UpToDate Contents
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- 1. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
- 2. 成人における副腎不全の診断 diagnosis of adrenal insufficiency in adults
- 3. 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of primary adrenal insufficiency in children
- 4. 成人における副腎不全の治療 treatment of adrenal insufficiency in adults
- 5. 成人における副腎不全の臨床症状 clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults
Japanese Journal
- 原発性副腎不全におけるミネラルコルチコイド補充療法 (特集 内分泌疾患におけるEvidenceに基づいた治療とは?)
- 明比 祐子,蘆田 健二,柳瀬 敏彦
- 内分泌・糖尿病・代謝内科 30(5), 456-460, 2010-05
- NAID 40017666393
- 原発性副腎不全(アジソン病)の診断 (特集 副腎不全とステロイド補充療法)
- 浅井 志高,方波見 卓行
- ホルモンと臨床 57(10), 845-851, 2009-10
- NAID 40017221393
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- 副腎皮質が破壊され、コルチゾール・アルドステロン・副腎アンドロゲンが欠乏した状態 である。 「慢性」とは急性副腎不全に対応し、「原発性」とは視床下部や下垂体の障害に よらず、副腎そのものが障害され て機能低下をきたしたことを意味する。 原因 ...
- 急激な副腎皮質ホルモンの欠乏がもたらす病態である。迅速に適切な治療を行わないと 死の転帰をとる。 分類. 原発性副腎不全. 副腎の3層がすべて障害されるので、 コルチゾールのみならずアルドステロンや副腎アンドロゲンの分泌の障害さ れる。 続発 性副腎 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「原発性副腎機能不全」 |
| 関連記事 | 「腎不全」「副腎不全」「副腎」「不全」「原発」 |
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「原発性副腎機能不全」
「腎不全」
- 腎機能の低下を来す病態の総称
定義
- GFR 30 ml/分以下。
- 臨床的には、血清クレアチニン2 mg/dl以上。
腎不全
経過による分類
- 急激に腎機能が低下。組織の一時的な障害
- ネフロン数の持続的な減少。進行は緩徐。
原因による分類
症状
- 呼吸・循環器症状
- 消化器症状
- 中枢・末梢神経症状
- 骨代謝異常
- 造血障害
- 免疫不全
- 内分泌機能異常
- 糖・脂質代謝障害
- 眼症状
- 皮膚症状
検査
- 高窒素血症
- 代謝性アシドーシス
- 高カリウム血症
- 高リン血症
- 低カルシウム血症
- 副甲状腺ホルモン増加
- 画像検査：(超音波エコー、CT、MRI)慢性腎不全であれば腎の萎縮が認められる。
治療
- 重篤な腎不全：血液浄化療法（人工腎)
注意
- 造影剤の使用：腎機能をさらに悪化させる ← 血液透析で造影剤を除去する
参考
- 1. CKD診察ガイド2009
国試
「副腎不全」
病因による分類
- primary adrenal disease , primary hypoadrenalism
- secondary adrenal disease, secondary hypoadrenalism
経過も合わせた分類
- primary acute adrenocortical insufficiency, adrenal crisis
- primary chronic adrenocortical insufficiency, Addison disease
- secondary adrenocortical insufficiency
症状
HIM.2263
| Table 336-7 副腎不全の症候 | |
| 症候 | (%) |
| 筋脱力(weakness) | 99 |
| 皮膚の色素沈着 | 98 |
| 体重減少 | 97 |
| 食欲不振、悪心、嘔吐 | 90 |
| 低血圧(<110/70) | 87 |
| 粘膜の色素沈着 | 82 |
| 腹痛 | 34 |
| 食塩摂取の欲求 | 22 |
| 下痢 | 20 |
| 便秘 | 19 |
| 失神 | 16 |
| めまい | 9 |
ストレス時の対応
発熱時
- 内服可能時：現処方の３倍量を３日間継続
- 内服不可時：ヒドロコルチゾン100mg IV、 1日4回ヒドロコルチゾン100mg IV 1回30分かけて)
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図：N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質