マーリン

英

merlin

同

シュワノミン schwannomin, moesin-ezrin-radxin like protein

関

ニューロフィブロミン2 NF2、神経線維腫症2型、神経線維腫症

• 22q12.2に座乗する遺伝子であり、神経線維腫症2型の原因遺伝子とされている。(参考1)

参考

• 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE II; NF2 - OMIM

http://omim.org/entry/101000

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/03/12 19:16:11」(JST)

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詩を口述筆記させるマーリン、13世紀のフランスの本の挿絵

マーリン（Merlin）はヨーロッパ中世の伝説上のグレートブリテン島の魔術師。

概要

中世伝説におけるもっとも高名な魔法使いの一人である。歴史上に対応する人物としては、6世紀に実在した森に棲む隠者メルディンやスコットランドのマーリン・シルベスター（年代不明）があげられている。メルディンは、発狂して森に暮らすうちに予知能力や戦術を身に付けたと言われる人物である。

最もよく知られるマーリン伝承は、伝説のブリテン王、アーサー王の助言者で、強力な魔法使いとしてのマーリンである。これはジェフリー・オヴ・モンマスの『ブリテン年代記』で最初に言及されるほか、さまざまな物語で異なるマーリン像が描かれる。

アーサー王物語の中ではマーリンの母は身分の高い女性で、父は夢魔であるとされている(物語によっては悪魔とも妖精ともされている)。生後、このままではマーリンは邪悪な存在になってしまうと考えた母がすぐに教会に行って身を清めさせたので、マーリンから邪悪な部分が消え、不思議な力だけが残ったと言われる。

トランプのジョーカーの如き万能の男だが、その最後は愛した女に騙され塔の中に幽閉され死ぬ運命となる。

マーリンが登場する作品

「アーサー王に関する書籍の一覧」および「アーサー王に関する作品一覧」を参照

その他

写真のレタッチアプリケーションAdobe Photoshopのイースターエッグには、マーリンが隠されている。レイヤーパネルのプルダウンメニューで、option/ Altキーを押しながらパレットオプションを選択すると、小さなダイアログ「マーリンは生きている！（Merlin Lives!）」が表示される。 Adobeのアプリケーションには、このイースターエッグのほか、マーリンが登場するパネルがいくつかある。一例として、Adobe Illustrator CS5.1では、リンクパネルのメニューからパネルオプションを選ぶと、パレットの上に並んだ小さな魔法使いが4人並んだイラストがサムネイル例として表示されている。この魔法使いがマーリンであるとの記載は、パネルオプションにはないが、Photoshopの「マーリンは生きている！」と同じイラストの魔法使いが描かれているのが見てとれる。

脚注

参考文献

関連書籍

• 渡邉浩司「老賢者の日欧比較－メルランとサルタヒコをめぐって」、中央大学人文科学研究所『人文研紀要』第39号、2000年9月、p.43-68.
• 渡邉浩司「マーリン」、『神の文化史事典』白水社、2013年、pp.500-501.

関連項目

• マーリン (小惑星) - マーリンを称えて、アメリカの天文学者エドワード・ボーエルが命名した。

UpToDate Contents

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• 1. 神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2
• 2. 髄膜腫：疫学、危険因子と病理 meningioma epidemiology risk factors and pathology
• 3. 狭心症の新しい治療法 new therapies for angina pectoris
• 4. ST上昇型心筋梗塞における血栓溶解療法の失敗または切迫再梗塞のマネージメント management of failed fibrinolysis thrombolysis or threatened reocclusion in acute st elevation myocardial infarction
• 5. 脳腫瘍の危険因子 risk factors for brain tumors

Japanese Journal

• 胸膜中皮腫における免疫組織化学的検討

• 廣井 敦子,山本 智子,柴田 亮行,加藤 陽一郎,西川 俊郎,澤田 達男,小林 槇雄
• 東京女子医科大学雑誌 81(E1), E56-E60, 2011-03-31
• … 困難である.今回、中皮腫においてmicroarray法で発現が示唆されている遺伝子について、それらの蛋白の発現の有無を免疫組織化学的に検討し、さらに肺腺癌との相違を検討した.中皮腫9例、肺腺癌10例のホルマリン固定、パラフィン包埋材料を作製し、抗Aurora A, Aurora B, Kallikrein 11, Uroplakin III抗体を用いた免疫染色を行った.Aurora A, Aurora B, Kallikrein 11は中皮腫、肺腺癌ともに陽性であった.Aurora Aの陽性率は、上皮型中皮腫に …
• NAID 110008439100

• ギェルツァプジェ・タルマリンチェンの推理論 : 『解脱道解明』研究の覚え書き

• 根本 裕史,Nemoto Hiroshi,ネモト ヒロシ
• 哲学・思想論集 (36), 92(89)-62(119), 2011-03-30
• NAID 120002971101

Related Links

• マーリン - Wikipedia

詩を口述筆記させるマーリン、13世紀のフランスの本の挿絵. マーリン（Merlyn または Merlin）またはマーリン・アンブロジウス（Merlin Ambrosius, Myrddin Emrys）は ヨーロッパ中世の伝説上のブリテン島の魔術師。 ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「神経鞘腫」「神経線維腫症2型」「22番染色体」「ニューロフィブロミン2」
関連記事	「リン」

「神経鞘腫」

　　[★]

英

neurinoma, neurilemoma

同

シュワン細胞腫 Schwannoma、シュワン腫

関

脳腫瘍

概念

• 良性腫瘍
• 原発性脳腫瘍全体の10%
• 神経鞘腫の約90%はCN VIII原発(聴神経鞘腫)。その中でも前庭神経に由来するものが多い。

疫学

• 30-60歳に好発
• 男女比=1:1.3-1.5
• 前庭神経(神経鞘腫の90%を占める)＞三叉神経＞舌咽・迷走・副神経、顔面神経、舌下神経、滑車神経

遺伝性

• 基本的にない。両側前庭神経鞘腫が見られる神経線維腫症2型(原因遺伝子マーリン)においては、常染色体優性遺伝である。

病理

• 薄い皮膜
• 柔らかい
• 黄白色、赤褐色で易出血性。
• Antoni A型とAntoni B型が混在

症状

• 1. 初発症状：難聴(言語識別能の低下、高音域での聴力低下)、耳鳴り。15%の症例で突発性難聴で初発。5%の症例でめまいで初発。
• 2. 進展して三叉神経を障害：角膜反射の消失。顔面神経は障害されにくい。
• 3. 進展して小脳、脳幹を障害：四肢の運動失調、歩行障害
• 4. 進展して第4脳室の閉塞、テント切痕部での髄液の通過障害：水頭症による頭蓋内圧亢進症状。
• 5. 下方に進展した場合：舌咽神経、迷走神経などの下位脳神経障害：嚥下障害

• ブルンス眼振 Bruns眼振：健側の注視で高頻度で小さな眼振、病側の注視で低頻度で大きな眼振。

検査

• 温度眼振検査
• 聴力検査

• 純音聴力検査、語音明瞭土建鎖

• 聴性誘発脳幹反応(ABR)

画像検査

• MRI

• T1：低信号
• T2：高信号
• Gd造影：均一に強く造影

「神経線維腫症2型」

　　[★]

英

neurofibromatosis type 2 NF2, neurofibromatosis type II NF II, neurofibromatosis 2

同

神経線維腫症II型

関

神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 NF1

概念

• 中枢神経系良性腫瘍

• 両側の聴神経線維腫を伴う → 聴神経線維腫症

病因

• NF2遺伝子。NF2蛋白=マーリン merlin(moesin-ezrin-radxin like protein)

• NF2だけでなく神経鞘腫、髄膜腫、悪性中皮腫にも関連

遺伝

• 常染色体優性遺伝

疫学

• 5-10万人に1人

症状

難聴、めまい、平衡覚の異常

合併症

• 両側性聴神経鞘腫 CNVIIIの前庭神経鞘腫
• 聴神経鞘腫、神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性白内障

治療

診断基準(NIH)

以下の1つ以上を満たす。

• 1. CT かMRIでの診断で認めた両側聴神経の腫瘍
• 2. NF2の家族歴があり、本人が一側性の聴神経腫瘍を有するか、神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性白内障のうち2つを有していること。

予後

• 予後不良。

• 多発性頭蓋内腫瘍が再発を繰り返す

「22番染色体」

　　[★]

英

chromosome 22

同

第22番染色体、第22染色体

• merlin：マーリン：神経線維腫症2型の原因遺伝子。遺伝形式はAD。
• t(9;22)(q34;q11)［BCR/ABL］ 慢性骨髄性白血病

「ニューロフィブロミン2」

　　[★]

英

neurofibromin 2

関

マーリン

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3