- 15歳の女子。学校の健康診断で心雑音を指摘され来院した。小児期から強度の近視と漏斗胸とを指摘されているが、健常な生活を送っている。身長168cm、体重48kg。脈拍72/分、整。血圧118/72mmHg。心エコー図(別冊No.7)を別に示す。
- 心雑音の特徴はどれか。
- a 連続性
- b 収縮期・低調
- c 収縮期・高調
- d 拡張期・低調
- e 拡張期・高調
[正答]
※国試ナビ4※ ［104I047］←［国試_104］→［104I049］
★リンクテーブル★
[★]
- 45歳の女性。発熱を主訴に来院した。2週前から倦怠感、食欲不振および発熱があった。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長155cm、体重70kg。体温37.5℃。脈拍88/分、整。血圧120/60mmHg。眼瞼結膜に点状出血を認める。第3肋間胸骨左緑で2/6度の拡張期逆流性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。左小指末節の指腹部に圧痛を伴う赤色の結節を2か所認める。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。尿所見: 蛋白1+、糖(-)、潜血1+、沈渣に赤血球10-20/1視野。血液所見: 赤血球 405万、Hb 11.0g/dl、Ht 33%、白血球 9,200、血小板 35万。血液生化学所見: 総蛋白 8.0g/dl、アルブミン 4.0g/dl、尿素窒素 18mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 20IU/l、ALT 15IU/l。CRP 2.6mg/dl。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。経胸壁心エコー検査で弁の疣贅を認めない。
- 診断に有用なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［104I046］←［国試_104］→［104I048］
[★]
- 35歳の男性。人間ドックの腹部超音波検査で異常を指摘され来院した。身長172cm、体重80kg。腹部に異常を認めない。血液所見: 赤血球 520万、Hb 15.3g/dl、Ht 47%、白血球 6,800、血小板 26万。血液生化学所見: AST 24IU/l、ALT 53IU/l、γ-GTP 84IU/l(基準8-50)。腹部超音波写真(別冊No.8)を別に示す。検査中、体位による病変の移動はみられなかった。
- 対応として最も適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［104I048］←［国試_104］→［104I050］
[★]
[★]
- 英
- mitral valve prolapse, MVP
- 同
- フロッピーバルブ症候群 floppy valve syndrome、収縮中期クリック・収縮後期雑音症候群 mid-systolic click-late systolic murmur syndrome、僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome MVPS、クリック症候群 click syndrome
- 関
- 僧帽弁閉鎖不全症
概念
- 僧帽弁の前尖または後尖の一部ないし全部が収縮中期に左房に逸脱膨隆すること。また前後尖の合致しない部分から逆流を生じるため、僧帽弁閉鎖不全症の原因の一つとなっている。
疫学
- 小児では2:1で女児に多い(男女=1:2) (SPE.16)
- 僧帽弁逆流で手術適応となり外科に紹介される患者の80-90％は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症(ガイドライン1)
- 痩せている人に多いとされている。また、女性の方が多いとされている。
- 日本では、軽症も含めると成人では 4-5%に達すると考えられる。
- 突然死の危険因子は僧帽弁閉鎖不全の存在、高齢、男性とされている。
病因
- SPE.16
- 特発性
- 二次性：先天性心疾患、虚血性心疾患、心筋症、川崎病、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Turner症候群
- 2020年改訂版弁膜症治療のガイドライン
- 僧帽弁逸脱症の素地となるのは、弁尖や腱索へのムコ多糖の蓄積による粘液腫様変性である。マルファン症候群などの結合織異常をきたす疾患に伴うこともあるが、多くの場合は特発性である
- 弁尖の変化が少なく断裂・延長などの腱索の問題が主である場合と、弁尖自体の粘液腫様変性が主である場合とに大別される。
病態
- 左室の収縮に伴い左室の大きさがある一定以下になると僧帽弁の逸脱を生じるようになる、らしい
身体所見
- 収縮中期クリック音：I音の後。クリック音
- 収縮後期逆流性雑音：高調 ← 圧較差が大きいと高調になるらしい
- 逆流を伴わない場合には、典型的な収縮中期のクリック音の後に収縮期雑音が聴取されるが、僧帽弁閉鎖不全症が重畳する場合には汎収縮期雑音のみ聴取されるようになりクリック音は聴取されなくなる。
- 左室を小さくさせるような操作は逸脱をより顕著にするので、収縮中期のクリック音はI音に近づく。例えば、バルサルバ法、立位、亜硝酸アミルがこれにあたる。
臨床症状
- 無症状のまま経過することがほとんどである。
- 非定型的胸痛、動悸、胸部不快感や失神がみられることがある。
- 僧帽弁閉鎖不全が高度になると心不全症候が出現しうる。
- 腱索が断裂した場合には、急激な心不全症候を呈しうる。
合併症
- 僧帽弁閉鎖不全症：MVPは一次性僧帽弁閉鎖不全症のうち50%を占めている。また、MVPは腱索断裂患者の60%以上を占めている。MVPでは逆流は軽微ないし軽度にとどまり、重症となることは稀であるが2-7%の症例で見られる。
- 感染性心内膜炎：前感染性心内膜炎患者の1/3の原因を占めるらしい(ソースは不明)
治療
- 交連領域を含む後尖逸脱：弁形成術の最も良い適応で約半数を占める。手術は標準的な矩形切除と弁輪形成術による。
- 前尖逸脱、両弁尖逸脱：腱索移植術、人工腱索による腱索再建術、edge to edge sutureなど
予後
- MVP患者はリスクによって階層化されており、ハイリスクグループの血管死亡率は年間3.4%である。死亡の危険因子は、中等症から重症のMRとLVEF<50%である。(Nonarrhythmic complications of mitral valve prolapse - uptodate)
ガイドライン
- 1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン（2007年改訂版）
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_matsuda_h.pdf
国試
[★]
- 英
- Marfan syndrome, Marfan's syndrome
- 同
- Marfan症候群
- クモ指症 arachnodactyly, Arachnodaktylie
- first aid step1 2006 p.108,229,351
疫学
病因
- 15q21.1に座乗するfibrillin-1遺伝子の変異による。
遺伝形式
身体所見
参考
- 1. Marfan syndrome - OMIM
- http://omim.org/entry/154700
国試
USMLE