸(リン酸, 硫酸など) + NH4+ - HCO3-(重炭酸イオンの再吸収)
- 1-2. 尿素・尿酸・クレアチニンの排泄
- 1-3. 異物の排泄
- 肝臓でP450やグルクロン酸抱合された解毒物の排泄
-
- 活性型ビタミンDの産生(腎小体で濾過したビタミンDを近位尿細管で再吸収し、活性型に転換して血中に戻す)
- pO2↓→近位尿細管近傍の線維芽細胞が分泌~
- 赤血球を作る増殖因子
- 輸入細動脈顆粒細胞から分泌される
- レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系の最初に位置する
- 副腎皮質を刺激して鉱質コルチコイド(アルドステロン)を放出させる & 血管の平滑筋を刺激して血圧を上昇させる。
- 糖新生
ホルモンによる調節
- バソプレシン[視床下部後葉]により、遠位尿細管で水の再吸収が促進される
- 鉱質コルチコイド(アルドステロン)[副腎皮質]により、遠位尿細管でのNa( H2O)の再吸収が促進される
- 重炭酸イオン(HCO3-)の再吸収[近位尿細管、CO2が細胞内に拡散]
- ナトリウムイオン(Na+)の再吸収[近位尿細管、遠位尿細管]
- アンモニア(NH3)の排出[細胞外に拡散]
- 水素イオンH+の排出[近位尿細管、遠位尿細管のNa+-H+交換輸送体]
神経による調節 (SP.784)
- 交感神経により腎血流が調節されている
- 弱い刺激:輸出細動脈が収縮→RPF↓、濾過圧↑→GFRほぼ不変
- 強い刺激:輸入細動脈も収縮→RPF↓、GFR↓
尿の生成 (生理学実習1 実習テキストp.3)
- 腎を流れる血流量 1L/min = 1440L/day
- 原尿生成 0.1L/min = 160L/day
- 尿生成 0.7-1.0ml/min = 1-1.5L/day
-kidney
[★]
- 英
- ammonia
- 同
- NH3
- 関
- オルニチン回路
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管:腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉:末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓:血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓:アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
-
- 重症肝疾患:劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症:肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他:尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物:バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置:血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する!
[★]
- 英
- proximal renal tubular acidosis, proximal RTA, pRTA, proximal tubular acidosis
- 同
- 2型尿細管性アシドーシス、II型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシス2型、尿細管性アシドーシスII型
- 2型腎尿細管性アシドーシス、II型腎尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシス2型、腎尿細管性アシドーシスII型
- type 2 renal tubular acidosis, type II renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 2, renal tubular acidosis type II
- type 2 RTA, type II RTA, RTA type 2, RTA type II
- 関
- 尿細管性アシドーシス、アシドーシス。遠位尿細管性アシドーシス
[show details]
概念
- 腎尿細管アシドーシスの中で、近位尿細管における重炭酸イオン再吸収障害に伴う酸排泄障害を原因とするものをいう。
- アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス
病因
- 参考1
-
- 多発性骨髄腫 → 成人におけるRTA type 2の原因で最多
- 薬物性
病態
- 参考1
- 重炭酸が何らかの原因により再吸収されない。 → 高Cl性代謝性アシドーシス
- リン酸、グルコース、尿酸、アミノ酸が再吸収されない。 → 低リン酸血症、腎性糖尿、低尿酸症、アミノ酸尿
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.151
- 近位尿細管で重炭酸イオン(その他各種電解質も)の再吸収が低下するために血清HCO3-が低下する
- 血清HCO3-が15mEq/l以下になると再吸収が可能となるので、proximal RTAにおいて血清HCO3-が15-17mEq/l以下になることはまれ。
- YN
- 近位尿細管におけるNa+/H+交輸送体の異常や、炭酸脱水酵素遺伝子異常、Na+/HCO3-共輸送体遺伝子異常
治療
- アシドーシス補正:重曹
- 低カリウム血症:カリウム補充
参考
- わかりにくい
- http://omim.org/entry/179830
- 2. [charged] Etiology and diagnosis of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [2]
[★]
- 英
- proximal tubule、proximal renal tubule、proximal kidney tubule
- 関
- 近位尿細管
[★]
- 英
- function test of proximal tubule
[★]
- 英
- duct、tube、canal、pipe
- ラ
- ductus、vas、meatus
- 関
- 水路、チューブ、導管、道管、卵管、道
[★]
- 英
- canaliculus、canaliculi、tubule
- 関
- 小管、尿細管
[★]
- 英
- proximal
- ラ
- proximalis