Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/04/01 15:55:12」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 羊水過多 polyhydramnios
2. 羊水量の評価 assessment of amniotic fluid volume
3. Congenital central hypoventilation syndrome and other causes of sleep-related hypoventilation in children
4. 羊水量調節の生理学 physiology of amniotic fluid volume regulation
5. 消化管閉鎖症および閉塞の出生前診断 prenatal diagnosis of gastrointestinal atresia and obstruction

Japanese Journal

羊水過多の臨床 (特集羊水の臨床)

山田崇弘,山田俊,水上尚典
産科と婦人科 78(10), 1199-1203, 2011-10
NAID 40019001939

P1-24-19 胎児エコーにて羊水過多・食道閉鎖を認め出生後CHARGE症候群と診断された一例(Group55 出生前診断・胎児奇形(症例)2,一般演題,第63回日本産婦人科学会学術講演会)

稲坂淳,鮫島梓,山中美樹子,塩崎有宏,斎藤滋
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 636, 2011-02-01
NAID 110008509334

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「108D051」「112D075」「098D001」「107A021」「104D038」「100F002」「097B010」「104I076」「102G012」「082C047」「099E005」「089B001」
リンク元	「バーター症候群」「妊娠糖尿病」「ギテルマン症候群」「胎児水腫」「早産」
拡張検索	「羊水過多症」「重症羊水過多」
関連記事	「羊水」「過多」「多」

「108D051」

　　[★]

26歳の初妊婦。妊娠 37週。 2時間前からの上腹部痛と悪心を主訴に来院した。前回までの妊婦健康診査では特に異常を指摘されていない。意識は清明。身長160 cm、体重 66 kg(非妊時 58 kg)。体温 37.0℃。脈拍 72/分、整。血圧 146/92 mmHg。子宮底長 31 cm、腹囲 95 cm。下腿に軽度浮腫を認める。尿所見：蛋白 2＋、糖 (-)。血液所見：赤血球 450万、 Hb 13.0 g/dl、Ht 42%、白血球 10,300、血小板 7.0万、血漿フィブリノゲン 432 mg/dl(基準 200.400)。血液生化学所見：総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 4.0 g/dl、総ビリルビン 1.6 mg/dl、直接ビリルビン 0.3 mg/dl、AST 184 IU/l、ALT 230 IU/l、LD 830 IU/l(基準 176～353)、 γ -GTP 34 IU/l(基準 8～50)、尿素窒素 5.0 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl、尿酸 6.9 mg/dl、血糖 96mg/dl、Na 142 mEq/l、K 4.0 mEq/l、Cl 105 mEq/l。超音波検査で胎児発育は正常であった。
今後合併に注意すべき病態はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［108D050］←［国試_108］→［108D052］

「112D075」

　　[★]

28歳の初妊婦。妊娠24週に急激な腹囲の増大と体重増加とを主訴に来院した。妊娠初期の超音波検査で1絨毛膜2羊膜性双胎と診断されている。来院時、子宮頸管長は40mmであった。超音波検査で両児間の推定体重に差を認めない。第1児の最大羊水深度を計測した超音波像(別冊No. 39Ａ)と両児間の隔壁を示す超音波像(別冊No. 39Ｂ、矢印は隔壁)とを別に示す。
この第1児について正しいのはどれか。3つ選べ。

a　貧血である。
b　羊水過多がある。
c　第2児との間に血管吻合がある。
d　第2児と比較して胎児水腫になりやすい。
e　第2児と比較して胎児発育不全になりやすい。

[正答]

※国試ナビ4※　［112D074］←［国試_112］→［112E001］

「098D001」

　　[★]

妊娠24週の初妊婦。ハイリスク妊娠のため紹介され来院した。妊娠10週時の超音波検査で一絨毛膜二羊膜性双胎と診断されている。来院時、子宮底は24cm、子宮口は閉鎖している。超音波検査で第一児は推定体重600g、羊水ポケット4cm、第二児は推定体重480gで羊水ポケットは1cmである。両児ともに胎児水腫を認めない。この双胎妊娠で認められるのはどれか。

2つ選べ。

a. 双胎間輸血症候群
b. 第一児羊水過多
c. 第一児心不全
d. 第二児羊水過少
e. 第二児発育遅延

[正答]

※国試ナビ4※　［098C030］←［国試_098］→［098D002］

「107A021」

　　[★]

30歳の初妊婦。妊娠34週3日。自宅近くの産科診療所の腹部超音波検査で、羊水過多と胎児胸部腫瘤とを指摘されたため、紹介されて受診した。胎児心拍数陣痛図に異常を認めない。内診で子宮口は閉鎖している。腹部単純MRIのT2強調像(別冊No.3)を別に示す。
胎児の診断として最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107A020］←［国試_107］→［107A022］

「104D038」

　　[★]

生後7日の新生児。妊娠中羊水過多がみられた。在胎38週、体重3,250gで出生した。Apgarスコア1点(1分)、3点(5分)。出生直後から人工換気を必要としている。筋緊張は著明に低下し、腱反射は軽度減弱している。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D037］←［国試_104］→［104D039］

「100F002」

　　[★]

在胎28週の胎児。1絨毛膜2羊膜性双胎と診断されている。妊娠初期には2児の大きさにほとんど差を認めなかったが、次第に差を認めるようになり、大きい方の児に羊水過多と胎児水腫とを認めるようになった。
異常があると考えられるのはどれか。

a. 骨髄
b. 臍帯
c. 胎盤
d. 羊膜
e. 脱落膜

[正答]

※国試ナビ4※　［100F001］←［国試_100］→［100F003］

「097B010」

　　[★]

妊娠の異常と所見の組合せで正しいのはどれか。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［097B009］←［国試_097］→［097B011］

「104I076」

　　[★]

28歳の初産婦。妊娠10週に1絨毛膜2羊膜双胎と診断された。妊娠28週に1児の羊水過多を指摘された。子宮収縮が5分おきにみられる。
対応として適切なのはどれか。

a　羊水造影
b　羊水除去
c　子宮血流計測
d　プロスタグランディンF2α投与
e　75g経口ブドウ糖負荷試験(OGTT)

[正答]

※国試ナビ4※　［104I075］←［国試_104］→［104I077］

「102G012」

　　[★]

胎児心拍数陣痛図を以下に示す。心拍数陣痛パターンと最も関係するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102G011］←［国試_102］→［102G013］

「082C047」

　　[★]

出生直後の男児。母親が妊娠中に羊水過多を指摘されていた。出生直後から泡沫状の唾液の流出とチアノーゼとが見られる。この疾患で見られるのはどれか。

[正答]

「099E005」

　　[★]

Potter症候群でみられるのはどれか。

a. 羊水過多
b. 前頭部突出
c. 四肢短縮
d. 肺低形成
e. 水腎症

[正答]

※国試ナビ4※　［099E004］←［国試_099］→［099E006］

「089B001」

　　[★]

誤っている組み合わせ

「バーター症候群」

　　[★]

英: Bartter syndrome, Bartter's syndrome
同: Bartter症候群
関: ギテルマン症候群 Gitelman症候群

概念

常染色体劣性遺伝　AR
RAA系の亢進　にもかかわらず　正常血圧、浮腫の欠如
低カリウム血症、代謝性アルカローシス
傍糸球体細胞の過形成
多飲、多尿　←　アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル？

ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常　→　常にフロセミドが効いた状態と考えてみる。

病因

遺伝子異常

1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常

原因遺伝子

	Location		Phenotype	Phenotype		Gene/Locus	Gene/Locus
	Location		Phenotype	MIM number			MIM number
1	15q21.1	[[1]]	Bartter syndrome, type 1	601678	[[2]]	SLC12A1	600839	[[3]]
2	11q24.3	[[4]]	Bartter syndrome, type 2	241200	[[5]]	KCNJ1	600359	[[6]]
3	1p36.13	[[7]]	Bartter syndrome, type 3	607364	[[8]]	CLCNKB	602023	[[9]]
4A	1p36.13	[[10]]	Bartter syndrome, type 4, digenic	602522	[[11]]	CLCNKB	602023	[[9]]
	1p32.3	[[12]]	Bartter syndrome, type 4a			BSND	606412	[[13]]
	1p32.3	[[12]]	Sensorineural deafness with mild renal dysfunction			BSND	606412	[[13]]
4B	1p36.13	[[14]]	Bartter syndrome, type 4b, digenic	613090	[[15]]	CLCNKA	602024	[[16]]

病態

uptodate.1

循環血漿量軽度減少　→　RAA系亢進　→　二次性アルドステロン症
遠位尿細管へのナトリウムの到達　→　(接合尿細管や集合管でのナトリウムの再吸収と引き替えに)カリウム、水素イオン排泄の増加　→　代謝性アルカローシス、低カリウム血症(低カリウム血症によりさらに代謝アルカローシスが進む)。
低カリウム血症　→　尿濃縮力低下　→　腎性尿崩症

尿希釈能低下：ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
尿濃縮能低下：尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要　→　本疾患では尿濃縮能の低下をきたす　⇔　ギテルマン症候群ではnot substantially impaired

症候および検査異常

uptodate.1

血圧低下　←　循環血漿量の減少、また腎からのプロスタグランジンE2(血管拡張)の放出増加が寄与。

しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの？出典はYNらしい。

発育遅滞、精神発達遅滞　　　←　　幼小児で発見されるきっかけ？
低カリウム血症
代謝性アルカローシス
多尿、多飲　←　尿濃縮能低下
尿中カルシウム：正常～増加
血清マグネシウム：正常～軽度低下
(時に)低リン酸血症　←　　二次性副甲状腺亢進症による

鑑別診断

IMD.1003

	カリウム	血圧	レニン	アルドステロン	pH	その他
Bartter症候群	低カリウム血症	正常	高値	高値	代謝性アルカローシス
原発性アルドステロン症	低カリウム血症	高血圧	低値	高値	代謝性アルカローシス
二次アルドステロン症	低カリウム血症	高血圧	高値	高値	代謝性アルカローシス
尿細管性アシドーシス	低カリウム血症				代謝性アシドーシス
甲状腺機能亢進症	低カリウム血症
Liddle症候群	低カリウム血症	高血圧	低値	低値		ACTH高値

バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明

	バーター症候群	ギテルマン症候群
異常部位	ヘンレの太い上行脚	遠位曲尿細管
共通点病態	二次性アルドステロン症
	低カリウム性アルカローシス
	RAA系亢進
	正常血圧
診断時年齢	6歳以下	学童～成人
成長障害	多い	無し～少ない
羊水過多	44%	0%
テタニー	少ない	多い
尿中カルシウム	正常～増加	減少
低マグネシウム血症	40%	100%
低ナトリウム血症	多い	少ない
遠位尿細管Cl再吸収	高度低下	軽度～中等度低下
多飲・多尿・脱水	中等度～高度	無～中等度

参考

uptodate

1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [17]
2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症：嘔吐；利尿薬；ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [18]

OMIM

1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1

http://omim.org/entry/601678

2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2

http://omim.org/entry/241200

3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3

http://omim.org/entry/607364

4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A

http://omim.org/entry/602522

5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B

http://omim.org/entry/613090

国試

103D025

「妊娠糖尿病」

　　[★]

英: gestational diabetes mellitus GDM, gestational diabetes
同: 妊娠性糖尿病
関: 糖尿病、糖代謝異常妊娠

定義

~~妊娠により発生した妊娠中にのみ認められる糖代謝異常合併妊娠で、分娩後に改めて糖負荷試験を行うと、正常化する疾患概念~~
妊娠中にはじめて発見または発症した糖尿病に至っていない糖代謝異常である。あきらかな糖尿病（overt diabetes）は含めない。(参考1)

危険因子

NGY.429

糖尿病の家族歴の有無、巨大児の分娩の有無、先天奇形の分娩歴の有無、原因不明の流産歴・早産歴・死産歴の有無、35歳以上、肥満者、尿糖陽性者

合併症

G10M.164 参考1

母体

流産、早産

胎児

妊娠高血圧症候群、子宮内胎児発育遅延、胎児機能不全、胎児死亡、先天奇形、羊水過多

新生児

呼吸窮迫症候群、多血症、高ビリルビン血症、低カルシウム血症、巨大児、新生児低血圧症

妊婦の妊娠糖尿病のスクリーニング

食後血糖値

正常食(約400-600lcal)摂取後2-4時間の間に静脈血採取。血糖値が100 mg/dl以上であればOGTT 75gを行う。
100 mg/dlであっても、尿糖(+)、肥満、糖尿病の家族歴、あるいは巨大児出産の既往のいずれかがある場合にもOGTT 75gを行う。

診断基準

新診断基準

参考1,2

初診時およびインスリン抵抗性の高まる妊娠中期に随時血糖値検査を行い、100mg/dl以上の陽性者に対してOGTTを施行して診断

<OGTT判定基準>

・空腹時血糖値≧92mg/dl

・１時間値≧180mg/dl

・2時間値≧153mg/dl

の1点以上を満たした場合に妊娠糖尿病と診断する．

※但し，「臨床診断」における糖尿病と診断されるものは除く．

[show details]

治療・管理

管理

合併症の定期的な評価

糖尿病性網膜症
糖尿病性腎症
妊娠初期の胎児奇形

管理目標

空腹時血糖 100mg/dl以下、食後2時間血糖値 120mg/dl以下、1日平均血糖値 100mg/dl以下、HbA_1c 6%以下

食事療法

分食とする
摂取熱量

妊娠前半：標準体重 x 30 + 150 kcal/日
妊娠後半：標準体重 x 30 + 350 kcal/日

インスリン療法

経口血糖降下薬は胎盤通過性があり、胎児の安全性が確認されておらず、また乳汁中にも分泌されるため、妊娠から授乳がおわるまでは禁忌

分娩後の管理

分娩後6-12週に75g OGTTをおこない、糖尿病の評価を行う。

参考

1. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3）糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号

http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-114.pdf

2.

http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1

「ギテルマン症候群」

　　[★]

英: Gitelman's syndrome、Gitelman syndrome
同: Gitelman症候群
関: 利尿薬。バーター症候群、Bartter症候群

概念

チアジド系利尿薬感受性Na-Cl co transporter(NCCT)の機能変異により、ナトリウム吸収が障害される疾患である。ナトリウムと塩素イオンの喪失によるhypovolemiaによりRAA系が亢進し、高アルドステロン血症を呈するが、高血圧とはならない。アルドステロンによるカリウム排泄の亢進と、集合管でのナトリウム再吸収亢進によりカリウムイオン・水素イオン排泄亢進により低カリウム血症、代謝性アルカローシスをきたす。バーター症候群と異なり、低マグネシウム血症をきたすのが特徴的である。

バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明

	バーター症候群	ギテルマン症候群
異常部位	ヘンレの太い上行脚	遠位曲尿細管
共通点病態	二次性アルドステロン症
	低カリウム性アルカローシス
	RAA系亢進
	正常血圧
診断時年齢	6歳以下	学童～成人
成長障害	多い	無し～少ない
羊水過多	44%	0%
テタニー	少ない	多い
尿中カルシウム	正常～増加	減少
低マグネシウム血症	40%	100%
低ナトリウム血症	多い	少ない
遠位尿細管Cl再吸収	高度低下	軽度～中等度低下
多飲・多尿・脱水	中等度～高度	無～中等度