妊娠性疱疹

ラ

herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa

同

妊娠ヘルペス、妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis

関

表皮下水疱症

概念

• 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患

疫学

• 分娩5000-10000に1回

病因

• ヘミデスモソーム BP180 に対する自己抗体

病理

• 表皮下水疱
• 蛍光抗体直接法：表皮基底膜部にC3の線状沈着を見る

症状

• 浮腫性紅斑、緊満性水疱、掻痒感

• 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される

• 発生部位：腹部、殿部、四肢

治療

• 軽症例：副腎皮質ステロイド外用
• 重症例：副腎皮質ステロイド内服

予後

• 出産後2-3 か月で消退
• 妊娠ごとに反復、重症化しやすい

UpToDate Contents

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• 1. 妊娠の皮膚病 dermatoses of pregnancy
• 2. Eosinophil biology and causes of eosinophilia
• 3. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
• 4. 外陰部病変：形態に基づく鑑別診断 vulvar lesions differential diagnosis based on morphology
• 5. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis

Japanese Journal

• 妊娠性疱疹 (特集 周産期の皮膚疾患・形成外科疾患カラーアトラス)

• 原田 和俊,島田 眞路
• 周産期医学 41(6), 724-729, 2011-06
• NAID 40018895990

• 症例報告 水疱形成に乏しい妊娠性疱疹の1例

• 花輪 書絵,安藤 典子,原田 和俊 [他]
• 臨床皮膚科 65(1), 8-11, 2011-01
• NAID 40018270339

• 症例報告 分娩後に増悪し入院加療を要した妊娠性疱疹の1例

• 藤原 明子,端本 宇志,星野 稔 [他]
• 臨床皮膚科 64(11), 840-844, 2010-10
• NAID 40017346713

Related Links

• 【「妊娠性痒疹」「妊娠性疱疹」】｜妊娠初期に多い湿疹 ...

妊娠中にのみ発症するという珍しい疾患があります。発症する原因は明確にわかっていないのですが、症状などは特徴的であり、早期治療のためにも妊娠性痒疹・妊娠性疱疹について確認しましょう。

• 妊娠性疱疹 - goo ヘルスケア

妊娠性疱疹。妊娠性疱疹とはどんな病気か 妊娠の時に出てくる水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)と考えると理解しやすいと思います。原因は何か 妊娠中、または、胞状奇胎(ほうじょうきたい)や絨毛上皮腫(じゅ gooヘルスケア ...

• 妊娠性疱疹 とは - コトバンク

家庭医学館 妊娠性疱疹の用語解説 - [どんな病気か] おもに妊娠末期ないし産褥期（さんじょくき）の妊婦に出現する病気で、全身に浮腫性（ふしゅせい）の紅斑（こうはん）と水疱（すいほう）ができます。妊娠中に現われる水疱性類天疱瘡 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「類天疱瘡」「100Cases 39」「疱疹状皮膚炎」「水疱症」「表皮下水疱症」
関連記事	「妊娠」「疱疹」

「類天疱瘡」

　　[★]

英

pemphigoid

関

水疱症

• 自己抗体
• 表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

• 水疱症

• 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

• 表皮下水疱症（類天疱瘡群）

• 水疱性類天疱瘡
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱瘡
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱 好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

「100Cases 39」

　　[★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則な

bowel motion 腸運動、排便

fit adj. adj. 体調がよい、健康で

emaciated adj.

glisten vi. ぴかぴか光る

dislodge

palliative

erythema multiforme 多形紅斑

dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎

itch 痒み

itching

celiac disease セリアック病

herpes gestationis 妊娠性疱疹

皮膚の水疱

83歳　男性

主訴：皮膚と口内における多数の水疱

現病歴：水疱は2日前より出現。水疱は破れやすく、赤色の有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲が減退している。患者は体調の不調を自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。

既往歴：生来、健康であり、既往なし。

生活歴：一人住まい

嗜好歴：喫煙・飲酒無し

服薬歴：処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局で購入している。これ以外て薬を購入していない。

身体所見　examination

全身：emaciateで調子悪そうである

皮膚：全身の皮膚に水疱

口内：びらん(sore)あり　sore→有痛性のびらん・潰瘍

脈拍：102/min、irregularly irregular →　不規則な不整脈　→ ( )

血圧：160/78 mmHg

上記以外、心臓、呼吸器系に異常を認めない。

腹部触診：6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性の腫瘤を左腸骨窩に触知。

直腸診：鮮血色の血液と糞便の混合物が認められる

検査　examination

低値：Hb, MCV,Alb

高値：AlP

Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。

Q2. 次に皮膚病変と患者の病態を関連づけてみろ。

A. 尋常性天疱瘡

特徴：表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん、

・病因：癌腫、リンパ腫、胸腺腫、全身性エリテマトーデス、特定の薬物(ペニシラミン、カプトプリル)などによる

治療：ステロイド、免疫抑制薬

鑑別疾患

・水疱性類天疱瘡：緊満性水疱、水疱は尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。

・多形性紅斑：中心に水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因は単純ヘルペスウイルス、薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍。

・疱疹状皮膚炎：肘、膝、顔面に小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleはblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病に合併することがある

・その他の疾患

　・糖尿病

　・妊娠性疱疹

　・家族性水疱疾患

まとめ

・悪性腫瘍に合併しうる(→腫瘍の存在下で皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡と診断されるべき)、

・天疱瘡は気づかないうちに体液を喪失し、あるいは水疱からの感染の結果としての敗血症が生命を脅かす。

「疱疹状皮膚炎」

　　[★]

herpetiformis

英

dermatitis herpetiformis, DH

同

ヘルペス状皮膚炎、ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎、デューリング病 Duhring disease

関

表皮下水疱症

要点

• 掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
• 小水疱は環状に配置
• HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
• 真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
• 多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
• DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。

病因

• グルテンとそれに対するIgA抗体との免疫複合体が、皮膚沈着するため
• 患者血清中に組織トランスグルタミナーゼに対するIgA抗体が存在

病理

• 表皮下水疱
• 真皮上層：浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

• 蛍光抗体直接法：真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
• 末梢血：好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
• HLA-B8と関連

診断

• 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
• 日本人には本疾患はまれ。

治療

• DDSなどのサルファ剤
• 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

• 線状IgA水疱症、水疱性類天疱瘡、妊娠性疱疹、多形紅斑ど。

参考

• 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture

http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html

• 画像 - MedlinePlus

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm

「水疱症」

　　[★]

英

bullous disease、vesiculobullous skin disease

関

水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

• 水疱症

• 遺伝性水疱症(先天性水疱症)

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

• その他の遺伝性水疱症

• ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

• 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

• 表皮内水疱症（天疱瘡群）

• 尋常性天疱瘡 pemphigus vulgaris
• 増殖性天疱瘡 pemphigus vegetans
• 落葉状天疱瘡 pemphigus foliaceus
• 紅斑性天疱瘡 pemphigus erythematosus=Senear-Usher症候群 シネア・アッシャー症候群
• 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus

• 表皮下水疱症（類天疱瘡群）

• 水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱瘡
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

「表皮下水疱症」

　　[★]

英

subepidermal blistering disease subepidermal blistering disorder

関

類天疱瘡、水疱症

• 水疱性類天疱瘡
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

「妊娠」

　　[★]

英

pregnancy, gravidity, gestation

関

妊娠週数、妊娠期間、(妊娠週数・妊娠月数の推定)子宮#子宮の大きさ、trimester。妊婦

妊娠x週

x weeks of gestation

妊娠期間 (L.107)

• 最終月経の開始から280日(40週)
• 受精後266日(38週)

妊娠に伴う自覚、検査所見

QB必修

• 尿検査による妊娠反応陽性：4週
• つわり症状　　　　　　　：6週
• 胎動の自覚　　　　　　　：18-20週

検査

超音波検査

• 第5週で胎嚢がみとめられる。

QB必修

• 妊娠4週：胎囊
• 妊娠5週：胎児
• 妊娠6週：胎児心拍
• 妊娠10-12週：ドップラーによる胎児心拍

尿妊娠反応

• 第5-8週で妊娠反応が陽性となる

妊娠による変化

G10M.38 NGY.293-303

• 循環

• 循環血液量増加　→　血漿量の増加が血球成分の増加より著しい　→　血液希釈(赤血球数↓、Hb↓、Ht↓)
• 白血球増加(5000～12000 /ul)。多核白血球優位に増加。
• 凝固能：凝固系亢進、線溶系抑制

• 血液凝固因子：第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇

• 赤沈 ESR：亢進

• 消化管

• 胃：緊張度と運動性低下。食道括約筋圧低下、妊娠子宮による胃の変異により胃食道逆流が生じやすい(→麻酔管理では妊婦はfull stomach扱い)。

• 呼吸器

• 胸郭弛緩、横隔膜挙上、気道拡張(プロゲステロンによる気管平滑筋弛緩)

→[一回換気量]増加、[予備呼気量]減少、[残気量]減少　→　残気量が減少し、一回換気量が増加　→　分時換気量増加

• 代謝：

• 糖：

• 食後血糖は上昇。空腹時血糖は低下する。また、食後に高インスリン血症が持続する。 (NGY.293)

• 内分泌

• FSH, LH：非妊娠時の基礎値
• hCG：10週前後にピークとなり以降、減少。
• PRL：妊娠末期に向かって増加

妊娠によるエネルギー付加量

NGY.324

• 日本人成人女子の生活活動強度別の栄養所要量(kcal/day)

妊婦 +350

G10M.72

• 付加エネルギー量(/day)

• 妊娠初期：50kcal
• 妊娠中期：250kcal
• 妊娠末期：500kcal
• 授乳中：450kcal

妊娠と服用薬

• 妊婦は以下の機関に相談することを進める。

• 妊娠と薬情報センター - 独立行政法人 国立成育医療研究センター

http://www.ncchd.go.jp/kusuri/index.html

服用薬の影響

• 4週から7週末までは器官形成期であり、催奇形性が確認されているものはワルファリン(鼻奇形、骨形成不全)、メトトレキセート(種々の奇形)、抗てんかん薬(種々の奇形)がある。(参考1)

一般名または薬物群名	報告された催奇形性・胎児毒性
アミノグリコシド系抗菌薬	非可逆的第VIII脳神経障害、先天性聴力障害
アンギオテンシン変換酵素阻害薬 アンギオテンシン受容体拮抗薬	(中・後期)胎児腎障害・無尿・羊水過少、肺低形成、四肢拘縮、頭蓋変形
エトレチナート	催奇形性、皮下脂肪に蓄積されるため継続治療後は年単位で血中に残存
カルバマゼピン	催奇形性
サリドマイド	催奇形性：サリドマイド胎芽病（上肢・下肢形成不全、内臓奇形、他）
シクロホスファミド	催奇形性：中枢神経系、他
ダナゾール	催奇形性：女児外性器の男性化
テトラサイクリン系抗菌薬	(中・後期)歯牙の着色、エナメル質の形成不全
トリメタジオン	催奇形性：胎児トリメタジオン症候群
バルプロ酸ナトリウム	催奇形性：二分脊椎、胎児バルプロ酸症候群
非ステロイド性消炎鎮痛薬	(妊娠後期)動脈管収縮、胎児循環持続症、羊水過少、新生児壊死性腸炎
ビタミンA	催奇形性
フェニトイン	催奇形性：胎児ヒダントイン症候群
フェノバルビタール	催奇形性：口唇裂・口蓋裂、他
ミソプロストール	催奇形性、メビウス症候群 子宮収縮・流早産
メソトレキセート	催奇形性：メソトレキセート胎芽病
ワルファリン	催奇形性：ワルファリン胎芽病、点状軟骨異栄養症、中枢神経系の先天異常

臨床関連

• 子宮外妊娠
• 合併症妊娠

届出

• 妊娠の届出：母子保健法#第15条：妊娠した者が市町村長に速やかに届ける。

参考

• 1. 産婦人科 診療ガイドライン 産科編2008

http://www.jsog.or.jp/activity/pdf/FUJ-FULL.pdf

「疱疹」

　　[★]

英

blister、herpes

関

水疱、ヘルペス