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- 1. 若年性黄色肉芽腫(JXG)juvenile xanthogranuloma jxg [show details]
… Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a benign, proliferative disorder of histiocytic cells of the dermal dendrocyte phenotype. JXG belongs to the broad group of non-Langerhans cell histiocytoses and is typically …
- 2. 頭皮の発疹を有する患者へのアプローチapproach to the patient with a scalp disorder [show details]
…or malignancy. Of the diagnoses reviewed below, pilar cyst, acne keloidalis nuchae, and juvenile xanthogranuloma can often be diagnosed clinically. A skin biopsy is recommended for the diagnosis of the …
- 3. ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状、病理学的特徴、および診断clinical manifestations pathologic features and diagnosis of langerhans cell histiocytosis [show details]
…histiocytosis) have been described . Juvenile xanthogranuloma (JXG) – JXG is a benign proliferative disorder of histiocytic cells of the dermal dendrocyte phenotype. JXG belongs to the broad group of non-Langerhans …
- 4. スピッツ母斑と非定型スピッツ腫瘍spitz nevus and atypical spitz tumors [show details]
…straightforward for most of these lesions, which include: Solitary (juvenile) xanthogranuloma – Solitary (juvenile) xanthogranuloma typically presents as red-yellow papules or nodules on the face, neck…
- 5. 小児の家族性高コレステロール血症familial hypercholesterolemia in children [show details]
…such as sitosterolemia and cerebrotendinous xanthomatosis, described below. In addition, juvenile xanthogranulomas (JXG) and other non-Langerhans cell histiocytoses have a similar appearance and may be mistaken …
Japanese Journal
- レックリングハウゼン病患者にみられる母斑性黄色内皮腫
- 皮膚科学に貢献した医学者たち-28-母斑性黄色内皮腫(Naevoxanthoendothelioma)
- 伝染性軟属腫と誤診した母斑性黄色内皮腫〔皮膚科図説〕
Related Links
- 病理学・微生物学・臨床医学に関する多数の論文を発表した.その母斑性黄色内皮腫の報告は,特に皮膚科医に興味を抱かせた.彼は多数の著書の著者であつたが,その中には性病の教科書もあつた(1915年). ...
- 皮膚科学に貢献した医学者たち-28-母斑性黄色内皮腫(Naevoxanthoendothelioma) 高橋 吉定 臨床皮膚科 29(10), p904-907, 1975-10
- まぶたの内側や額、鼻、上口唇などに出るうっすらと赤い盛り上がりのないもので、顔面の真中に出現することから正中母斑といわれることもあります。 赤ちゃんの20~30%に見られるといわれています。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- neurofibromatosis type 1, NF1
- 同
- フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease、皮膚弛緩症
- 関
- 神経線維腫症
[show details]
概念
病因
- NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。
遺伝
疫学
病変形成&病理
症状
皮膚症状
骨症状
- 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。
眼症状
中枢神経
精神症状
合併症
診断
- 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること
診断基準(NIH)
◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.
- 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
- 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
- 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
- 4. 眼窩内の神経線維腫
- 5. 2個以上のLisch結節
- 6. 骨の異常
- 7. NF1の家族歴
検査
治療
- カフェオレ斑:レーザー治療、皮膚剥削術
- 神経線維腫:外科切除
予後
参考
- 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
- http://omim.org/entry/162200
[★]
- 英
- nevus, birthmark
- ラ
- naevus
- 同
- あざ
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
-
- 通常型
- 特殊型
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- endothelioma
- 同
- 内皮系腫瘍 endothelial tumor
[★]
- 英
- yellow、xanthic、xantho