- 英
- giant cell arteritis
- 関
- 巨細胞性動脈炎
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 膠原病のプライマリ・ケア早期診断と治療指針 高安動脈炎と側頭動脈炎 (特集 膠原病診療のA to Z)
- 症例 一過性の複視に引き続き急性大動脈解離で突然死した巨細胞動脈炎の1剖検例
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- 概要 巨細胞性動脈炎は、大動脈またはその主要な枝に起こる肉芽腫性動脈炎で、側頭動脈という頭の外側にある動脈がしばしば傷害されることから、別名側頭動脈炎とも呼ばれます。若年者に発症する高安動脈炎と対照的に、通常50歳 ...
- 巨細胞性動脈炎は、一般に55歳以上の人がかかります。巨細胞性動脈炎の患者の約40~60%は、リウマチ性多発筋痛を合併しています。これらの病気の原因は不明です。 症状 症状はさまざまで、どの動脈がおかされたかによって ...
- 巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis: GCA)(旧名 側頭動脈炎 Temporal arteritis) 概要 2011年のChapel Hill会議で、大血管炎に分類されるものには高安動脈炎と巨細胞性動脈炎がある。高安動脈炎は日本では毎年40-200人の発症が ...
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- ラ
- polymyalgia rheumatica PMR
- 同
- リウマチ性多発筋痛
- 関
- 関節痛
概念
- 原因不明の慢性炎症性疾患。
- 50歳以上の中高年で好発し、両側性の頸部、肩および上腕部、腰部の疼痛と朝のこわばりが特徴で、筋病変はなく滑膜炎が主な病態である。
- 検査ではCRPと赤沈亢進程度の変化しかない。
- 少量のステロイド薬が有効で、生命予後は良好である。
疫学
- 50歳以上の年齢層において0.1%弱の患者が存在するらしい
- 側頭動脈炎(巨細胞動脈炎)の30%にリウマチ性多発筋痛症を合併する
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 70歳代に発症のピーク
- 男女比は1:2
- 海外のデータでは50歳以上の40-60人に1人が発症しているが、日本の発症頻度は不詳。
臨床症状
- REU.211改変
- 体部(肩、頚、殿部)、四肢近位の痛みとこわばり。左右差はなし。起床時に著明
- 全身症状(1/3の症例)
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 関節・筋肉:体幹から四肢近位側「後頚部から肩関節、上腕」「腰背部から股関節、大腿」にある日突然の朝のこわばり、筋肉痛、関節痛、可動域制限が出現する。関節のこわばりは安静時に増悪することが多い
- 全身:(40-50%の例)持続的な微熱、全身倦怠感、食欲低下、体重減少、抑うつ
- 注意:頭痛、視野異常、複視、視力低下、顎跛行が見られる場合には側頭動脈炎を疑って問診と診察を勧める。
- Neurorheumatology: A Comprehenisve Guide to Immune Mediated Disorders of the Nervous System p.106
- Symptom are of abrupt onset, and are typified by intense aching and stiffness, worse with inactivity. Prominent morning stiffness is incariable, and nocturnal pain is common. Symptoms are proximally distributed about the upper arms, posterior neck, and thighs; a classic symptom is an inability to abduct the shoulders past 90° because of stiffness in PMR from synovitis and bursitis.
身体所見
- REU.211
- ほとんどなし
- 肩の動き: 悪いことがある
- 関節炎: あっても軽い(膝・手首)
- 両手・両足の腫れを伴うことも(腱鞘炎、RS3PE様)
検査所見
- 赤沈値亢進 1H 50>
- CRP高値
- CK正常
- リウマトイド因子陰性
- 抗核抗体陰性
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- PMRを疑ったらまず、スクリーニング:赤沈、CRP、RF、抗CCP抗体を測定
- 赤沈、CRP:典型的にはいずれも陽性となるが、陰性のこともある。
- 滑膜の炎症を反映してMMP-3が上昇することがある。
- 原因は不詳であるが、約半数例でAPLの上昇が見られる。
- 除外疾患のための検査:RF、抗CCP、抗核抗体、UA、Ca、CK、TSH、FT4、尿定性、尿中BJ蛋白、血清蛋白電気泳動、P-ANCA、C-ANCA、血清β2ミクログロブリン、腫瘍マーカー
診断
- PMR分類基準をみたし、その他の疾患が否定されなければならない。
PMR分類基準(EULAR/ACR 2012
必須条件
スコアリング
項目
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エコー無し
|
エコー有り
|
朝のこわばり(≧45分)
|
2
|
2
|
臀部の痛み and/or 可動域制限
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1
|
1
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RF陰性+抗CCP抗体陰性
|
2
|
2
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肩と腰以外の関節に症状無し
|
1
|
1
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関節エコーで一箇所以上の肩関節+一箇所以上の股関節に滑液包炎 (肩:三角筋下滑液包炎 or 上腕二頭筋腱鞘滑膜炎 or 肩甲上腕筋滑膜炎) (股:股関節滑膜炎 or 大転子部滑液包炎)
|
|
1
|
関節エコーで両側の肩関節に滑液包炎 (三角筋下滑液包炎 or 上腕二頭筋腱鞘滑膜炎 or 肩甲上腕筋滑膜炎)
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1
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計
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≧4点
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≧5点
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感度
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65%
|
66%
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特異度
|
78%
|
81%
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鑑別疾患
- REU212
- 初期関節リウマチ:手指、足趾などの小関節に腫脹と圧痛を認める。
- 多発性筋炎
- ウイルス感染
- 寄生虫感染
- 細菌性心内膜炎:歯科治療歴や心雑音を確認する
- 甲状腺機能低下症:全身の痛みを訴えることがある。
- 悪性腫瘍、白血病
- 線維性筋痛症:全身に痛みがあると言うことが多い
- 脊椎関節症
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 関節リウマチ
- 脊椎関節炎
- 結晶性関節炎
- RS3PE症候群
- 炎症性筋疾患:多発筋炎/皮膚筋炎
- 膠原病
- 血管炎症候群:巨細胞性動脈炎・ANCA関連血管炎
- 変形性関節炎
- 腱板損傷
- 癒着性関節包炎
- 線維筋痛症
- パーキンソン病
- 老人性うつ病
- ビタミンD欠乏症
- 薬剤性(スタチンによる横紋筋融解症など)
治療
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26352874
- PMRに対する標準的なプレドニゾロン投与方法は以下の通り。
プレドニゾロン投与量
|
投与期間
|
12.5mg~25mg (0.25~0.3mg/kg)
|
4~8週で10mgまで減量
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10mg
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4週
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9mg
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4週
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8mg
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4週
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7mg
|
4週
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6mg
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4週
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5mg
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4週
|
4mg
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4週
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3mg
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4週
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2mg
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4週
|
1mg
|
4週
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中止
|
4週
|
ステロイド治療はいつ終わりにできるか
- 徐々に減少する。自然消退する疾患ではあるが、2-3年ほど継続を要することが多い(REU212)
- 日本内科学会雑誌106巻10号
- 再発率は2年で50%
- 再発例に対してPSLの増量で寛解導入し、5年後に約70%の例でステロイドを中止できたことが報告されている。
予後
- 生命予後は良好
- 経過中に側頭動脈炎を発症することがある。
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- 英
- necrotizing angiitis, necrotizing vasculitis
- ラ
- angitis necroticans
- 関
概念
壊死性血管炎を来す疾患
[★]
- 英
- giant cell giant cells, gigantocyte
- 関
- 多核細胞、合胞細胞
[★]
- 関
- 炎光、炎症
[★]
- 英
- artery (Z)
- ラ
- arteria
- 関
- 静脈
[★]
- 英
- arteritis
- ラ
- arteriitis
[★]
- 英
- cell
- ラ
- cellula
- 関