UpToDate Contents
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- 1. 免疫グロブリンの機能および臨床応用 function and clinical applications of immunoglobulins
- 2. Pathogenesis and diagnosis of anti-GBM antibody (Goodpasture's) disease
- 3. 肺移植における抗体媒介性拒絶反応の評価および治療 evaluation and treatment of antibody mediated lung transplant rejection
- 4. 予防接種に対する免疫応答の評価 assessing the immunologic response to vaccination
- 5. Clinical significance of antinuclear antibody staining patterns and associated autoantibodies
Japanese Journal
- 抗GD1b抗体陽性で治療経過良好であった純粋運動型 Guillain-Barre 症候群の1例
- 藤本 武士,福田 安雄,江口 勝美,楠 進
- 日本内科学会雑誌 100(6), 1651-1653, 2011-06-10
- NAID 10029097654
Related Links
- 欧米に比べ日本では、末梢神経の軸索が直接障害される軸索型GBSが多く、約4割を占めます。そのほとんどでGM1、GM1b、GD1a、Ga1NAc-GD1a、GD1bのいずれかのガングリオシドに対するIgG抗体が見られます。フィッシャー症候群で ...
- ... されてきました。特に抗GM1IgG抗体はGBSの約3割に検出され、最もよく検査されています。抗ガングリオシド抗体は、健常者や他の神経疾患で検出されることはまれで、検出されても低力価です。また、発症早期から血清中に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「111I054」 |
| リンク元 | 「ギラン・バレー症候群」 |
| 関連記事 | 「ガングリオシド」「抗体」「体」「ガン」「抗」 |
「111I054」
- 72歳の女性。発熱と歩行障害とを主訴に来院した。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を内服しても軽快しなかった。体重が3か月で4kg減少した。2週間前から左手の小指がジンジンするようになり、1週間前から右足趾にも同様の症状が出現するとともに右足が下垂してきたため受診した。意識は清明。身長 148cm、体重 38kg。体温 37.7℃。脈拍 96/分、整。血圧 138/84mmHg。呼吸数 18/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。上肢の筋力は正常で、右前脛骨筋と長母趾伸筋の筋力は徒手筋力テストで2である。左尺骨神経領域と右総腓骨神経領域とに全感覚低下を認める。尿所見：蛋白2＋、糖(－)、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、硝子円柱1/数視野、尿蛋白 2.5g/日。血液所見：赤血球 340万、Hb 9.5g/dL、Ht 32%、白血球 17,700(桿状核好中球 1%、分葉核好中球 88%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 7%)、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 5.0g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 44mg/dL、クレアチニン 2.6mg/dL。CRP 14mg/dL。右腓腹神経生検のH-E染色標本(別冊No. 10)を別に示す。
- 診断に最も有用なのはどれか。
- a 抗ARS抗体
- b MPO-ANCA
- c 抗セントロメア抗体
- d 抗ガングリオシド抗体
- e 抗ミトコンドリア抗体
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「ギラン・バレー症候群」
- 英
- Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
- 同
- (国試)Guillain-Barre症候群
- 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
- 感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
- 関
- 免疫介在性ニューロパチー
病型
- SPE.645
- 急性多発性神経炎：原因不明のもの
- ギラン・バレー症候群：経過中に蛋白細胞解離が見られたもの
- フィッシャー症候群：抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現しているもの
症状
- 知覚異常：(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
- 運動神経：下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
- 自律神経：自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。
検査
- 血液
- 血清抗ガングリオシド抗体：陽性
- 抗原：GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
- 脳脊髄液検査
- 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
- 末梢神経伝導検査：伝導速度低下
治療
- 対症療法
- 呼吸管理
- 血漿交換
- 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス)：侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
- 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
- ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
予後
- 予後良好：2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)
関連疾患
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]
国試
「ガングリオシド」
- 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
- シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
- 分子内にシアル酸を含有するため，ガングリオシドは陰性荷電をもち，水に溶解してミセルを形成しやすい
- 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
- 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)
種類
- ガングリオシドGM1
- ガングリオシドGM2
- ガングリオシドGM3
臨床関連
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与