好中球アルカリホスファターゼスコア
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia [show details]
… toxic granulation in the neutrophils, nuclear hypersegmentation and an increased leukocyte alkaline phosphatase (LAP) score . The Ph chromosome and its products are not detected in patients with chronic …
- 2. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis [show details]
…in the serum concentrations of alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, uric acid, leukocyte alkaline phosphatase, and vitamin B12 . The increase in alkaline phosphatase may be due to liver involvement…
- 3. 閉塞性睡眠時無呼吸の小児に行うCPAP（持続陽圧呼吸療法）cpap for pediatric obstructive sleep apnea [show details]
…help of a behavioral psychologist or child life expert. In some cases, a daytime nap utilizing CPAP can be helpful. Nap studies are not recommended for the diagnosis of OSA , and typically are not adequate …
- 4. 好中球増多症の患者へのアプローチapproach to the patient with neutrophilia [show details]
- 5. 成人におけるノンレム睡眠からの覚醒障害disorders of arousal from non rapid eye movement sleep in adults [show details]
…major sleep period They may also arise from other NREM stages anytime during sleep, including daytime naps. Affected individuals exhibit a spectrum of behaviors outside of consciousness, generally without …
Japanese Journal
- 正常成人女性における白血球アルカリホスファタ-ゼ値の周期性変動
Related Links
- アルカリホスファターゼアイソザイム ALP iso ALPアイソザイム 保険診療上で使用されている名称。 ... 潰瘍性大腸炎、 肉芽腫症、 転移性肝癌、 白血球 増多症、 肝内胆管癌、 膵頭部癌、 総胆管癌、 胆管閉塞、 腎細胞癌 前立腺癌 ...
- アルカリホスファターゼ染色、臨床的意義や基準値・異常値について。シスメックスは検体検査を通じて、疾病の早期発見や早期治療に貢献していくとともに、プライマリケアや診療支援に有用な情報を提供するサイトです。
- 白血球アルカリホスファターゼ（LAP）値 血液塗抹標本 13～130/100/ 多形核（PMN）白血球，好中球，および桿状核球 — リパーゼ 血清 < 95 U/L < 1.58 μkat/L リポタンパク（a）[Lp（a）] 血清 ...
★リンクテーブル★
[★]
- poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
- ラ
- polycythemia vera PCV PV
- 同
- 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
- オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
- 関
- 骨髄増殖性疾患(MPD)
概念
- 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
- 多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
- 赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。
病因
- 多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。
疫学
- 新患発生数：100万人対2人/年
- 50-60歳に多い。
症状
- 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
- 血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳) →肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
- 骨髄
- ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
- 尿酸の放出増加：高尿酸血症 → 痛風
検査
- 赤血球：増加
- 白血球：増加
- 血小板：増加
- リンパ球：正常
血液生化学
遺伝子検査
特殊検査
- 循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず
骨髄穿刺
鉄代謝
診断
- インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常
診断基準
| 2008年WHOによる真性多血症診断基準
|
| 大基準
|
1. Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性）
もしくは
年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加している
もしくは
Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している
|
| 2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
|
| 小基準
|
1. 骨髄の3系統が増生を示す
|
| 2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
|
| 3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める
|
鑑別診断
治療
- 治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。
- 瀉血：Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
- 血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。
- 高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい
- 抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
- 抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
- 放射性同位体：32P
- 高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。
血栓症リスク
- Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）
| リスク分類
|
予後因子
|
| 低リスク
|
年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし
|
| 高リスク
|
年齢≧60歳、または血栓症の既往がある
|
予後
- 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
- 主な死因は、消化管出血や脳血管障害
長期生存
- 25%の症例で骨髄線維症へ移行
- まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い
USMLE
- Q book p.245 32
- first aid step1 2006 p.278
国試
参考
- 総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron
- PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7
- 真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社
http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf
[★]
- 英
- leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell
- 関
- 赤血球、血球、血液
白血球
基準値
- 4000-9000 (/μl) (2007前期解剖学授業プリント)
- 異常値の出るメカニズム第5版
- 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
- 4500-11000 (/μl) (95%範囲)
年齢との関連
生理的な変動
- 精神的ストレス↑ → 交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
- 午前↓、午後↑
基準値
|
|
07解
|
異メ
|
流マ
|
HIM.A-1
|
| 顆粒球
|
好中球
|
桿状核球
|
40～70
|
44～66
|
40～60
|
4～14
|
0～5
|
| 分葉核球
|
43～59
|
40～70
|
| 好酸球
|
2～4
|
0～ 4
|
2～4
|
0～6
|
| 好塩基球
|
0～2
|
0～0.5
|
0～2
|
0～2
|
| 無顆粒球
|
リンパ球
|
25～40
|
30～38
|
26～40
|
20～50
|
| 単球
|
3～6
|
0～ 5
|
3～6
|
4～8
|
- 07解: 2007前期解剖学授業プリント
- 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
- 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10
(margination)
- 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている
(rolling)
(adheresion & arrested)
(transmigration)
- 6. 白血球と血管内皮細胞に発現しているPECAM-1(CD31)がお互い接着し、白血球が血管内皮細胞の間隙を通って細胞外マトリックスに入る
白血球の染色
- 好酸性：赤く染まる→ヘモグロビン
- 好塩基性：青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
- 好酸性でも好塩基性でもない：淡いピンクに染まる
- MPOをもつ：顆粒球（前骨髄球～分葉核球）、単球（前単球～単球）
- MPOをもたない：リンパ球系細胞
- 好中球：長鎖エステルを分解
- 単球：短鎖エステルを分解
関節液
- 炎症 感染
- 200 2000 20000
- 500 5000 50000
臨床関連
- 白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患
- 反復性の細菌皮膚感染
- SIRSの診断基準：＜4,000/ul or ＞12,000/ul
[★]
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
|
|
個数(/ul)
|
|
個数(/ul)
|
個数(%)
|
| 赤血球
|
男：500万
女：450万
|
|
5000000
|
95.1
|
白血球
|
5000-10000
|
|
7500
|
0.1
|
血小板
|
15万-35万
|
|
250000
|
4.8
|
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
|
|
|
| 赤血球
|
単球
|
好酸球
|
好中球
|
好塩基球
|
リンパ球
|
| 大きさ
|
7～8μm
|
12～20μm
|
10～15μm
|
10～13μm
|
9～12μm
|
7～15μm
|
| 赤血球と比べた大きさ
|
－－－－－－
|
かなり大きい
|
2倍以上
|
約2倍
|
2倍弱
|
小リンパ球は同じ程度
|
| 細胞質
|
|
アズール顆粒。
広く不規則な突起
|
橙赤色の粗大円形顆粒
|
暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
|
赤紫色の大小不同の顆粒
|
狭く淡い青色
|
| 核
|
|
くびれ有り
|
2葉、眼鏡型
|
桿状好中球
分葉好中球
|
格の上にも顆粒あり
|
球形
|
[★]
- 英
- alkaline phosphatase ALP AlP AP
- 関
- アルカリホスファターゼアイソザイム
局在
- 腎(近位尿細管)、小腸(粘膜上皮)、骨芽細胞、胎盤、肝(毛細胆管)、乳腺
- 細胞膜に局在し、膜を通してのリン酸の転送に関与しているらしい
基準値
- 260IU/L以下(流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.13)
- ALP1、ALP2：肝臓由来
- ALP3：骨由来(骨芽細胞) ← 成長ホルモンの分泌、体重負荷増大→骨芽細胞増殖→ALP3↑
- ALP4：胎盤由来 ← 妊娠
- ALP5：小腸粘膜。B型・O型の人が脂肪食を摂取すると上昇する
-アルカリフォスファターゼ
[★]
- 英
- bulbus (KH)
- ラ
- bulbus cerebri
- 同
- 延髄
[★]
- 英
- leukocyte alkaline phosphatase LAP
- 関
- 好中球アルカリホスファターゼ