Japanese Journal
- 高用量グルココルチコイド，シクロスポリン治療中に血球貪食症候群を発症し血漿交換療法とトシリズマブが奏功した成人発症Still病の一例
- 小宮 陽仁,竹中 健智,長坂 憲治
- 日本臨床免疫学会会誌 36(6), 478-483, 2013
- 症例は35歳女性．発熱，咽頭痛，頸部リンパ節腫脹，サーモンピンク疹が出現し，白血球増加，炎症反応高値，肝機能障害，高フェリチン血症を認め，抗核抗体陰性，リウマトイド因子陰性であったことから成人発症Still病（AOSD）と診断した．グルココルチコイド（GC）パルス療法後に大量GC+シクロスポリン（CsA）が投与されたが，血球貪食症候群（HPS）を合併し，GCパルス療法を追加するも無効であり当院 …
- NAID 130003383180
Related Links
- ＜ Scenario case ＞ 19 歳女性が発熱（ 40 台まで 5 日間）、強い掻痒（かゆみ）を伴う全身性の皮疹にて入院した。 ROS; 咽頭痛（＋）、関節痛（－） 皮疹は強い掻痒を伴う紅色の丘疹で、四肢、胸腹部、背部に多発。 腋...
- 胃腸炎を克服し、めめさんの実家への挨拶も無事に終え翌週11月第2週は大阪京都の旅(*´˘`*) ルンルンで荷造りをしていると足が！！痒～い！！あわてて皮膚科へ…
- 要注意です😵 痒くないピンク色の皮疹 午前中は平熱で夕方から夜にかけて40 に達する高熱は、要注意 皮膚科や内科を受診しましょう。 治療の反応性も良いです。 ステロイド薬がよく効きます。比較的少ない量で効果がみられますが ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106B052」「100B066」 |
| リンク元 | 「成人スティル病」 |
| 関連記事 | 「ピンク」「サーモ」 |
「106B052」
- 次の文を読み、 52-54の問いに答えよ。
- 72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。現病歴: 1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
- 既往歴: 18歳時に虫垂炎で手術。 45歳時に子宮筋腫を指摘された。
- 生活歴:夫と娘との3人暮らし。
- 家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
- 現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。 SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
- 検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、 Hb10.1g/dl、 Ht38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素7.0mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール226mg/dl、トリグリセリド130mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST 120IU/l、 ALT74IU/l、 LD776IU/l(基準176-353)、 ALP630IU/l(基準115-359)、 γ-GTP108IU/l(基準8-50)、 CK21IU/l(基準30-140)、 Nal37mEq/l、 K4.4mEq/l、 Cl97mEq/l。フェリチン50,800ng/ml(基準20-120)。
- 免疫学所見: CRP 12mg/dl。 HTLV-1抗体陰性、 HIV抗体陰性、 HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性、 EBV抗体陰性。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
- この病態に特徴的な症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［106B051］←［国試_106］→［106B053］
「100B066」
- Wegener肉芽腫症でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100B065］←［国試_100］→［100B067］
「成人スティル病」
- 英
- adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
- 同
- 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
- 関
- アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ
概念
- 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
- 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
- 難病に指定されている。
診断基準
- 参考4 YN.F-47
大項目
- 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
- 2. 関節痛(2週間以上持続)
- 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
- 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)
小項目
- 1. 咽頭痛
- 2. リンパ節腫脹または脾腫
- 3. 肝機能異常
- 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性
除外項目
- 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
診断
- 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。
検査
- 血清フェリチン：高値
- γグロブリン：高値
参考
- 1.
- 2.
- 3. 「病気のプロフィル」No.43
- 4. 簡単なまとめ
- 5. 難病情報センター