- 英
- tetany (M)
- 同
- 強縮性収縮 tetanic contraction
- 関
- [[]]
概念
- 上皮小体を除くとカルシウム濃度の低下により、激しい痙攣に襲われる
- 全身の筋痙攣は血液中のカルシウム濃度低下により起こる
原因
- 低カルシウム血症:カルシウムイオンは細胞の興奮性を低下する安定化作用がある(PT.440)
- アルカローシス:アルカローシスからテタニーに至りやすい。pH↑ → アルブミンnegative charge↑ → アルブミン-Ca2+ ↑ → free Ca2+ ↓ ≒ 低カルシウム血症 (SP.774)
- 低マグネシウム血症
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/23 21:15:07」(JST)
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テタニー
ICD-10 |
R29.0 |
ICD-9 |
781.7 |
DiseasesDB |
29143 |
MeSH |
D013746 |
テタニーとは、手足に起きる痺れである。症候の一つ。
病態
血液中のカルシウムやマグネシウムの減少(低カルシウム血症・低マグネシウム血症)によって起こる。 軽症のものでは口周囲や指先のしびれ・ピリピリ感などの知覚異常が出現し、症状が強くなると手足の筋に強い拘縮が起こり、手足の屈曲が数分間持続する。
重症の場合は、喉頭筋、呼吸筋、全身の筋にまで及ぶ。
原因
副甲状腺機能低下症、過換気症候群、くる病、バーター症候群、原発性免疫不全症候群、原発性アルドステロン症、アシドーシスとアルカローシス、新生児テタニーは低カルシウム血症で起こる。低マグネシウム血症ではグラステタニーが起こる。
症状
痙攣、易刺激性、筋攣縮、振戦、嘔吐、嗜眠状態、チアノーゼなどが出現する。
検査
心電図では、QT波延長。
治療
痙攣では、グルコン酸カルシウムを投与。
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- イタリアンライグラス(Lolium multiflorum Lam.)とトールフェスク(Festuca arundinacea Schreb.)の高Mg系統の消化性関連形質
- 内海 祥治,喬 玉梅,雑賀 優
- 日本草地学会誌 56(4), 260-266, 2011-01-15
- … グラステタニー症発生の危険性を低下させるために育成された高Mg系統のイタリアンライグラス(Magnet)とトールフェスク(HiMag)について,消化性を酵素分析法によって評価し,Mg含有率を高める方向への選抜が消化性にどのような影響を及ぼしているかを確認した。 …
- NAID 110008460664
- イタリアンライグラス(Lolium multiflorum Lam.)とトールフェスク(Festuca arundinacea Schreb.)の高Mg系統のミネラル特性
- 内海 祥治,喬 玉梅,雑賀 優
- 日本草地学会誌 56(4), 253-259, 2011-01-15
- … 高Mg品種・系統の選抜は乾物生産性を低下させる傾向があるが,反芻家畜によるMgやCaの摂取量が高まり,グラステタニー症発生の危険性を低下させる効果が期待され,今後も高Mg品種・系統の育成・改良は継続する必要があると考えられる。 …
- NAID 110008460663
- テタニーで発症したビタミンDとカルシウム欠乏による栄養障害性くる病の1例
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- テタニー症状とは、何らかの疾患などによって血液中のカルシウム濃度が下がることで起こる、筋肉の硬直やけいれんのことです。こちらの記事では、テタニー症状の概要や、その原因、治療法などについて解説します。
- テタニーという言葉を初めて聞くという方も少なくないことでしょう。テタニーとは、何らかの原因で、血中のカルシウム濃度が低下(低カルシウム状態になる)することで起こる、痙攣や感覚異常などの症状を示します。
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[★]
- 次の文を読み、50、51の問いに答えよ。
- 56歳の男性。胸痛のため救急車で搬入された。
- 現病歴:起床時に胸痛を自覚した。10分経過しても胸痛が改善しないため救急車を要請した。救急隊の到着時、冷汗が著明で、搬送中に悪心を訴えた。建築業で普段から重労働をしているが、今回のような胸痛が起こったことはない。
- 既往歴:高血圧と高血糖とを職場の健康診断で指摘されていたが、受診はしていない。常用薬はない。アレルギーの既往歴はない。
- 生活歴:妻と息子との3人暮らし。喫煙は20本/日を36年間。飲酒は週末に焼酎を2合程度。
- 家族歴:3歳年上の兄が48歳時に心筋梗塞で死亡。
- 現症:意識は清明。表情は苦悶様である。身長 165cm、体重 84kg。体温 36.2℃。脈拍 120/分、整。血圧 160/96mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 97%(鼻カニューラ3L/分酸素投与下)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。肥満のため頸静脈は評価できない。心雑音を聴取しない。呼吸音は両側肺下部にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
- 検査所見:尿所見:蛋白1+、糖2+。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dL、Ht 40%、白血球 12,000、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 3.2g/dL、尿素窒素 30mg/dL、クレアチニン 1.5mg/dL、血糖 230mg/dL、Na 130mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 97mEq/L。心筋トロポニンT迅速検査陽性。12誘導心電図で洞性頻脈と前胸部の広範なST上昇とを認める。
- 救急室で血圧が70/40mmHgまで低下した。このときみられる可能性が高い身体所見はどれか。
- a テタニー
- b 口唇の腫脹
- c 皮膚の紅潮
- d 下肢の紫斑
- e 四肢末梢の冷感
[正答]
※国試ナビ4※ [112E050]←[国試_112]→[112F001]
[★]
- 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。13歳ごろから、重いカバンを持ったときやタオルを強く絞ったときに手を離しにくいことに気付いていたが、運動は問題なくできていた。20歳ごろからペットボトルのふたを開けにくいと感じるようになった。半年前から歩き方がおかしいと周囲から指摘されるようになったため受診した。父方の従兄弟に同様の症状を示す者がいる。意識は清明。身長 172cm、体重 62kg。体温 36.2℃。脈拍 92/分、整。血圧 112/72mmHg。呼吸数 24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の側頭筋と胸鎖乳突筋は軽度萎縮している。両下肢遠位筋は萎縮しており、筋力は徒手筋力テストで3である。四肢の腱反射は低下しており、病的反射を認めない。血液所見:赤血球 493万、Hb 14.2g/dL、Ht 44%、白血球 5,900、血小板 16万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 4.1g/dL、AST 40U/L、ALT 49U/L、LD 282U/L(基準 176~353)、CK 528U/L(基準 30~140)、血糖 103mg/dL、HbA1c 6.2%(基準 4.6~6.2)、Na 142mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 103mEq/L。CRP 0.2mg/dL。この患者の母指球をハンマーで叩打する前後の写真(別冊No. 6)を別に示す。叩打後、この肢位が数秒間持続した。
- この所見はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112A024]←[国試_112]→[112A026]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [103G005]←[国試_103]→[103G007]
[★]
- 甲状腺全摘術後に発症したテタニーに対し、直ちに投与すべきなのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114A005]←[国試_114]→[114A007]
[★]
- 耳下腺腫瘍摘出術を行う際、手術前に説明すべき合併症はどれか。3つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [108I037]←[国試_108]→[108I039]
[★]
- 甲状腺全摘出術を行う場合、術前に説明すべき合併症はどれか。3つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [109D019]←[国試_109]→[109D021]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [113C018]←[国試_113]→[113C020]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108D006]←[国試_108]→[108D008]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [112D004]←[国試_112]→[112D006]
[★]
- 英
- Bartter syndrome, Bartter's syndrome
- 同
- Bartter症候群
- 関
- ギテルマン症候群 Gitelman症候群
概念
- 常染色体劣性遺伝 AR
- RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
- 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
- 傍糸球体細胞の過形成
- 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル?
- ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる。
病因
- 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常
原因遺伝子
|
Location
|
Phenotype
|
Phenotype
|
Gene/Locus
|
Gene/Locus
|
MIM number
|
|
|
MIM number
|
|
1
|
15q21.1
|
[[1]]
|
Bartter syndrome, type 1
|
601678
|
[[2]]
|
SLC12A1
|
600839
|
[[3]]
|
2
|
11q24.3
|
[[4]]
|
Bartter syndrome, type 2
|
241200
|
[[5]]
|
KCNJ1
|
600359
|
[[6]]
|
3
|
1p36.13
|
[[7]]
|
Bartter syndrome, type 3
|
607364
|
[[8]]
|
CLCNKB
|
602023
|
[[9]]
|
4A
|
1p36.13
|
[[10]]
|
Bartter syndrome, type 4, digenic
|
602522
|
[[11]]
|
CLCNKB
|
1p32.3
|
[[12]]
|
Bartter syndrome, type 4a
|
BSND
|
606412
|
[[13]]
|
Sensorineural deafness with mild renal dysfunction
|
4B
|
1p36.13
|
[[14]]
|
Bartter syndrome, type 4b, digenic
|
613090
|
[[15]]
|
CLCNKA
|
602024
|
[[16]]
|
病態
- uptodate.1
- 尿希釈能低下:ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
- 尿濃縮能低下:尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired
症候および検査異常
- uptodate.1
- しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの?出典はYNらしい。
- 発育遅滞、精神発達遅滞 ← 幼小児で発見されるきっかけ?
- 低カリウム血症
- 代謝性アルカローシス
- 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
- 尿中カルシウム:正常~増加
- 血清マグネシウム:正常~軽度低下
- (時に)低リン酸血症 ← 二次性副甲状腺亢進症による
鑑別診断
- IMD.1003
バーター症候群とギテルマン症候群
- 出典不明
参考
uptodate
- 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [17]
- 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症:嘔吐;利尿薬;ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [18]
OMIM
- 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
- http://omim.org/entry/601678
- 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
- http://omim.org/entry/241200
- 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
- http://omim.org/entry/607364
- 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
- http://omim.org/entry/602522
- 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
- http://omim.org/entry/613090
国試
[★]
- 英
- parathyroid hormone, PTH
- 同
- 上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
- 関
- 上皮小体、カルシトニン
- 副甲状腺、甲状腺
- カルシウム
- 「血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン
分類
性状
産生組織
標的組織
作用
2007年度後期生理学授業プリント
-
- リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
- HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
- 活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
-
- カルシウム再吸収↑
- 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑
YN.D46
- 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
- 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
- 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
- 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
- 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑
骨の形成と吸収 YN.D46
分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)
- 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
- 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+
分子機構
臨床関連
臨床関連
[★]
- 英
- hypocalcemia
- 同
- 低Ca血症
- 関
- カルシウム
病態生理
- 低カルシウム血症 → 2価陽イオンによる膜安定効果が消失(遮蔽効果↓、結合効果↓) → 細胞膜の脱分極傾向 (SP.99)
病因
- 原発性副甲状腺機能低下症(PTHの分泌低下)DiGeorge症候群、自己免疫性
- 副甲状腺ホルモン受容体異常
- 高リン血症
- ビタミンDの欠乏:腎不全→活性型にする酵素は腎臓にあるので活性化されない。
新生児
- QB.O-84
心電図パーフェクトマニュアル.221
症候
急性症状
- 参考1
神経・筋の易刺激性(テタニー)
- 感覚異常(口・四肢)、筋痙攣、手・足の攣縮(carpopedal spasm)、トルソー徴候(手の症状)、クヴォステク徴候(顔面神経の)、てんかん発作、喉頭痙攣、気管支痙攣
- 心臓:QT延長、低血圧、心不全、不整脈 ← 心収縮力低下
慢性症状
- 参考1
- 異所性石灰化(大脳基底核) ← P優位なCa・P積の上昇
- 嚢下白内障(subcapsular cataract)
- 歯牙異常
- 皮膚乾燥
テタニー
- 参考1
- 低カルシウム血症により末梢神経・筋肉の易刺激性亢進。EMG上、1つの刺激で高頻度の放電が見られる。テタニーはイオン化Ca 4.3mg/dL、カルシウム7.0-7.5 mg/dL未満で起こるのが一般的。テタニーは慢性腎不全(低カルシウム血症+代謝性アシドーシス)では稀
- 最初は口の周りあるいは末梢の錯感覚(paresthesia)ではじまる。ぎこちなさとこわばり、筋痛、および筋攣縮・筋痙攣を呈する。呼吸筋と舌の攣縮はチアノーゼを起こしうる。自律神経の症状は発汗、期間攣縮、胆道疝痛 biliary colicを含む。 ← オッディ括約筋が収縮して腹痛を生じるらしい(080A040)
検査
- Chvostek徴候;耳介の前方、顎関節の上の部分をハンマーで軽くたたくと顔面筋と眼輪筋の痙攣が起こる。
- Trousseau徴候;上肢の血圧計マンシェットを巻き、収縮期と拡張期の中間血圧で1~2分圧迫すると上肢の筋の攣縮により、手首と親指が屈曲し他の手指は伸展して手掌が凹む。
心電図
- QTの延長はSTの延長による。T波の幅は変えないので、心房全体の再分極相の不均一化は起こりにくい。だからQT延長で多形性心室頻拍が起こることは少ないらしい(心電図の読み方 p.221-223)。
- STの延長 = 2相(プラトー相) 絶対不応期と考えられる。
- T波 = 3相 受攻期 相対不応期にあたる。ここが延長しなければ不整脈のリスクは高くないということか・・・ほんと?
治療
腎臓内科レジデントマニュアル p.47
- 食事あるいはサプリメントでのカルシウム経口摂取 1日1000mg以上
- 無症候性で中等度(補正Ca濃度<8mg/dL)の場合
-
- →尿Ca/Cre比が0.3g/gCreを越えないように注意する
- 1. カルチコール 10-20mlを5分程度以上掛けて静注する
- 2. カルチコール 2-4ml/hrでCVからDIV
- 1. or 2.に加え)炭酸カルシウム9-12g/日、ビタミンD(アルファカルシドール 3μg/日)を開始して徐々にカルチコールを減少させる。また低マグネシウム血症があれば硫酸マグネシウムIV
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations of hypocalcemia - uptodate [19]
[★]
- 英
- hypomagnesemia
- 関
- マグネシウム、高マグネシウム血症、電解質異常
定義
- 血清中のマグネシウム値低下による症状。
- 正常範囲以下(1.5mg/dl以下)となった病態 正常範囲は 1.5-2.3 mg/dl
病因
- 食事摂取量不足
- 消化管(腸管)からの吸収障害:飢餓状態、嘔吐、長期の胃腸液吸引、吸収不良症候群*、急性膵炎*、肝硬変
- 腎からの排泄増加
病態生理
症状
- 神経筋機能の異常:テタニー、振戦、てんかん発作、筋脱力、運動失行、眼振、めまい、感情鈍麻、うつ、易刺激性、譫妄(delirium)、精神症状 (HIM.2373)
- 心血管系:不整脈(洞性頻脈、上室性頻拍、心室性不整脈)、PR/QT延長、T波平坦化/陰性T波、ST straightening (HIM.2373)
- 電解質:低カルシウム血症、低カリウム血症 ← 個別に治療しても無駄。マグネシウムを補正する必要がある。1,25(OH)2Dの産生を阻害、細胞にPTHへの耐性をもたせ、さらに<1mg/dLではPTHの分泌を阻害する。 (HIM.2373) また、低マグネシウム血症では尿細管でのカリウム再吸収が低下するらしい。
- その他:ジギタリス毒性上昇(MgはATPaseの補酵素だからね)
低マグネシウム血症と高マグネシウム血症の比較
検査
心電図
- HIM.2373
合併症
[★]
- 英
- wheezing, wheeze, stridor, harsh, grating sound
- 同
- 狭窄音 stenotic sound
- 関
- ラ音、呼吸音
概念
- 広義:聴診器なしに聴かれる異常呼吸音
- 狭義:聴診上、高音(400Hz以上)で連続性(0.25秒以上続く)の副雑音
定義:weezeとstridor
wheeze
- a wheeze is a musical and continuous sound that originates from oscillations in narrowed airways (NEL.1773)
- wheezing is heard mostly on expiration as a result of critical airway obstruction
stridor (NEL.1773)
- when obstruction occurs in the extrathoracic airways during inspiration, the noise is reffered to as stridor (NEL.1773)
- 吸気時喘鳴、吸気性喘鳴、inspiratory stridorとも記載されうる。
- 吸気時により著明なで、上気道・中枢気道狭窄による喘鳴
喘鳴を来す疾患
- see also NEL.1773 参考1
呼気時の喘鳴
etc.
吸気時の喘鳴
小児の喘鳴
- SPE.300
- 臥位になってから2時間程度して喘鳴が出現する。間質に分布していた水分が血管内に戻ってきてそして肺で溢れる
参考
- http://www.med.kurume-u.ac.jp/med/imed1/students/syllabus/kokyuki24.pdf
[★]
- 英
- neonatal tetany
- 関
- テタニー、痙攣体質、晩発性低カルシウム血症
[★]
- 英
- hyperventilation tetany
- 関
- 過換気症候群