- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
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WordNet
- convulsion characterized by alternating contractions and relaxations
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/25 15:55:02」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
- 2. ミオクローヌスの治療 treatment of myoclonus
- 3. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
- 4. 心因性不随意運動 psychogenic movement disorders
- 5. 若年性ミオクローヌスてんかん juvenile myoclonic epilepsy
Japanese Journal
- 部分てんかんとして治療を受けていたUnverricht-Lundborg病の一例
- 高木 俊輔,永井 達哉,斉藤 聖,坂田 増弘,渡辺 裕貴,渡辺 雅子
- てんかん研究 28(3), 427-433, 2011
- 進行性ミオクローヌスてんかんの一型であるUnverricht-Lundborg病（ULD）は、他の進行性ミオクローヌスてんかんと比べて認知機能低下の進行が緩徐であり、他のてんかん症候群と見誤られる可能性がある。 今回我々はULDの原因遺伝子であるシスタチンB遺伝子について最も多い形式の異常は確認できなかったが、誘発電位でのgiant SEP所見や光過敏性、早朝覚醒時に目立つミオクローヌスや進行性の …
- NAID 130000420320
- MRI及び脳波検査で経過を追ったクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の1例
- 三宅 麻里衣,成田 尚,三戸 法和,三上 敦大,高田 秀樹,吉田 悟
- 2010-10-31
- プリオン病の中でも、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病が大部分を占める。多くは初老期に発症し、認知症症状・ミオクローヌス・周期性同期性放電（PSD）の3徴を呈し、早期に無言無動となる。当科患者において、初期より急速に進行する認知症症状、MRI DWI で左大脳皮質・基底核に限局した高信号、脳波では徐波から周期性一側性てんかん型放電（PLEDs）、PSDと、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病に典型的な所 …
- NAID 120003057453
- 看破せよ、遺伝病。(第6回)進行性ミオクローヌスてんかん--ラフォラ病とセロイドリポフスチン症
- 齋藤 弥代子
- J-vet 23(9), 38-45, 2010-09
- NAID 40017302604
Related Links
- ミオクローヌスは、筋肉や筋肉群に起きる素早い稲妻のような収縮を指します。 ミオクローヌスは片手、または上腕、脚、顔の一つの筋肉群だけに起こることもあれば、多くの筋肉で同時に起こることもあります。しゃっくりは腹部と ...
- 定義 ミオクローヌスは神経系の過度の興奮によって生じる、急速に起こる電撃的な不随意的筋収縮で、拮抗筋が同期して収縮することが多いと思います。 多くの場合は大脳皮質が原因（cortical myoclonus）となりますが、稀に脳幹、脊髄 ...
- ミオクローヌスとは。意味や解説。 どんな病気か 筋肉が、稲妻（いなづま）のように急に激しくぴくつく病気です。 症状がおこるのは、手足の一部分であったり、頭であったり、全身であったりします。 なにかの刺激、たとえば音や ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102I074」「102E052」「097G084」「106E034」「086A040」 |
| リンク元 | 「麻疹」「不随意運動」「クロイツフェルト・ヤコブ病」「遅発性ウイルス性脳炎」「セロトニン症候群」 |
| 拡張検索 | 「ミオクローヌス性単収縮」「良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん」「ミオクローヌス性てんかん」「注視ミオクローヌス」 |
「102I074」
- 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう、脱水、褥瘡、除皮質硬直、ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 多発性硬化症
- b. 神経Behchet病
- c. Creutzfeldt-Jakob病
- d. 副腎白質ジストロフィー
- e. MELAS(ミトコンドリア脳筋症)
※国試ナビ4※ ［102I073］←［国試_102］→［102I075］
「102E052」
- 71歳の男性。腰痛と会陰部のしびれとを主訴に来院した。10年前から時々腰痛を自覚していたが、2年前から腰痛が強くなり、歩行後に右足先がしびれるようになった。3か月前からは100mの歩行で会陰部に強いしびれが生じ、尿意を催すようになった。腰かけて数分休むと症状は消失する。腰椎の前屈は正常であるが、後屈は制限されている。
- この患者にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102E051］←［国試_102］→［102E053］
「097G084」
- 不随意運動と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a. ミオクローヌス － Creutzfeldt-Jakob病
- b. 舞踏運動 － Wernicke脳症
- c. ジストニア － 痙性斜頚
- d. 安静時振戦 － Parkinson病
- e. 姿勢時振戦 － 甲状腺機能亢進症
※国試ナビ4※ ［097G083］←［国試_097］→［097G085］
「106E034」
- 不随意運動と疾患の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106E033］←［国試_106］→［106E035］
「086A040」
- ミオクローヌスを呈するのはどれ。３つ
- (1) Friedreich失調症
- (2) Creutzfeldt-Jakob病
- (3) ミトコンドリア脳筋症
- (4) 亜急性硬化性全脳炎
- (5) Werdnig-Hoffmann病
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]
「不随意運動」
不随意運動と大脳基底核との関連
| 大脳基底核の障害との関連 | 特徴 | 好発部位 | 代表疾患 | ||
| 振戦 | tremor | 黒質 | 律動的な振動運動 | 指、手 | Parkinson病 本態性振戦 |
| 舞踏病様運動 | choreiform movement | 尾状核 | 不規則で、目的のない、非対称性運動 [show details] |
顔面、四肢 | Huntington舞踏病 |
| バリズム | ballism/ballismus | 視床下核 | 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動 [show details] |
四肢 | 視床下核 Juys体の出血・梗塞 |
| アテトーゼ | athetosis | 赤核、被殻、淡蒼球 | 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。 [show details] |
手・指 | 脳性麻痺 CO中毒 レンズ核障害 |
| ミオクローヌス | myoclonus | 赤核 | 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則 [show details] |
全身・局所 | Creutzfeldt-Jakob病 Ramsay Hunt症候群 てんかん リピドーシス ミトコンドリア脳筋症 |
| 痙攣 | cramp/convulsion | 筋肉が不随意に，激しく攣縮する状態 | |||
| ジストニー | dystonia | 異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。 [show details] |
体幹・近位筋 | 捻転ジストニー | |
| チック | tic | 顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動 [show details] |
顔面 | てんかん 緊張 | |
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「遅発性ウイルス性脳炎」
遅発性ウイルス性脳炎の分類 IMD.1048
| 病名 | 病原体 | 頻度 | |
ウイルス |
SSPE | 麻疹ウイルス | 100万人に1人 |
| PML | JCウイルス | 100万人に1人 | |
| PRP | 風疹ウイルス | 世界で20例程度 | |
| プリオン病 | CJD | プリオン蛋白:? | 100万人に1人 |
| 変異型CJD | プリオン蛋白:? | 主に英国 | |
| Kuru病 | プリオン蛋白:? | はぽ消滅 | |
| GSS | プリオン蛋白:? | CJDの数% |
PRPとSSPEの臨床的特徴 IMD.1048
| PRP | SSPE | |
| 病因ウイルス | 風疹 | 麻疹 |
| 感染時期 | 子宮内 | 2歳未満 |
| 発症年鈴 | 10-12歳 | 5-15歳 |
| 性差 | 男性 | 男性>女性 |
| 臨床症状 | 認知症、小脳失調 | 認知症、除脳硬直、ミオクローヌス |
| 臨床経過 | 慢性進行性 | 亜急性進行性 |
| 発症～死亡 | 約10年 | 約5年 |
| 脳病変の強度 | 小脳＞大脳 | 小脳＜大脳 |
「セロトニン症候群」
概念
- 抗うつ薬(特に SSRI と呼ばれる選択的セロトニン再取り込み阻害薬。≒セロトニン受容体作動薬)などのセロトニン系の薬物を服用中に出現する副作用
- 精神症状（不安、混乱する、いらいらする、興奮する、動き回るなど）
- 錐体外路症状（手足が勝手に動く、震える、体が固くなるなど）
- 自律神経症状（汗をかく、発熱、下痢、脈が速くなるなど）
- 服薬開始数時間以内に症状が表れることが多い
- 服薬を中止すれば24時間以内に症状は消失
- 「不安」、「混乱する」、「いらいらする」に加えて以下の症状がみられる場合に医療機関受診を推奨している(参考1)
- ｢興奮する｣、「動き回る」、「手足が勝手に動く」、｢眼が勝手に動く｣、｢震える｣、「体が固くなる｣、「汗をかく｣、｢発熱｣、｢下痢｣、「脈が速くなる」
原因となりうる薬剤
トリプトファン、アンフェタミン、コカイン、MDMA、LSD、レボドパ、カルビドパ、トラマドール、ペンタゾシン、メペリジン、SSRI、SNRI、TCA、MAO阻害薬、リネゾリド、5-HT3阻害薬(オンダンセトロン、グラニセトロン)、メトクロプラミド(プリンペラン)、バルプロ酸、カルバマゼピン、シブトラミン(やせ薬)、シクロベンザプリン(中枢性筋弛緩)デキストロメルファン、(メジコン)、ブスピロン(5-HT1A阻害薬、抗不安薬)、トリプタン製剤、エルゴタミン、フェンタニル、リチウム
診断基準
- QJM. 2003 Sep;96(9):635-42
Hunter criteria
感度84%, 特異度97%
- セロトニン作動薬の内服歴と下記の1つ以上
参考
- 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル