英: secondary erythrocytosis
同: 二次性多血症続発性多血症 secondary polycythemia、症候性多血症 symptomatic polycythemia
関: [[]]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 赤血球増加症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with polycythemia
2. 真性多血症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera
3. 腎移植後の赤血球増多症 erythrocytosis following renal transplantation
4. 分子標的薬である血管新生阻害剤の毒性：心血管系以外への影響 toxicity of molecularly targeted antiangiogenic agents non cardiovascular effects
5. 慢性閉塞性肺疾患（COPD）における巨大肺嚢胞の評価および内科的マネージメント evaluation and medical management of giant bullae in copd

Japanese Journal

多血症へのアプローチ (特集貧血患者へのアプローチ)

久冨木庸子,下田和哉
日本医師会雑誌 137(6), 1213-1217, 2008-09
NAID 40016216718

心筋炎による心不全に伴って進行性の赤血球増加症を呈した維持血液透析患者の1例

加藤謙吉,山本昌広,加藤とみ子,三井俊郎,草野英二,浅野泰
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 33(3), 203-208, 2000-03-28
NAID 10005248680

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「107I012」
リンク元	「真性多血症」「エリスロポエチン」「二次性多血症」「二次性赤血球増多症」「続発性赤血球増加症」
関連記事	「血球」「赤血球」「増加」「二次」「二次性」

「107I012」

　　[★]

二次性赤血球増加症の原因とならないのはどれか。

a　喫煙
b　脱水
c　睡眠時無呼吸症候群
d　蛋白同化ホルモン薬
e　エリスロポエチン産生腫瘍

[正答]

※国試ナビ4※　［107I011］←［国試_107］→［107I013］

「真性多血症」

　　[★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
ラ: polycythemia vera PCV PV
同: 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症; オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
関: 骨髄増殖性疾患(MPD)

概念

慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。

疫学

新患発生数：100万人対2人/年
50-60歳に多い。

症状

循環赤血球量の増加　→　循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など　→　高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)　→肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
骨髄

ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
尿酸の放出増加：高尿酸血症　→　痛風

代謝亢進：発汗、体重減少

検査

血算

赤血球：増加
白血球：増加
血小板：増加
リンパ球：正常

血液生化学

血清尿酸：高値
血清ヒスタミン：高値
血清ビタミンB12：高値　　→　顆粒球増加
エリスロポエチン：低値　　→　二次性ではない
血清鉄：低値
血清フェリチン：低値
好中球アルカリホスファターゼ染色(NAPスコア)：上昇　⇔　慢性骨髄性白血病：低下
SpO2 ：正常

遺伝子検査

JAK2 V617F遺伝子変異解析：骨髄増殖性腫瘍である真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症の患者においてみられるJAK2遺伝子の変異を検出する。JAK2遺伝子のV617F変異は、骨髄増殖性腫瘍のうち真性多血症の患者の97%、原発性骨髄線維症の患者の50-60%、本態性血小板血症の患者の55-65%にみられる変異である。

特殊検査

循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上)　←　RIを使うはず

骨髄穿刺

過形成
NAP score：増加

骨髄生検

過形成

鉄代謝

PIDT 1/2：低下　　←　　血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
%RCU：上昇　　←　　投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

循環赤血球量の増加、動脈酸素飽和度が正常であること、脾腫の存在
血小板数の増加、白血球数の増加、白血球アルカリホスファターゼ値の上昇、血清ビタミンB12の高値
血中、尿中のエリスロポエチン値はむしろ低下
受容体の質的異常・量的異常が認められない

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page080.html

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準	1.　Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性）もしくは　年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加しているもしくは　Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇しているもしくは　赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している
	2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準	1.　骨髄の3系統が増生を示す
	2.　血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
	3.　内因性の赤芽球コロニー形成を認める

鑑別診断

治療

治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。

瀉血：Ht 42-47%　←　血管閉塞症の頻度が低下する

血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。

高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい

抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
放射性同位体：32P
高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。

血栓症リスク

Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）

リスク分類	予後因子
低リスク	年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし
高リスク	年齢≧60歳、または血栓症の既往がある

予後

生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

25%の症例で骨髄線維症へ移行
まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

Q book p.245 32
first aid step1 2006 p.278

国試

101A033

参考

総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン

http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron

PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか

http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7

真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社

http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf

「エリスロポエチン」

　　[★]

英: erythropoietin EPO EP Ep
同: 赤血球生成促進因子 erythropoiesis-stimulating factor、エリスロポイエチン、ヒトエリスロポエチン human erythropoietin
商: epoetin alfa, Epogen, Procrit

種類

分類

性状

糖タンパク質
34kDa

産生組織

腎臓の傍糸球体細胞

the interstitium of the renal parenchyma, outside the tubular basement membrane , mostly in the inner cortex and outer medulla. (WINTEROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY. 209)

標的組織

分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)

受容体

作用

後期赤芽球系前駆細胞の赤芽球分化
CFU-Eを前赤芽球に分化誘導する。

分泌の調整

EPO分泌↑

血液中の酸素分圧低下

失血、気圧減少、肺疾患、心疾患

エリスロポエチン産生腫瘍

小脳血管芽細胞種、肝癌、腎癌

EPO分泌↓

大量輸血

低酸素状態に対するエリスロポエチンによる代償機構の発現には数日かかる。2,3-DPGによる代償機構は2日。(SP.489,654)

分子機構

低酸素刺激で発現誘導される転写因子HIF(ヘテロダイマー：HIF-1α、HIF-1β)がエリスロポエチンの発現に関与

生合成

基準範囲

7.4～29.8mIU/mL

判断

高値

貧血、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血、鉄欠乏性貧血、偽性多血症、二次性赤血球増加症、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、鉄欠乏性貧血、慢性疾患に伴う貧血の一部、偽性多血症、二次性赤血球増加症(組織の低酸素状態、EPO産生増加状態)

低値

貧血、多発性骨髄腫、慢性腎不全、膠原病、真性多血症、腎性貧血、慢性炎症性疾患、慢性感染症、慢性腎不全に伴う腎性貧血、真性多血症、多発性骨髄腫、慢性炎症性疾患(慢性感染症、膠原病など)に伴う貧血の一部

臨床関連

腎性貧血

腎不全で分泌↓

「二次性多血症」

　　[★]

英: secondary polycythemia
関: 続発性多血症、続発性赤血球増加症、続発性赤血球増多症、二次性赤血球増多症、二次性赤血球増加症

「二次性赤血球増多症」

　　[★]

英: secondary polycythemia
関: 続発性赤血球増加症、続発性赤血球増多症、二次性赤血球増加症、二次性多血症

「続発性赤血球増加症」

　　[★]

英: secondary polycythemia
関: 続発性赤血球増多症、二次性赤血球増多症、二次性赤血球増加症、二次性多血症

「血球」

　　[★]

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)	個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万	5000000	95.1
白血球	5000-10000	7500	0.1
血小板	15万-35万	250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「赤血球」

　　[★]

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「増加」

　　[★]

英: increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate
関: 上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる

「二次」

　　[★]

英: secondary、second-order、second、quadratic
関: 続発性、第二、第二級、第二次、二級、二次的、秒間、二次性、秒、続発

「二次性」

　　[★]

英: secondary
関: 続発性、第二、第二級、第二次、二級、二次、二次的、続発

匿名

検索

案内

二次性赤血球増加症