- 英
- microcytic hypochromic anemia
- 同
- 低色素性小球性貧血？？？
- 関
- 貧血、小球性貧血
検査値
貧血
- 原発性(先天性、獲得性)
- 二次性
- ピリドキシン反応性
- 無トランスフェリン血症などの鉄代謝異常
- 慢性炎症に伴う貧血
鉄剤が無効な代表的な小球性低色素性貧血
UpToDate Contents
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- 1. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia
- 2. 成人における鉄欠乏性貧血の原因および診断 causes and diagnosis of iron deficiency anemia in the adult
- 3. 貧血を有する小児に対するアプローチ approach to the child with anemia
- 4. サラセミアの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the thalassemias
- 5. 平均赤血球容積 mean corpuscular volume
Japanese Journal
- 胃癌と男子乳癌の同時性重複癌の1例
- 青柳 智義,高石 聡,佐久間 洋一,舟波 裕,二村 好憲,当間 智子,飛田 浩司,松村 洋輔,山本 義一,松原 久裕
- 千葉医学雑誌 86(4), 135-138, 2010-08-01
- … 小球性低色素性貧血と乳房腫瘤を認め,精査施行したところCTおよび超音波検査で左乳房に嚢胞と充実性の直径約7㎝の腫瘍を認め,また上部消化管内視鏡で胃体上部から下部にかけて小弯全域に10㎝を超える易出血性の3型腫瘍を認めた。 …
- NAID 10027455816
- 鉄欠乏性貧血の診断と治療 (特集 臨床に役立つ貧血治療の実際)
- 前田 美穂
- 小児科診療 72(2), 303-309, 2009-02
- NAID 40016438358
- 若年女性及び女子大学生の貧血の検討
- 宇野 久光,山口 弓子,松本 能里
- 日本赤十字広島看護大学紀要 9, 31-37, 2009
- … 女子大学生と献血希望者の貧血者の赤血球指数の平均値はいずれも小球性低色素性貧血を示していたのに対して，人間ドック利用者のそれはほぼ正常範囲内であった。 …
- NAID 120001509701
Related Links
- ... 鉄欠乏性貧血」は成因の特定できた病名であって、前者の赤血球恒数による分類では、「小球性低色素性貧血」に相当します。 貧血の原因は様々なものがありますので、赤血球恒数によって大きく分類し、そこから得られた情報を ...
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- 血液検査で、小球性低色素性貧血（MCV・MCHの低下）、血清鉄低値、総鉄結合能高値、貯蔵鉄を反映する血清フェリチン低値が認められた場合に鉄欠乏性貧血と診断されますが、原因がはっきりわからない時はさらに検査が必要 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096C026」「102D060」「113D014」「089B087」 |
| リンク元 | 「サラセミア」「小球性貧血」「小球性低色素性赤血球」「低色素性貧血」「microcytic hypochromic anemia」 |
| 関連記事 | 「貧血」「色素」「血」「低色素」「小球」 |
「096C026」
- 次の文を読み、25～27の問いに答えよ。
- 51歳の男性。昨夜から呼吸困難がひどくなり来院した。
- 現病歴 ： 32歳時の会社の健康診断で蛋白尿と血尿とを指摘されたが、症状がなく放置していた。42歳ころから高血圧を指摘され、時々降圧薬を服用していた。45歳ころから夜間尿を認めるようになった。5日前から全身倦怠感、食欲不振、悪心および頭痛が出現した。
- 現症 ： 意識は清明。身長171cm、体重79kg。体温37.1℃。脈拍98/分、整。血圧166/92mmHg、眼瞼結膜は貧血様である。胸部で心尖拍動を鎖骨中線から4cm外側に触知し、両側下肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。肝を右肋骨弓下に1.5cm触知する。腹水を認める。下腿に著明な浮腫を認める。検査所見：尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血2＋。血液所見：赤血球230万、Hb6.9g/dl、Ht21％、白血球7,000、血小板20万。血清生化学所見：総蛋白4.6g/dl、アルブミン2.1g/dl、尿素窒素125mg/dl、クレアチニン12.8mg/dl、Na129mEq/l、K6.6mEq/l、Cl100mEq/l、Ca7.3mg/dl、P6.0mg/dl、HCO3 -12mEq/l
- この患者でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096C025］←［国試_096］→［096C027］
「102D060」
- 40歳の女性。以前から過多月経があり、人間ドックで小球性低色素性貧血を指摘され来院した。便潜血反応陰性。子宮頸部細胞診クラスII。骨盤部単純MRIのT2強調矢状断像を以下に示す。
- 薬物療法として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102D059］←［国試_102］→［102E001］
「113D014」
- 小球性低色素性貧血を呈する疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［113D013］←［国試_113］→［113D015］
「089B087」
- 乳児の無機質の欠乏症状で誤っている組み合わせはどれか？
「サラセミア」
- 英
- thalassemia
- 同
- 地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemia、サラセミア症候群 thalassemia syndrome
- 関
- 重症型サラセミア、軽症型サラセミア、クーリー貧血
概念
- ヘモグロビンの量的な異常による。
- ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血
疫学
- 参考1
- 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
- 九州や西日本に多い。
- IMD
- 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
- 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。
病型
病因による分類
- αサラセミア：α鎖グロビンの産生低下：HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
- βサラセミア：β鎖グロビンの産生低下：HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
- δβサラセミア：
- ヘモグロビン構造変異型
遺伝子型による分類
- ホモ接合型、ヘテロ接合型
臨床症状による分類
βサラセミア
- 重症型 thalassemia major: 輸血依存
- 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
- 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー
病態
- 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
- 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。
症候
- 貧血：皮膚・粘膜が蒼白。
- 溶血・無効造血：黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
- 二次的変化：Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。
検査
- 末梢血塗沫
- 血算
- 血液生化学
- 鉄代謝
- 赤血球浸透圧抵抗試験：抵抗性増大
治療
参考
- 1. サラセミア - 難病情報センター
OMIM
- 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
- Gene map locus 16pter-p13.3
- http://omim.org/entry/141750
- 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
- Gene map locus Xq13
- http://omim.org/entry/301040
- 3. BETA-THALASSEMIA
uptodate
- 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
- 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
- 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]
「小球性貧血」
概念
治療反応性による鑑別
- 鉄剤有効：鉄欠乏性貧血
- 鉄剤無効：サラセミア、無トランスフェリン血症、？慢性疾患による貧血？
HbA1cとの関連
- 赤血球産生が低下するために、代償的に赤血球寿命が延長し、その結果HbA1cが高値となる。しかし、血糖値高値を反映していないために、偽陽性となる。
「小球性低色素性赤血球」
「低色素性貧血」
「microcytic hypochromic anemia」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)