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先天性の脳神経性眼顔面麻痺

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/02/09 11:06:03」(JST)

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メビウス症候群（メビウスしょうこうぐん、Mobius (或は Moebius) syndrome）は、非常に稀な神経異常。

臨床徴候

メビウス症候群は、1888年にメビウスが「先天性かつ非進行性の両側性顔面神経麻痺＋外転神経麻痺」を独立した疾患として定義したものに始まる（Munch Med Wochenschr 1888;35:91-4,108-11）。以来さまざまな定義が用いられてきて混乱をきたしているが、Harrietteらは、先天性の顔面表情筋麻痺に眼球の外転運動障害を伴うものと新たに定義し、これが定着してきている（Neurology2003;61:327-333）。稀に脳神経V（三叉神経）と脳神経VIII（内耳神経）の障害も合併する。

脳神経VIで発症すると側方注視が失われる。脳神経VIIで起こると顔面神経麻痺 (FP) になる - 無表情で口が常に開いている状態。脳神経VIIIで発症すると難聴になる。

泣く、笑うの表現が無表情の為、誕生時に発見することが出来る。

その他の特徴：

手足の異常 — 指の間の水かき、短い、5本以上の指などが起こる場合がある
吸う能力が異常
目で動くものを追えない、
内斜視
笑う表情が出来ない
舌の運動の制限

後に患児は言語困難、内斜視、異常に小さい目、気管支肺炎などにかかることがある。

治療

決まった治療法は無く、症状によって援助的、調和的に行う。患児は十分な栄養の補給のために栄養チューブを使うこともある。内斜視や四肢の改善、顎の変形の治療などのために外科手術が行われることもある。運動、スピーチ療法は発話能力、食事能力の改善に役立つこともある。整形外科手術が有効な場合もある。

病理学的説明

メビウス症候群の原因は分かっていない（多くが原因不明、その他の少数が遺伝的原因）。

外部リンク

Moebius Syndrome Information
Moebius Syndrome Foundation & International Conference Information
MBS Syndrome

UpToDate Contents

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1. 小児における顔面神経麻痺 facial nerve palsy in children
2. 小児における水平斜視の原因 causes of horizontal strabismus in children
3. Excessive daytime sleepiness due to medical disorders and medications
4. 妊娠中絶の概要 overview of pregnancy termination
5. 小児における斜視の評価およびマネージメント evaluation and management of strabismus in children

Japanese Journal

挿管困難に対しトラキライト^<TM>を使用したメビウス症候群の1例

吉田理英,五島衣子,小倉あき子,加々美智,増田陸雄,吉村節
日本歯科麻酔学会雑誌 = JOURNAL OF JAPANESE DENTAL SOCIETY OF ANESTHESIOLOGY 34(3), 286-287, 2006-07-01
NAID 10018167343

メビウス症候群に伴う鼻咽腔閉鎖不全症に対し lateral pharyngoplasty を施行した1例

黒澤智子,川上重彦,藤澤裕一,山下昌信,岸邊美幸
日本口蓋裂学会雑誌 31(2), 172, 2006-04-30
NAID 10019608051

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「群」「症候」

「妊娠」

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英

pregnancy, gravidity, gestation

関

妊娠週数、妊娠期間、(妊娠週数・妊娠月数の推定)子宮#子宮の大きさ、trimester。妊婦

妊娠x週

x weeks of gestation

妊娠期間 (L.107)

最終月経の開始から280日(40週)
受精後266日(38週)

妊娠に伴う自覚、検査所見

QB必修

尿検査による妊娠反応陽性：4週
つわり症状　　　　　　　：6週
胎動の自覚　　　　　　　：18-20週

検査

超音波検査

第5週で胎嚢がみとめられる。

QB必修

妊娠4週：胎囊
妊娠5週：胎児
妊娠6週：胎児心拍
妊娠10-12週：ドップラーによる胎児心拍

尿妊娠反応

第5-8週で妊娠反応が陽性となる

妊娠による変化

G10M.38 NGY.293-303

循環

循環血液量増加　→　血漿量の増加が血球成分の増加より著しい　→　血液希釈(赤血球数↓、Hb↓、Ht↓)
白血球増加(5000～12000 /ul)。多核白血球優位に増加。
凝固能：凝固系亢進、線溶系抑制

血液凝固因子：第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇

赤沈 ESR：亢進

消化管

胃：緊張度と運動性低下。食道括約筋圧低下、妊娠子宮による胃の変異により胃食道逆流が生じやすい(→麻酔管理では妊婦はfull stomach扱い)。

呼吸器

胸郭弛緩、横隔膜挙上、気道拡張(プロゲステロンによる気管平滑筋弛緩)

→[一回換気量]増加、[予備呼気量]減少、[残気量]減少　→　残気量が減少し、一回換気量が増加　→　分時換気量増加

代謝：

糖：

食後血糖は上昇。空腹時血糖は低下する。また、食後に高インスリン血症が持続する。 (NGY.293)

内分泌

FSH, LH：非妊娠時の基礎値
hCG：10週前後にピークとなり以降、減少。
PRL：妊娠末期に向かって増加

妊娠によるエネルギー付加量

NGY.324

日本人成人女子の生活活動強度別の栄養所要量(kcal/day)

妊婦 +350

G10M.72

付加エネルギー量(/day)

妊娠初期：50kcal
妊娠中期：250kcal
妊娠末期：500kcal
授乳中：450kcal

妊娠と服用薬

妊婦は以下の機関に相談することを進める。

妊娠と薬情報センター - 独立行政法人国立成育医療研究センター

http://www.ncchd.go.jp/kusuri/index.html

服用薬の影響

4週から7週末までは器官形成期であり、催奇形性が確認されているものはワルファリン(鼻奇形、骨形成不全)、メトトレキセート(種々の奇形)、抗てんかん薬(種々の奇形)がある。(参考1)

一般名または薬物群名	報告された催奇形性・胎児毒性
アミノグリコシド系抗菌薬	非可逆的第VIII脳神経障害、先天性聴力障害
アンギオテンシン変換酵素阻害薬アンギオテンシン受容体拮抗薬	(中・後期)胎児腎障害・無尿・羊水過少、肺低形成、四肢拘縮、頭蓋変形
エトレチナート	催奇形性、皮下脂肪に蓄積されるため継続治療後は年単位で血中に残存
カルバマゼピン	催奇形性
サリドマイド	催奇形性：サリドマイド胎芽病（上肢・下肢形成不全、内臓奇形、他）
シクロホスファミド	催奇形性：中枢神経系、他
ダナゾール	催奇形性：女児外性器の男性化
テトラサイクリン系抗菌薬	(中・後期)歯牙の着色、エナメル質の形成不全
トリメタジオン	催奇形性：胎児トリメタジオン症候群
バルプロ酸ナトリウム	催奇形性：二分脊椎、胎児バルプロ酸症候群
非ステロイド性消炎鎮痛薬	(妊娠後期)動脈管収縮、胎児循環持続症、羊水過少、新生児壊死性腸炎
ビタミンA	催奇形性
フェニトイン	催奇形性：胎児ヒダントイン症候群
フェノバルビタール	催奇形性：口唇裂・口蓋裂、他
ミソプロストール	催奇形性、メビウス症候群子宮収縮・流早産
メソトレキセート	催奇形性：メソトレキセート胎芽病
ワルファリン	催奇形性：ワルファリン胎芽病、点状軟骨異栄養症、中枢神経系の先天異常