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- the 18th letter of the Roman alphabet (同)r
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- resistance / 17歳以下父兄同伴映画の表示 / rook
English Journal
- Treatment of Retrocaval Ureter by Retroperitoneal Laparoscopic Ureteroureterostomy: Experience on 12 Patients.
- Chen Z, Chen X, Wu ZH, Luo YC, Li NN.SourceDepartment of Urology, Xiangya Hospital, Central South University , Changsha, China .
- Journal of laparoendoscopic & advanced surgical techniques. Part A.J Laparoendosc Adv Surg Tech A.2011 Aug 19. [Epub ahead of print]
- Abstract Objective: To present our experience and the feasibility of retroperitoneal laparoscopic ureteroureterostomy (LUUS) for treatment of retrocaval ureter (RCU). Patients and Methods: A total of 12 patients with RCU underwent LUUS. To evaluate the retrocaval segment, we calibrated retrocaval se
- PMID 21854202
- Cu(II)-Alkyl Chlorocomplexes: Stable Compounds or Transients? DFT Prediction of their Structure and EPR Parameters.
- Golubeva EN, Gromov OI, Zhidomirov GM.SourceChemistry Department, Lomonosov Moscow State University , Leninskiye Gory 1-3, Moscow, Russia.
- The journal of physical chemistry. A.J Phys Chem A.2011 Jul 21;115(28):8147-54. Epub 2011 Jun 23.
- DFT calculations were used for studying the structure and reactivity of organocuprates(II) usually considered as intermediates with very weak Cu-C bond. It was found that calculated principal g-tensor values of model compounds RCu(II)Cl(2(-)) are similar to the experimentally found values for organo
- PMID 21667962
Japanese Journal
- MS5-5 悪性胸膜中皮腫における血清VEGFの臨床的重要性について(MS5 サイトカインなど,ミニシンポジウム,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 田端 千春,田端 理英,中野 孝司
- アレルギー 60(3・4), 421, 2011-04-10
- NAID 110008594372
- 本邦における中皮腫臨床試験の現状と今後の展望
- 長谷川 誠紀,田中 文啓,岡田 守人,山中 竹春,上紺屋 憲彦,副島 俊典,辻村 亨,福岡 和也,中野 孝司
- 日本衛生学雑誌 66(3), 558-561, 2011
- The feasibility and efficacy of trimodality therapy for malignant pleural mesothelioma (MPM) are still controversial mainly due to the lack of clinical evidence. Although three major clinical trials o …
- NAID 130000811900
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「真性多血症」「サラセミア」「赤芽球癆」「フェロキネティクス」「赤血球鉄利用率」 |
| 関連記事 | 「R」「RC」 |
「真性多血症」
- poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
- ラ
- polycythemia vera PCV PV
- 同
- 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
- オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
- 関
- 骨髄増殖性疾患(MPD)
概念
- 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
- 多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
- 赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。
病因
- 多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。
疫学
- 新患発生数：100万人対2人/年
- 50-60歳に多い。
症状
- 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
- 血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳) →肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
- 骨髄
- ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
- 尿酸の放出増加：高尿酸血症 → 痛風
- 代謝亢進：発汗、体重減少
検査
血算
- 赤血球：増加
- 白血球：増加
- 血小板：増加
- リンパ球：正常
血液生化学
- 血清尿酸：高値
- 血清ヒスタミン：高値
- 血清ビタミンB12：高値 → 顆粒球増加
- エリスロポエチン：低値 → 二次性ではない
- 血清鉄：低値
- 血清フェリチン：低値
- 好中球アルカリホスファターゼ染色(NAPスコア)：上昇 ⇔ 慢性骨髄性白血病：低下
- SpO2 ：正常
遺伝子検査
- JAK2 V617F遺伝子変異解析：骨髄増殖性腫瘍である真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症の患者においてみられるJAK2遺伝子の変異を検出する。JAK2遺伝子のV617F変異は、骨髄増殖性腫瘍のうち真性多血症の患者の97%、原発性骨髄線維症の患者の50-60%、本態性血小板血症の患者の55-65%にみられる変異である。
特殊検査
- 循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず
骨髄穿刺
- 過形成
- NAP score：増加
骨髄生検
- 過形成
鉄代謝
診断
- 循環赤血球量の増加、動脈酸素飽和度が正常であること、脾腫の存在
- 血小板数の増加、白血球数の増加、白血球アルカリホスファターゼ値の上昇、血清ビタミンB12の高値
- 血中、尿中のエリスロポエチン値はむしろ低下
- 受容体の質的異常・量的異常が認められない
- インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常
診断基準
| 2008年WHOによる真性多血症診断基準 | |
| 大基準 | 1. Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性） もしくは 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加している もしくは Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している もしくは 赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している |
| 2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する | |
| 小基準 | 1. 骨髄の3系統が増生を示す |
| 2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す | |
| 3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める | |
鑑別診断
治療
- 治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。
- 瀉血：Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
- 血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。
- 高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい
- 抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
- 抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
- 放射性同位体：32P
- 高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。
血栓症リスク
- Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）
| リスク分類 | 予後因子 |
| 低リスク | 年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし |
| 高リスク | 年齢≧60歳、または血栓症の既往がある |
予後
- 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
- 主な死因は、消化管出血や脳血管障害
長期生存
- 25%の症例で骨髄線維症へ移行
- まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い
USMLE
- Q book p.245 32
- first aid step1 2006 p.278
国試
参考
- 総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron
- PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7
- 真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社
http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf
「サラセミア」
- 英
- thalassemia
- 同
- 地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemia、サラセミア症候群 thalassemia syndrome
- 関
- 重症型サラセミア、軽症型サラセミア、クーリー貧血
概念
- ヘモグロビンの量的な異常による。
- ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血
疫学
- 参考1
- 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
- 九州や西日本に多い。
- IMD
- 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
- 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。
病型
病因による分類
- αサラセミア：α鎖グロビンの産生低下：HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
- βサラセミア：β鎖グロビンの産生低下：HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
- δβサラセミア：
- ヘモグロビン構造変異型
遺伝子型による分類
- ホモ接合型、ヘテロ接合型
臨床症状による分類
βサラセミア
- 重症型 thalassemia major: 輸血依存
- 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
- 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー
病態
- 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
- 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。
症候
- 貧血：皮膚・粘膜が蒼白。
- 溶血・無効造血：黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
- 二次的変化：Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。
検査
- 末梢血塗沫
- 血算
- 血液生化学
- 鉄代謝
- 赤血球浸透圧抵抗試験：抵抗性増大
治療
参考
- 1. サラセミア - 難病情報センター
OMIM
- 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
- Gene map locus 16pter-p13.3
- http://omim.org/entry/141750
- 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
- Gene map locus Xq13
- http://omim.org/entry/301040
- 3. BETA-THALASSEMIA
uptodate
- 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
- 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
- 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]
「赤芽球癆」
概念
- 赤芽球形成が選択的に障害される再生不良性貧血
- 正球性正色素性貧血をきたす。
病態
- 何らかの原因により骨髄から赤血球系の前駆細胞が消失する。
- 無構造血、溶血性貧血も見られないし、間接ビリルビン、ハプトグロビン、LDHも上昇しない。
検査
- 血算：血小板数、白血球数は正常。網状赤血球が正常～減少。
- 骨髄穿刺：網状赤血球が正常～減少をみたら骨髄穿刺を施行し、過形成であれば脾機能亢進症、腎性貧血、悪性腫瘍、低形成であれば再生不良性貧血、
赤芽球癆？、正形成であれば赤芽球癆が疑われる。赤芽球癆の場合、赤血球系の細胞は存在しない。パルボウイルス感染症の場合にはgiant proerythroblastが見られる(参考1)。 - 血製鉄：上昇
- UIBC：↓ (トランスフェリンが鉄で飽和してしまう)
鉄の動態にまつわる検査
USMLE
- Q book p.244 28
参考
- 1. [charged] Acquired pure red cell aplasia - uptodate [5]
「フェロキネティクス」
- 英
- ferrokinetics
- 関
- 鉄回転
- 鉄の体内代謝を測定することによって、血清鉄のturnover、骨髄の造血脳、赤血球の体内循環など総合的、定量的に検索する方法。(LAB.362)
判別
- QB.G-211
- %RCU：上昇：赤芽球増殖亢進状態、鉄欠乏性貧血、赤血球増加症(ストレス多血症、二次性多血症、真性多血症)
- %RCU：低下
- PIDT1/2：上昇：再生不良性貧血、赤芽球癆
- PIDT1/2：低下：(無効造血)巨赤芽球性貧血、鉄芽球性貧血、サラセミア、骨髄線維症、骨髄異形成症、(溶血亢進)溶血性貧血
「赤血球鉄利用率」
- 英
- red cell iron utilization, RCU, RCIU、%RCU
- 同
- 赤血球59Fe利用率
- 関
- 赤血球、鉄、フェロキネティクス
「R」