参考
- 1. [charged] Spiculated cells (echinocytes and acanthocytes) and target cells - uptodate [1]
UpToDate Contents
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- 1. 赤血球水分量の制御control of red blood cell hydration [show details]
- 2. 新生児における赤血球輸血red blood cell transfusions in the newborn [show details]
- 3. 赤血球細胞の生存：正常値と測定値red blood cell survival normal values and measurement [show details]
- 4. 赤血球抗原および抗体red blood cell antigens and antibodies [show details]
- 5. 乳児や小児への赤血球輸血：適応red blood cell transfusion in infants and children indications [show details]
Japanese Journal
- CELL-DYN Sapphireにおける溶血抵抗性赤血球の出現様式とその形態異常についての検討
- 又賀 史織,矢野 加代子,黒瀬 美枝,中島 静,森田 益子
- 医学検査 65(5), 540-545, 2016
- … その内容は，リンパ球領域の下方に出現するI，III群では標的赤血球が高率であり，リンパ球領域の右側面に出現するII，III群はHowell-Jolly bodyが高率であった。 …
- NAID 130005280201
- Hb Durham-N.C./Brescia による dominant type β-サラセミアの1例
- 奥野 啓介,上山 潤一,呉 彰,辻 靖博,西川 健一,神崎 晋,服部 幸夫
- 日本小児血液学会雑誌 22(4), 251-254, 2008-08-31
- … を報告する.患児の母, 祖母, 曾祖母も貧血に罹患している.患児は鉄欠乏性貧血として治療されていたが, 末梢血塗抹標本で標的赤血球を認め当科紹介となった.初診時血液検査では鉄欠乏を伴わない小球性低色素性貧血があり, 末梢血塗抹標本では赤血球の大小不同, 標的赤血球, 奇形赤血球がみられた.骨髄検査では赤血球以外の異常は認めなかった.胎児ヘモグロビン (HbF) やヘモグロビン A<SUB>2 …
- NAID 10029309556
- －31 A→G変異によるβ<sup>+</sup>サラセミア ホモ接合体
- 米野 琢哉,伊藤 孝美,品川 篤司,長谷川 雄一,長澤 俊郎,阿部 帥,服部 幸夫,大庭 雄三
- 臨床血液 37(6), 506-510, 1996
- … 末梢血は，WBC 5,200/μ<i>l</i>, Plt 24.9万/μ<i>l</i>, RBC 474万/μ<i>l</i>, Hb 9.4 g/d<i>l</i>, Ht 29.3%, MCV 61.7 fl, MCH 19.9 pg, 網赤血球2.4%と小球性・低色素性貧血があり，赤血球は大小不同が著明で奇形赤血球および標的赤血球を認めた。 …
- NAID 130004500278
Related Links
- 球状赤血球、標的赤血球、涙滴赤血球…。赤血球って変な形になると特有の名前が付いたりして試験に出てくる。 病理の画像はすべてSummary of Abnormal Red Blood Cell Morphologies and Disease States | Medical Laboratoriesより拝借 ...
- 1. 球状赤血球 spherocyte ：中央淡明がなく,厚みが増し、直径が減少し小円形状になる。 ①カップ型（有口状）に変形し球状化：遺伝性球状赤血球症 ②膜の部分的喪失：自己免疫性溶血性貧血 ③細胞突起（ウニ状）から球状化：老化 ...
- 標的赤血球(target cell) 赤血球中心部が厚く、中間部が薄い。標的またはメキシカン・ハットのようにみえる。体積に比して細胞膜量が過剰な赤血球である。低張食塩水に対し抵抗が強い。 出現する病態 閉塞性黄疸、胆道閉塞症(胆汁 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099E037」「108I032」 |
| リンク元 | 「サラセミア」「血液像」「Mexican hat red cell」「菲薄赤血球」 |
| 関連記事 | 「血球」「赤血球」「球」「標的」 |
「099E037」
- 自己免疫性溶血性貧血にみられる赤血球形態所見はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099E036］←［国試_099］→［099E038］
「108I032」
- 原発性骨髄線維症の確定診断に有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［108I031］←［国試_108］→［108I033］
「サラセミア」
- 英
- thalassemia
- 同
- 地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemia、サラセミア症候群 thalassemia syndrome
- 関
- 重症型サラセミア、軽症型サラセミア、クーリー貧血
概念
- ヘモグロビンの量的な異常による。
- ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血
疫学
- 参考1
- 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
- 九州や西日本に多い。
- IMD
- 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
- 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。
病型
病因による分類
- αサラセミア：α鎖グロビンの産生低下：HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
- βサラセミア：β鎖グロビンの産生低下：HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
- δβサラセミア：
- ヘモグロビン構造変異型
遺伝子型による分類
- ホモ接合型、ヘテロ接合型
臨床症状による分類
βサラセミア
- 重症型 thalassemia major: 輸血依存
- 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
- 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー
病態
- 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
- 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。
症候
- 貧血：皮膚・粘膜が蒼白。
- 溶血・無効造血：黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
- 二次的変化：Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。
検査
- 末梢血塗沫
- 血算
- 血液生化学
- 鉄代謝
- 赤血球浸透圧抵抗試験：抵抗性増大
治療
参考
- 1. サラセミア - 難病情報センター
OMIM
- 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
- Gene map locus 16pter-p13.3
- http://omim.org/entry/141750
- 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
- Gene map locus Xq13
- http://omim.org/entry/301040
- 3. BETA-THALASSEMIA
uptodate
- 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [2]
- 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
- 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [4]
- 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [5]
「血液像」
- ハインツ小体：G6PD欠乏症、不安定ヘモグロビン症
- 環状鉄芽球：骨髄異形成症候群
- サラセミア：標的赤血球 target cell
- 赤血球破砕症候群：ヘルメット細胞 helmet cell
- 涙滴赤血球：髄外造血(骨髄線維症など)
- 好塩基性斑点：鉛中毒(ヘモグロビン合成障害など)
参考
- 1. 血液像アトラス
「Mexican hat red cell」
「菲薄赤血球」
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「赤血球」
- 英
- erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
- 関
- 血液、貧血、血液像
赤血球の形状
- 直径：7.62±0.61μm → 7-8μm
- 厚さ：1.0-2.0μm
- 容積：90μm3
- 表面積：130μm2
- 比重：1.097
分化
基準値
2007前期解剖学授業プリント ♂：420万 - 570万 (/μl) 495万±75万 x 10^6 (/μl) ♀：380万 - 550万 (/μl) 465万±85万 x 10^6 (/μl) -2007前期生理学授業プリント ♂：450万 - 610万 /μl ♀：380万 - 530万 /μl -PT.233 ♂：500万 /mm3 ♀：450万 /mm3 -異常値の出るメカニズム第5版 p.79 男：400万-700万/ul 女：350万-600万/ul -HIM 男：430–560 x 10^4/μl 女：400–520 x 10^4/μl
寿命
- 100-120日 → 4ヶ月
赤血球の増加
- テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン
「球」
- 英
- bulbus (KH)
- ラ
- bulbus cerebri
- 同
- 延髄
- 延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる