piecemeal necrosis

ピースミール壊死

WordNet

1. a little bit at a time; "the research structure has developed piecemeal" (同)little by little, bit by bit, in stages
2. the localized death of living cells (as from infection or the interruption of blood supply) (同)mortification, gangrene, sphacelus

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1. 一つ一つ,少しずつ・ひとつずつ，少しずつ; 漸次・ばらばらの・断片的な，ひとつ[少し]ずつの・ばらばらに(into pieces)・断片的な,少しずつなされる
2. 壊疽(えそ)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/08/24 23:05:03」(JST)

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Sclerotic piecemeal necrosis of the tip of the thumb in a patient with scleroderma.

Piecemeal necrosis generally refers to a necrosis that occurs in fragments.

Liver

When used in relation to the liver, piecemeal necrosis (also termed troxis necrosis, nibbling necrosis and interface necrosis) refers specifically to a loss and degeneration of (limiting plate) hepatocytes at the lobular-portal-interface, producing a moth-eaten irregular appearance. Piecemeal necrosis of the liver is associated with a lymphocytic infiltrate into the adjacent parenchyma, and with destruction of individual hepatocytes along the edges of the portal tract.

It is a feature of viral hepatitis (especially chronic hepatitis) as well as autoimmune hepatitis and steatohepatitis.

References

UpToDate Contents

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• 1. 慢性肝疾患に対する組織学的スコアリングシステム histologic scoring systems for chronic liver disease
• 2. リウマチ性疾患を有する男性における抗炎症剤および免疫抑制剤が性腺機能に及ぼす影響 effects of antiinflammatory and immunosuppressive drugs on gonadal function in men with rheumatic diseases
• 3. 乾癬の病態生理 pathophysiology of psoriasis
• 4. 急性尿細管壊死の研究用バイオマーカーおよび評価 investigational biomarkers and the evaluation of acute tubular necrosis
• 5. 乾癬性若年性特発性関節炎：管理および予後 psoriatic juvenile idiopathic arthritis management and prognosis

English Journal

• Scrub typhus hepatitis confirmed by immunohistochemical staining.

• Chung JH, Lim SC, Yun NR, Shin SH, Kim CM, Kim DM.SourceJong-Hoon Chung, Na-Ra Yun, Dong-Min Kim, Department of Internal Medicine, Chosun University College of Medicine, Gwangju 501-717, South Korea.
• World journal of gastroenterology : WJG.World J Gastroenterol.2012 Sep 28;18(36):5138-41. doi: 10.3748/wjg.v18.i36.5138.
• Scrub typhus is an acute febrile disease caused by Orientia tsutsugamushi (O. tsutsugamushi). We report herein the case of a woman who presented with fever and elevated serum levels of liver enzymes and who was definitively diagnosed with scrub typhus by histopathological examination of liver biopsy
• PMID 23049227

• Chondroblastoma-like chondroma of soft tissue: report of the first case in the base of skull.

• Raparia K, Lin JW, Donovan D, Vrabec JT, Zhai QJ, Ayala AA, Ro JY.SourceDepartment of Pathology, Northwestern University, Chicago, IL.
• Annals of diagnostic pathology.Ann Diagn Pathol.2012 Jun 26. [Epub ahead of print]
• Chondroblastoma-like chondroma (CLC) of soft tissue is a rare benign neoplasm that usually involves the soft tissues of the hand. This report describes the first case of CLC of soft tissue arising in the base of the skull. A 33-year-old man was seen with a slow growing mass in the right parotid regi
• PMID 22743240

Japanese Journal

• Proposal of a new staging and grading system of the liver for primary biliary cirrhosis

• Hiramatsu Katsushi,Aoyama Hajime,Zen Yoh,Aishima Shinichi,Nakanuma Yasuni,全 陽,北川 諭,中沼 安二
• Histopathology 49(5), 466-478, 2006-11
• … Factor analysis yielded three independent groups of factors: factor 1 (fibrosis, fibrous piecemeal necrosis, orcein-positive granules, bile plugs, Mallory bodies, feathery degeneration, bile duct loss and atypical ductular proliferation); …
• NAID 120000809730

• 非アルコール性脂肪肝炎(NASH) : 5. 診断へのアプローチ3)病理診断

• 前山 史朗,米田 正人,中島 淳
• 日本内科学会雑誌 95(1), 76-81, 2006-01-10
• … HE染色では実質の軽度から中等度までの壊死・炎症所見をみるが概して弱く, 門脈-実質境界域で限界板のpiecemeal necrosisの顕著な例は少ない. …
• NAID 10017441345

Related Links

• piecemeal - Dizionario inglese-italiano WordReference

piecemeal - Traduzione del vocabolo e dei suoi composti, e discussioni del forum. ... Principal Translations/Traduzioni principali piecemeal adj adjective: Describes a noun or pronoun--for example, "a tall girl," "an interesting book," "a big ...

• Piecemeal | definition of piecemeal by Medical dictionary

piecemeal patchy, e.g. necrosis of the liver in which groups of hepatocytes are separated by small groups of inflammatory cells and fine, fibrous septa following ... The piecemeal approach employed by Congress and the ...

• 感染症の病理学的考え方 : アルコール性肝障害とNASH

慢性肝炎を示唆する所見は、1) 炎症：a) piecemeal necrosis: 文字通り"少しずつの壊死"。門脈域と肝実質を境界する一層の肝細胞索(限界板, limiting plate)の壊死・炎症性の破壊、この程度を軽度から高度まで分類。b) 肝実質 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「自己免疫性肝炎」「慢性肝炎」「ピースミール壊死」

「自己免疫性肝炎」

　　[★]

英

autoimmune hepatitis AIHA, AIH

関

類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

• 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

• 難病
• 慢性肝炎
• 中年女性に好発
• HLA-DR4に多い　⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
• 抗核抗体(ANA)：陽性
• 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
• 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
• 高ガンマグロブリン血症
• IgGの上昇　　⇔　　原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇

疫学

• 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH	自己抗体				HCV感染
	抗核抗体	抗平滑筋抗体	抗LKM-1抗体	抗SLA抗体
	ANA	ASMA
I型	＋	＋	－	－	－
IIa型	－	－	＋	－	－
IIb型	－	－	＋	－	＋
III型	－	－	－	＋	－
IV型	－	＋	－	－	－

病型と病態

LAB.894

• II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
• IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
• IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

• 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

• (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。

症状

• 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
• 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

• 血液検査

• AST, ALT：高値
• γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
• 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
• ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)

• 免疫血清学的検査

• 抗核抗体：I型で陽性
• 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
• 抗LKM-1抗体：II型で陽性
• 抗SLA抗体：III型で陽性

• 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3

1.　血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。

2.　血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。

3.　持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。

4.　肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。

5.　組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

• 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
• 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

• 原発性胆汁性肝硬変、ウイルス性肝炎、急性アルコール性肝炎

治療

副腎皮質ステロイドが著効する

• ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
• ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
• 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン

インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

• 肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
• 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

• 潰瘍性大腸炎、溶血性貧血、ITP、1型糖尿病、甲状腺炎、甲状腺機能亢進症、尿崩症、原発性副腎不全、セリアック病、多腺性自己免疫症候群1型、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、多発筋炎、混合性結合組織病、肺線維症、糸球体腎炎、ベーチェット病、febrile panniculitis、皮膚疾患(尋常性白斑、スイート病、色素性蕁麻疹、痘瘡状苔癬状粃糠疹)
• 慢性甲状腺炎(12%)、関節リウマチ(9%)、シェーグレン症候群(9%)、SLE様症状(3%)、血小板減少症(2%)、自己免疫性溶血性貧血(1%)、レイノー症候群(1%)(厚生省特定疾患難治性の肝炎調査研究班)

参考

• 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
• 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/268

• 3. 難病ドットコム

http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1

• 4.

http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html

「慢性肝炎」

　　[★]

英

chronic hepatitis

ラ

hepatitis chronica

同

慢性ウイルス性肝炎 chronic viral hepatitis

関

肝炎、肝炎ウイルス。新犬山分類

まとめ

• 6か月以上肝炎が持続している病態で、主にウイルス性とくにC型肝炎ウイルスによるものが大半を占める。多くは無症状であり検査値異常で気づかれる。検査上、ALT優位にトランスアミナーゼが上昇、ガンマグロブリン上昇、ICH停滞率上昇、血小板は肝臓の線維化を反映して低下している。蛋白合成能の指標となるアルブミンやコリンエステラーゼは正常である。病理所見としては肝小葉を中心とした持続性炎症である。肝門脈域の限界板破壊像(piecemeal necrosis)がみられ、慢性肝炎の進行度の指標となる。肝門部の壊死が拡大してお互い重なり合う壊死像(bridging necrosis)は、肝硬変の進展リスクを反映する。腹腔鏡では、肝臓表面に肝臓の再生を示す斑紋と門脈域辺縁の肝細胞が壊死後の血液貯留を反映する赤色紋理を認める。診断はウイルスの検出と肝生検による組織診団によってなされ、治療は原因疾患に応じた治療を行う。

概念

• 6か月以上肝炎が持続している病態

疫学

• B型が約20%、C型が約75%、非B非C型慢性肝炎や自己免疫性肝炎(AIH)はそれぞれ数%。(IMD)

病因

ウイルス性

• B型肝炎ウイルス：キャリアの10-20%が慢性肝炎に移行。B型肝硬変から肝細胞癌は2.5-3%/年
• C型肝炎ウイルス：罹患者の60-70%が慢性肝炎に移行。C型肝硬変から肝細胞癌は5-7%/年

病理

• 肝臓表面の赤色紋理：腹腔鏡上の所見。点状、小斑状、網状の赤色調局面。piece meal necrosisなどにより門脈域辺縁の肝細胞が壊死した後血液の貯留を示す。肝炎の活動性の所見。

症状

• 多くは無症状
• B型慢性肝炎：急性増悪期に黄疸や食欲低下、全身倦怠感を認めることがある
• C型慢性肝炎：黄疸は極めて稀

検査

• AST,ALTの上昇、AST<ALT
• ZTT, TTTの高値
• アルブミンの低下、血小板の低下

「ピースミール壊死」

　　[★]

英

piecemeal necrosis

同

削り取り壊死

関

限界板

• interface hepatitisを用いるのがふつうらしい
• 主に慢性肝炎に認められる病理所見。門脈域近傍でみられる。肝小葉辺縁部と門脈域との境界には限界板が存在するが、リンパ球浸潤と肝細胞壊死により限界板が破壊されて境界が不明瞭となったもの。
• 慢性肝炎ではALT優位にトランスアミナーゼが上昇するが、門脈域の肝細胞にはASTよりALTが多く存在しているためと説明される。

参考

• 慢性肝炎

http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b3.html

• 肝炎の分類

http://www2.ocn.ne.jp/~hayasoho/_private/LvHpCl/HptsClas.htm

• 肝小葉内における肝細胞壊死の諸型

http://www2.ocn.ne.jp/~hayasoho/_private/LvHpNc/HptsNecr.htm

<anyweb>Hepatic lobule necrosis.mht</anyweb>

• 慢性肝炎 組織

http://kc.hospital.okayama-u.ac.jp/~pathology/2000/pathology2000/pathologyI/liv/B-54/B-54.htm