- 英
- erythrocyte osmotic fragility test
- 同
- 赤血球浸透圧脆弱性試験、赤血球浸透圧抵抗検査
- 関
- 赤血球浸透圧抵抗性、赤血球浸透圧抵抗
[show details]
UpToDate Contents
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- 1. 赤血球細胞膜:構造、機構、動態red blood cell membrane structure organization and dynamics [show details]
…of the RBCs (7 to 8 microns). The ability of the red cell to undergo extensive deformation is essential for both its function and its survival . Red cell deformability is a function of three major attributes …
- 2. 遺伝性有口赤血球症(HSt)および遺伝性乾燥赤血球症(HX)hereditary stomatocytosis hst and hereditary xerocytosis hx [show details]
…found on osmotic fragility testing or ektacytometry, genetic testing can be confirmatory but is not required. The use of genetic testing is individualized based on the findings from red blood cell (RBC) …
- 3. 貧血を有する小児に対するアプローチapproach to the child with anemia [show details]
…blood smear and bone marrow is discussed separately. Anemia may be defined as a reduction in red blood cell (RBC) mass or blood hemoglobin (HGB) concentration. In practice, anemia most commonly is defined …
- 4. 成人の臨床検査基準値laboratory test reference ranges in adults [show details]
…hour; 530 to 1570 cells/microL; Leukocytes (white blood cells): 0 to 5 cells/microL; Erythrocytes (red blood cells): 0 cells/microL; 120 to 130 mEq/L; 120 to 130 mmol/L (SI) 6.1 to 8.3 mg/dL; 0.06 …
- 5. 遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis [show details]
… : Spectrin – Erythrocyte spectrin is composed of alpha, beta heterodimers; the proteins are encoded by the SPTA1 and SPTB genes, respectively. Ankyrin – Erythrocyte ankyrin is encoded… the osmotic fragility test or osmotic gradient ektacytometry (if available) can be added.…
Japanese Journal
- 赤血球浸透圧抵抗試験,Ham試験,ショ糖溶血試験 (特集 理解して出そう小児の検査 : オーダー・手技・解釈) -- (血液)
- 体外循環技術 = The journal of extra-corporeal technology 35(1), 6-10, 2008-03-01
- NAID 10021300973
- 遺伝性高赤血球膜ホスファチジルコリン溶血性貧血の5症例(3家族)
Related Links
- 赤血球浸透圧抵抗試験(パルパート法). 先天性 溶血性貧血 のうち,その形態から,特に遺伝性球状赤血球症あるいは遺伝性楕円赤血球症を疑うとき,MCHCが36%を超えるとき(遺伝性球状赤血球症の可能性が高い)などに実施される.. パルパート法では ...
- 赤血球の浸透抵抗性(WEM)についての血液検査はめったに処方されない。 溶血性貧血が疑われる場合、この検査は通常行われます。 分析は、赤血球膜のライフサイクルと安定性を判断するのに役立ちます。 血液専門医は通常このような診断を処方します。 研究はすべての研究室に合格する ...
- 生理学実験 赤血球抵抗 目的・緒言 細胞はその形態を維持するために外界の浸透圧に対してその容積を一定に保とうと する。外界が細胞に対して高張であれば、細胞外への水やイオンの流出が起こり細胞 容積は減少する。しかし、細胞はその容積を一定に保とうとするため、調節性容積増 加 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 66歳の女性。2週間前から息切れと動悸があり来院した。生来健康でこれまでに貧血を指摘されたことはなく、不正性器出血はない。眼瞼結膜は強度貧血様である。眼球結膜に黄染を認める。肝を触知せず、脾を左季肋下に3cm触知する。尿所見:蛋白1+、ウロビリノゲン3+、潜血(-)、へモジデリン(-)。血液所見:赤血球 170万、Hb 5.5g/dL、Ht 17%、網赤血球 15%、白血球 7,200、血小板 26万。血液生化学所見:総ビリルビン 3.2mg/dL、直接ビリルビン 0.8mg/dL、AST 20U/L、ALT 18U/L、LD 684U/L(基準 176~353)、ハプトグロビン 5mg/dL以下(基準 19~170)、フェリチン 46ng/mL(基準 20~120)。
- この患者の鑑別診断に有用な検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [111I052]←[国試_111]→[111I054]
[★]
- 英
- thalassemia
- 同
- 地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemia、サラセミア症候群 thalassemia syndrome
- 関
- 重症型サラセミア、軽症型サラセミア、クーリー貧血
概念
- ヘモグロビンの量的な異常による。
- ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血
疫学
- 参考1
- 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
- 九州や西日本に多い。
- IMD
- 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
- 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。
病型
病因による分類
- αサラセミア:α鎖グロビンの産生低下:HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
- βサラセミア:β鎖グロビンの産生低下:HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
- δβサラセミア:
- ヘモグロビン構造変異型
遺伝子型による分類
臨床症状による分類
βサラセミア
- 重症型 thalassemia major: 輸血依存
- 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
- 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー
病態
- 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
- 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。
症候
- 貧血:皮膚・粘膜が蒼白。
- 溶血・無効造血:黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
- 二次的変化:Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。
検査
- 血漿鉄交代率 PIT:低下
- PIDT1/2:低下 ← 鉄の代謝回転が早い。投与した59Feは赤芽球に取り込まれても、無構造血により再び末梢に出現するため、血清からの消失速度が低下する?
- %RCU:低下 ← 赤血球鉄利用率のことで、投与した59Feが赤血球中にヘム鉄として取り込まれるかどうかをみる。無構造血により骨髄などに59Feが分散して%RCUが低下する。
治療
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/645
OMIM
- 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
- Gene map locus 16pter-p13.3
- http://omim.org/entry/141750
- 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
- Gene map locus Xq13
- http://omim.org/entry/301040
- http://omim.org/entry/613985
uptodate
- 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
- 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
- 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]
[★]
- 英
- hereditary spherocytosis, HS
- 同
- 家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice、先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundice、ミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
- 関
- 溶血性貧血
概念
病因
- 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。
疫学
遺伝
病態
- 臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
- 血管外溶血をきたす → 脾腫
身体所見
検査
- 網赤血球:増加 → 造血の亢進
- 正球性高色素性貧血:MCHC高値
- 末梢血:球状赤血球の出現
[show details]
[show details]
- AST:上昇 → 溶血による
- LDH:上昇 → 溶血による
- 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
- → (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は???))
症状
合併症
参考
- 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [5]
- 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [6]
国試
-hereditary spherocytosis
[★]
- 英
- coil planet centrifuge method
- 関
- 赤血球浸透圧抵抗試験
[★]
- 英
- Ribiere-Sanford method
- 関
- 赤血球浸透圧抵抗試験
[★]
赤血球浸透圧抵抗試験
[★]
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
肝臓異物排泄能
カルシウム
ビタミン
血液
- ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
産婦人科
内分泌
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
腎臓
ガストリノーマ
感染症
[★]
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
|
個数(/ul)
|
|
個数(/ul)
|
個数(%)
|
赤血球
|
男:500万 女:450万
|
|
5000000
|
95.1
|
白血球
|
5000-10000
|
|
7500
|
0.1
|
血小板
|
15万-35万
|
|
250000
|
4.8
|
寿命
- 赤血球:120日
- 好中球:6-8時間
- 血小板:10日
- 形質細胞:1-3日
- メモリー細胞:数年
血球の特徴
|
|
赤血球
|
単球
|
好酸球
|
好中球
|
好塩基球
|
リンパ球
|
大きさ
|
7~8μm
|
12~20μm
|
10~15μm
|
10~13μm
|
9~12μm
|
7~15μm
|
赤血球と比べた大きさ
|
------
|
かなり大きい
|
2倍以上
|
約2倍
|
2倍弱
|
小リンパ球は同じ程度
|
細胞質
|
|
アズール顆粒。 広く不規則な突起
|
橙赤色の粗大円形顆粒
|
暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒
|
赤紫色の大小不同の顆粒
|
狭く淡い青色
|
核
|
|
くびれ有り
|
2葉、眼鏡型
|
桿状好中球 分葉好中球
|
格の上にも顆粒あり
|
球形
|
[★]
- 英
- erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
- 関
- 血液、貧血、血液像
- 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
- 厚さ:1.0-2.0μm
- 容積:90μm3
- 表面積:130μm2
- 比重:1.097
分化
基準値
2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl) 495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl) 465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl
寿命
赤血球の増加
- テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン
[★]
- 英
- osmotic pressure
- 関
- 圧力、オスモル
[★]
- 英
- resistance、resist、stand、withstand、resistant
- 関
- 位置、群落、静置、耐性、耐える、立つ、抵抗性、スタンド、抵抗力、台